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【每日一例 | 373期】等你来挑战!——患儿, 男,1岁3月,因“咳嗽伴喘息两天”入院。

 青红 2017-03-24

【CT表现】

两侧胸廓对称,诸骨未见明显骨性异常。两肺纹理增浓,两肺下叶透亮度不均匀,左肺上叶透亮度明显增加,两肺下叶背侧可见条索状高密度影,两肺门不大,气道内未见明显异常密度影。纵隔居中,心影未见明显异常,两侧胸膜腔未见积液影。


【临床诊断】

1、支气管肺发育不良    

2、支气管肺炎

【讨论】

支气管肺发育不良(BPD)是早产儿重症监护的主要并发症和婴幼儿常见的慢性呼吸系统疾病,是早产儿机械通气的严重并发症之一,以实质性条纹和过度膨胀为其X线变化特征。由机械通气反复过度地扩张肺泡和肺泡导管(容量损伤),吸入高浓度氧气和气管插管所引起肺损伤。在低胎龄的新生儿中常见,常是呼吸窘迫综合征及其治疗的后果,并且最可能在肺间质发生气肿时出现。


从呼吸窘迫综合征到支气管肺发育不良是逐渐发生的。在支气管肺发育不良早期,存在肺部炎症和渗出,后期则发生肺泡壁破裂和瘢痕。过度充气的病变部位加上气肿,肺部瘢痕和肺不张导致鞋钉样的病理表现,和胸部X线上囊样过度膨胀的表现。支气管周围肌肉和肺动脉平滑肌的肥大,支气管内皮细胞鳞样化也可发生。


【临床表现】

使用呼吸支持的婴儿不能脱离间歇指令通气或氧气。有肺泡内皮细胞的脱落,支气管内可发现巨噬细胞、中性粒细胞和炎症介质,胸部X线可显示弥漫性损害,后期在肺野中由于渗出性液体的积聚而出现一种多发性囊样表现,伴肺纹理增粗及过度通气.。婴儿下呼吸道感染的危险性增加,特别是病毒感染。如果并发肺部感染,在生后第1年内可迅速发生肺功能失代偿。如果呼吸系统感染加剧或呼吸窘迫加重,婴儿需要重新入院治疗。支气管肺发育不良的患儿需要使用被动免疫,以抵抗引起下呼吸道感染的呼吸道合胞病毒。


【影像学表现】

早期由于肺泡和毛细血管间隔炎性渗出、水肿伴有透明膜形成,CT显示双肺毛玻璃样影。斑片状实变影及大片状实变影,主要是肺部炎症渗出及肺不张表现,肺部炎症渗出,导致肺泡积液,显示斑片状影,严重者显示为大片状影,由于炎症及气道损伤,支气管黏膜坏死,支气管及小支气管黏膜增生肥厚,使小气道变窄以及黏液、碎屑阻塞引起肺不张,而表现斑片状影及大片状影。囊泡状阴影,多见于病变中后期,病灶呈蜂窝状以双侧分布为特征,主要是广泛的支气管和细支气管上皮化生,发育不良。大面积的间质气肿,基底膜增厚,导致小支气管或细支气管壁增厚或阻塞所致。有人认为CT上多发囊状影是诊断BPD的重要征象。病变后期肺组织严重受损破坏,大面积的纤维化伴有破坏的肺泡和气道,支气管平滑肌肥厚,支气管黏膜化,肺动脉和肺毛细血管缺乏,血管平滑肌肥厚导致纤维化和气肿,在CT上表现纤维条索状、网格状致密影及胸膜下三角形致密影。


【鉴别诊断】

1、新生儿透明膜病:由于BPD是新生儿透明膜病(HMD)的主要并发症,故二者影像学表现非常相似,后者由于早期肺泡不张,显示双肺广泛颗粒状和网点状阴影;病变进一步发展,双肺显示毛玻璃影,严重者出现白肺,但其间可见充气支气管征,若患儿度过危险期,影像学表现在1周左右恢复正常。借此与其相鉴别。


2、新生儿肺出血、肺水肿:肺出血、肺水肿亦多见于早产及低体重儿,表现为肺内毛玻璃样或肺野实变,但变化迅速,进展迅猛,数小时可见产生不同的影像学改变。结合临床及动态观察进行鉴别。


3、肺先天性囊性腺瘤样畸形:影像学检查主要表现为单侧单个或多个肺叶出现单个或多个含气的囊肿,周边可见多个不规则的小囊样结构,部分囊内可见气-液平。病变区透亮度增加,纵隔移位及不同程度占位表现,常致纵隔肺疝,邻近肺受压含气不良;如合并感染则囊内液量可增多,周围肺实质浸润并可出现少许间质改变。有时X线平片仅表现为肺纹理模糊,而CT可清楚显示蜂窝样小囊腔,具有诊断意义。


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