再障病人“尿血”为哪般？

angelzhang69 2017-03-23

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毕泗朕、孙兴亮平阴县中医医院

近日，一患者，因乏力、胸闷、晨尿常呈酱油色入院。骨髓常规、免疫分型等实验室检查提示阵发性睡眠性血红蛋白尿，因其有再障病史，最后诊断为再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿（AA-PNH）综合征。

【案例经过】

一、病史

患者刘某，男性 67岁，于10年前在某三甲医院行骨髓穿刺诊断为再生障碍性贫血，予环孢素、司坦唑醇及输注血液制品等治疗，病情好转。近期常出现乏力、胸闷、偶有头晕不适，晨尿常呈酱油色，查体：重度贫血貌，皮肤巩膜黄染，肝脾未触及，胸骨无压痛。

二、实验室检查

1、血常规检查：WBC: 8.12×10⁹/L，RBC:1.16×10⁹/L, HGB:43g/L, PLT:72×10⁹/L, Ret%:28%, Ret绝对值：0.22×10¹²/L 。

2、骨髓象检查：骨髓增生明显活跃，其中红系增生明显活跃，幼红细胞占66%，成熟红细胞明显大小不一，部分红细胞中心淡染区明显，嗜多色红细胞易见。细胞外铁（ -），细胞内铁I型：10%。

3、免疫分型：

CD55阴性红细胞/总红细胞：57.73%（0～5%），CD59阴性红细胞/总红细胞：50.54%（0～5%）。

CD55阴性粒细胞/总粒细胞：95.07%（0～5%），CD59阴性粒细胞/总粒细胞：93.65%（0～5%）。

其他检查：

TBIL：43.4μmol/L， IBIL：34.5 μmol /L，BUN：26.4mmol/L，CREA：343.6 μmol/L，UA：489 μmol/L，β2微球蛋白：13.3mg/L，胱抑素C：3.37mg/L，乳酸脱氢酶：4834U/L，Hams试验：（），Rous试验：（），Coombs’试验：（-），NAP阳性率：7%，积分值：12，尿潜血：（）。

【案例分析】

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的慢性血管内溶血，可伴感染、全血细胞减少、出血或血栓形成。PNH多合并骨髓造血功能障碍，AA与PNH之间关系密切，目前认为两者可以相互转化，PNH不发作型与AA鉴别较困难，其全血细胞可减少，骨髓可增生减低，易误诊为再障。此时需借助溶血性疾病实验室检查，网织红细胞计数、NAP积分、免疫分型等实验室指标进一步鉴别。部分再障患者会出现少量PNH克隆，可以保持不变、减少、消失或是增加。这是PNH患者的早期表现，还是提示该再障患者易转化为AA-PNH综合征，尚不清楚。

该患者十年前没有血管内溶血的直接、间接证据，结合既往病史、临床体征及实验室检查考虑为AA-PNH。AA-PNH综合征长期反复溶血易导致多脏器损害，常见受累脏器为肾脏、肝脏、脾脏等，此患者可能由于红细胞代谢产物含铁血黄素沉积引起肾小管间质纤维化，血红蛋白堵塞肾小管管腔引起管型肾病等因素，出现了肾功能损伤，若出现急性大量溶血时易发生急性肾衰竭（ARF），因此对该病的处理应及时，控制原发病，防止溶血加重，并避免使用肾毒性药物，动态观察尿量及血肌酐等指标的变化，以预防急性肾功能衰竭的发生。AA-PNH患者有血栓形成倾向，主要累及静脉系统，可在明确无出血发生后予适量低分子量肝素预防性抗凝。

【总结】

从这个案例可以看出既往病史的重要性，形态学和其他实验室检查相互结合对疾病诊断的价值，只有不断掌握相关临床知识,积极得与临床沟通协作，才能更准确的为临床提供最有价值的信息。

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