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病 史 女性，53岁。6天前因腰痛于当地医院行CT检查提示肝脏占位。患者肿瘤标志物阴性，否认乙肝。有明确牧区生活史3年。实验室检查高敏感C反应蛋白45.3mg/L（参考值0.0-3.0 mg/L）。 MR图像如下：            CT图像如下： MR和CT表现 肝右叶一不规则囊实性占位，T1WI等低混杂信号，T2WI等高混杂信号，大小约8.5x7.0cm，增强扫描动脉期病灶周边轻度强化，门脉期轻微延迟强化；该病灶周边见多个小囊样结构环绕（见冠状位增强 ）。肝左叶病灶以囊性成分为主，T1WI稍低信号，T2WI高信号，信号欠均匀，大小约6.5x5.0cm，增强后见囊壁强化。两枚病灶DWI和ADC均为混杂信号。CT示两枚病灶内少许斑点状钙化，强化不明显。 病理结果 （右半肝、肝左叶)肝组织内见多灶凝固性坏死，坏死中见虫体样结构，特殊染色结果显示PAS、六胺银呈阳性反应，考虑寄生虫（包虫 ）感染。周围肝组织未见结节性肝硬化。 免疫组化：AFP(-),CD34(血管+),CK19(胆管+),CK7(胆管+),Ki-67(3%阳性)；特殊染色：PAS(+),六胺银(+)。 讨 论 肝包虫病是由棘球绦虫的幼虫寄生于肝脏引发的人畜共患病，分为细粒棘球蚴病和泡状棘球蚴病，以前者明显多见。细粒棘球绦虫侵入肝脏后以包囊的形式膨胀性生长，形成边界清楚的包虫囊肿。“浮莲征”、“飘带征”和囊内囊均为此型肝包虫病的特征性表现。肝泡球蚴主要寄生于狐和犬，野鼠为其主要中间宿主，侵入肝脏后以芽生的形式浸润性生长。肝泡球蚴病的预后不良，不予治疗10年后死亡率高达90-100%。死亡原因主要包括肝胆系统并发症（胆道狭窄合并感染、继发性胆汁性肝硬化）、门脉高压、布加综合症或下腔静脉阻塞导致的上消化道出血以及与肝脏外器官累及相关的并发症 [1]。 肝泡球蚴病（alveolar echinococcosis，AE）的诊断需至少满足以下四条标准中的两条 [2]：① 发生于常见部位、具有典型影像学表现的病灶；② 血清学检查棘球属特异性抗体反应阳性；③ 组织病理提示泡球蚴感染；④ 临床样本中检出泡球蚴的脱氧核糖核酸。镜下囊肿或囊泡由三层结构组成，最外层为外膜，为受压肝组织形成的肝纤维化；外囊为机体受虫体刺激后激活免疫系统引起的异物反应，内囊分为角皮层和生发层，是形成囊泡的主要部位。 影像学表现：CT上AE表现为边缘模糊、形态不规则的低或混杂密度影，内见点、片状钙化的高密度区和液化、坏死及虫体组织的低密度区；有时在病灶周边可见数量不等的小囊泡，即“小泡征”。增强后强化不明显，病灶周边的纤维炎性成分有轻度延迟强化。MR T1WI上为地图样的等低信号区，边界欠清，T2WI信号混杂，高信号区为囊变及坏死成分，低信号区可由于病灶内的慢性炎性反应或钙化所致。MR T2WI对病灶周边小囊泡的显示优于CT。 病灶总体ADC值一般较正常肝组织偏高 [3]。增强模式主要为周边和分隔样强化，可有轻度的延迟强化 [1]。 根据Kodama的分型标准（见下图），肝脏AE可分为五型 [4]：type 1 多个小囊泡不伴明显的实性成分（占4%）；type 2 多个小囊泡伴有实性成分（占40%）；type 3 不规则大囊、多个小囊泡伴有实性成分（占46%）；type 4 实性成分不伴明显的囊性成分（占4%）；type 5 单一大囊不伴明显的实性成分（占6%）。小囊泡成分与病灶的PET/CT代谢活跃度相关。 肝内混杂密度/信号的囊实性占位并伴有点状钙化时需注意考虑肝泡球蚴病的诊断。鉴别诊断主要包括囊腺瘤、囊腺癌、肝内胆管细胞癌及肝脏神经内分泌瘤。肝脏AE总体无明显的弥散受限，实性成分强化程度不明显伴轻度延迟强化及钙化等征象有助于与其他肝脏占位性病变相鉴别。 参考文献 [1] Kantarci M, Bayraktutan U, Karabulut N, et al. Alveolar Echinococcosis: Spectrum of Findings at Cross-sectional Imaging. Radiographics 2012; 32:2053–2070. [2] Kern P. Clinical features and treatment of alveolar echinococcosis. Curr Opin Infect Dis 2010; 23: 505–512. [3] Becce F, Pomoni A, Uldry E, et al. Alveolar echinococcosis of the liver: Diffusion-weighted MRI findings and potential role in lesion characterization. Eur J Radiol 2014; 83: 625–631. [4] Kodama Y, Fujita N, Shimizu, et al. Alveolar echinococcosis: MR findings in the liver. Radiology 2003; 228:172–177. |
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