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本文原载于《中华放射学杂志》2016年第12期 肝脏上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangio endothelioma，EHE）是一种少见的低度恶性血管源性肿瘤。笔者诊断1例患者，确诊后多年拒绝接受任何抗肿瘤治疗，通过影像检查随访，记录了肿瘤自然生长的发展、演变过程，现报道如下。 患者女，18岁。主因右上腹痛2 d于2007年9月28日入院。既往无肝炎病史。体检无明显异常。实验室检查：WBC 15.7×109/L[正常参考值为（3.5~9.5）×109/L]，其余无明显异常。CT平扫示肝内分散分布大小不等的类圆形低密度结节灶，边缘尚清晰，病灶最大径为2.5 cm，肝被膜下病灶部分融合成片，形态不规则（图1）。增强后肝内结节动脉期无明显强化（图2），门静脉期及延迟期病灶轻度强化（图3），强化较均匀。部分病灶内可见血管断面，病灶边界显示清晰，肝内胆管无扩张，门静脉主干及分支无瘤栓形成，肝门及腹膜后未见明显肿大淋巴结，胆囊、胰腺、脾脏及双肾未见明显异常。为明确诊断行超声引导下肝脏结节穿刺活检术，显微镜下可见肿瘤细胞呈树突状、梭形或不规则形，部分细胞呈上皮样，异型性明显，可见较多核分裂象，部分细胞胞质内可见空泡，单细胞血管腔内见红细胞（图4）。免疫组织化学检查：CD34、Ⅷ因子及CD31均呈阳性表达。病理诊断为肝脏EHE。患者确诊后未行任何相应的抗肿瘤治疗。 距第一次CT检查后18个月复查，CT平扫示肝内结节相互融合成不规则大片状低密度，密度均匀，且具有沿肝被膜下走行的趋势（图5）。相邻肝被膜局部凹陷，形成'被膜回缩征'，肝左外叶增生肥大，肝脏形态欠规整，脾脏略增大。胸部CT可见数个类圆形小结节，边界清晰，直径约1.0 cm。 距第一次CT检查后49个月复查MRI，T1WI示肝脏形态明显不规整，肝内病变呈低信号，且病变融合、萎缩更加明显（图6）。横断面DWI示病变呈高信号（图7）。增强后病变明显延迟强化，正常肝左外叶及部分正常右叶肝组织增生肥大，但其内未见明显肿瘤样病变，下腔静脉肝段受压变窄，远侧段管腔扩张，脾脏增大明显，胃底静脉迂曲扩张（图8）。 距第一次CT检查后57个月复查MRI，肝内肿瘤、增生肝组织及脾脏增大情况均较前次无明显变化（图9）。 患者自发病以来，临床症状逐年加重。间断出现右上腹痛，活动及呼吸时疼痛加重，右侧卧位明显。发生数次呕血伴黑便。距首次入院49个月复查血红蛋白为66 g/L（正常参考值为115~150 g/L）。胃镜检查显示胃底静脉曲张。目前患者仍在继续随访中。 EHE可发生于软组织、骨骼和肺，原发于肝脏者罕见。肝EHE以女性多见，发病年龄为30~50岁[1]。病因尚不明确，可能与性激素、慢性乙型肝炎病毒感染、酗酒和氯乙烯接触史等因素有关[2]。研究结果显示，肝EHE影像上早期常表现为肝内单发或多发的软组织结节，边界清晰，随着病变进展，病变可相互融合成片[3,4,5,6]。由于病变好发于肝脏边缘，而肿瘤内含有大量的纤维组织间质，纤维收缩常可牵拉肝被膜形成'被膜回缩征'[7]，但该征象常出现在病变进展期病灶相互融合后，且在某些消化道肿瘤肝转移患者中也可出现。肝脏EHE增强扫描有延迟强化的特点，其原因主要是肿瘤内大量的纤维间质导致对比剂扩散减慢所致，但强化程度多低于同期的肝脏。Alomari[8]报道，由于EHE嗜血管生长，容易侵犯肝静脉或门静脉，肿瘤包绕、浸润静脉可致其管腔闭塞而终止于病灶边缘，即'棒棒糖征'是肝EHE的特征性影像表现。常瑞萍等[3]的一组报道中，仅4.4%的病灶可见到这一征象。因此，此征象的诊断价值仍需进行深入的研究。EHE的确诊仍需依靠影像引导下穿刺活检或手术病理证实。 本例明确诊断后未行手术及任何抗肿瘤药物治疗，确诊后近5年间多次行影像检查随访，完整展现了肿瘤的自然生长特点及进展过程。初期影像表现为肝内分散分布的类圆形软组织密度结节，边界清晰，密度尚均匀，增强后轻度强化。随着病情进展，肝内结节相互融合，呈不规则大片状，沿肝被膜下分布，相邻肝被膜凹陷形成典型的'被膜回缩征'。正常肝组织增生，继而随着肿瘤进展病变融合更加显著，肿瘤体积明显缩小，占位效应减轻。这与其他肝脏肿瘤随病变进展瘤体增大、占位效应明显的演变过程明显不同，其病理基础是瘤体内大量纤维间质增生，导致进展性纤维化的结果。同时，正常肝组织代偿性增生显著，致肝脏形态不整，最终继发肝硬化、门静脉高压、脾脏增大及胃底静脉曲张，病变融合后进展缓慢，可在较长时间内无明显变化，也印证了该肿瘤惰性生长的特点。有学者报道肿瘤可自行消失[2]，但笔者认为可能是瘤组织融合、正常肝组织增生造成的假象，而并非真正的肿瘤自行消失。 本例影像随访的特征是否为肝EHE病变生长的规律，尚有待于收集更多病例证实。 利益冲突 利益冲突本研究过程和结果均未受到相关设备、材料和药物企业的影响 参考文献（略） （收稿日期：2016-08-11） （本文编辑：张晓冬） |
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