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肝脏上皮样血管内皮细胞瘤影像随访一例

2017-03-21  炫五殇

本文原载于《中华放射学杂志》2016年第12


肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangio endothelioma,EHE)是一种少见的低度恶性血管源性肿瘤。笔者诊断1例患者,确诊后多年拒绝接受任何抗肿瘤治疗,通过影像检查随访,记录了肿瘤自然生长的发展、演变过程,现报道如下。


患者女,18岁。主因右上腹痛2 d于2007年9月28日入院。既往无肝炎病史。体检无明显异常。实验室检查:WBC 15.7×109/L[正常参考值为(3.5~9.5)×109/L],其余无明显异常。CT平扫示肝内分散分布大小不等的类圆形低密度结节灶,边缘尚清晰,病灶最大径为2.5 cm,肝被膜下病灶部分融合成片,形态不规则(图1)。增强后肝内结节动脉期无明显强化(图2),门静脉期及延迟期病灶轻度强化(图3),强化较均匀。部分病灶内可见血管断面,病灶边界显示清晰,肝内胆管无扩张,门静脉主干及分支无瘤栓形成,肝门及腹膜后未见明显肿大淋巴结,胆囊、胰腺、脾脏及双肾未见明显异常。为明确诊断行超声引导下肝脏结节穿刺活检术,显微镜下可见肿瘤细胞呈树突状、梭形或不规则形,部分细胞呈上皮样,异型性明显,可见较多核分裂象,部分细胞胞质内可见空泡,单细胞血管腔内见红细胞(图4)。免疫组织化学检查:CD34、Ⅷ因子及CD31均呈阳性表达。病理诊断为肝脏EHE。患者确诊后未行任何相应的抗肿瘤治疗。

距第一次CT检查后18个月复查,CT平扫示肝内结节相互融合成不规则大片状低密度,密度均匀,且具有沿肝被膜下走行的趋势(图5)。相邻肝被膜局部凹陷,形成'被膜回缩征',肝左外叶增生肥大,肝脏形态欠规整,脾脏略增大。胸部CT可见数个类圆形小结节,边界清晰,直径约1.0 cm。

距第一次CT检查后49个月复查MRI,T1WI示肝脏形态明显不规整,肝内病变呈低信号,且病变融合、萎缩更加明显(图6)。横断面DWI示病变呈高信号(图7)。增强后病变明显延迟强化,正常肝左外叶及部分正常右叶肝组织增生肥大,但其内未见明显肿瘤样病变,下腔静脉肝段受压变窄,远侧段管腔扩张,脾脏增大明显,胃底静脉迂曲扩张(图8)。

距第一次CT检查后57个月复查MRI,肝内肿瘤、增生肝组织及脾脏增大情况均较前次无明显变化(图9)。

患者自发病以来,临床症状逐年加重。间断出现右上腹痛,活动及呼吸时疼痛加重,右侧卧位明显。发生数次呕血伴黑便。距首次入院49个月复查血红蛋白为66 g/L(正常参考值为115~150 g/L)。胃镜检查显示胃底静脉曲张。目前患者仍在继续随访中。


讨论

EHE可发生于软组织、骨骼和肺,原发于肝脏者罕见。肝EHE以女性多见,发病年龄为30~50岁[1]。病因尚不明确,可能与性激素、慢性乙型肝炎病毒感染、酗酒和氯乙烯接触史等因素有关[2]。研究结果显示,肝EHE影像上早期常表现为肝内单发或多发的软组织结节,边界清晰,随着病变进展,病变可相互融合成片[3,4,5,6]。由于病变好发于肝脏边缘,而肿瘤内含有大量的纤维组织间质,纤维收缩常可牵拉肝被膜形成'被膜回缩征'[7],但该征象常出现在病变进展期病灶相互融合后,且在某些消化道肿瘤肝转移患者中也可出现。肝脏EHE增强扫描有延迟强化的特点,其原因主要是肿瘤内大量的纤维间质导致对比剂扩散减慢所致,但强化程度多低于同期的肝脏。Alomari[8]报道,由于EHE嗜血管生长,容易侵犯肝静脉或门静脉,肿瘤包绕、浸润静脉可致其管腔闭塞而终止于病灶边缘,即'棒棒糖征'是肝EHE的特征性影像表现。常瑞萍等[3]的一组报道中,仅4.4%的病灶可见到这一征象。因此,此征象的诊断价值仍需进行深入的研究。EHE的确诊仍需依靠影像引导下穿刺活检或手术病理证实。


本例明确诊断后未行手术及任何抗肿瘤药物治疗,确诊后近5年间多次行影像检查随访,完整展现了肿瘤的自然生长特点及进展过程。初期影像表现为肝内分散分布的类圆形软组织密度结节,边界清晰,密度尚均匀,增强后轻度强化。随着病情进展,肝内结节相互融合,呈不规则大片状,沿肝被膜下分布,相邻肝被膜凹陷形成典型的'被膜回缩征'。正常肝组织增生,继而随着肿瘤进展病变融合更加显著,肿瘤体积明显缩小,占位效应减轻。这与其他肝脏肿瘤随病变进展瘤体增大、占位效应明显的演变过程明显不同,其病理基础是瘤体内大量纤维间质增生,导致进展性纤维化的结果。同时,正常肝组织代偿性增生显著,致肝脏形态不整,最终继发肝硬化、门静脉高压、脾脏增大及胃底静脉曲张,病变融合后进展缓慢,可在较长时间内无明显变化,也印证了该肿瘤惰性生长的特点。有学者报道肿瘤可自行消失[2],但笔者认为可能是瘤组织融合、正常肝组织增生造成的假象,而并非真正的肿瘤自行消失。


本例影像随访的特征是否为肝EHE病变生长的规律,尚有待于收集更多病例证实。


利益冲突

利益冲突本研究过程和结果均未受到相关设备、材料和药物企业的影响


参考文献(略)

(收稿日期:2016-08-11)

(本文编辑:张晓冬) 


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