自身免疫病对胎儿心脏的影响

2016-12-25 

1.为复发性流产（习惯性流产）患者提供咨询服务，教育等。2.反复移植不着床，妊娠并发肾炎，高血压，狼疮，子痫前期，反复生化妊娠等疾病提供文章，教育及服务。

讲者：安贞医院何怡华教授   整理：刘建春  修订：刘湘源

发布者：郭越   审校者：王振青

1.概述:

自身免疫病易发生于育龄妇女，自身抗体可通过胎盘，导致不良妊娠结局，包括流产、胎死宫内、宫内生长受限和先兆子痫，也可引起胎儿及新生儿异常，如胎儿甲亢、新生儿肝损害、新生儿皮疹和血细胞减少。对胎儿心脏的影响主要是自身抗体通过胎盘造成胎儿的传导系统的炎症、钙化和纤维化，导致胎儿心脏传导阻滞的发生。这种胎儿心脏传导阻滞常不伴胎儿其他心脏畸形，也称为孤立性先天性心脏传导阻滞。

2.胎儿免疫性先天性心脏传导阻滞定义和发生机制

母亲患有自身免疫病和/或母亲自身免疫性抗体阳性，胎儿无发生心脏传导阻滞有关的其它心脏畸形存在。可在产前、出生时及新生儿期诊断（出生后0-27天）。发生机制包括炎症理论和电生理理论： （1）炎症理论：自身抗体可使胎儿心脏传导系统中的抗原发生反应，使房室结产生纤维变性，导致传导阻滞。（2）电生理理论：自身抗体作用于某些调节房室结电生理活动的钙离子通道，进而影响传导阻滞。

 3. 免疫性先天性心脏传导阻滞的诊断

  房室传导阻滞（AVB）是最常见的免疫性先天性心脏传导阻滞类型，80%为不可逆性完全性房室传导阻滞。大多数在孕20-24周诊断，有个案报道最早在孕3周诊断。胎儿超声心动图是最常用、最有效的检测方法，在孕16-28周即可明确诊断。可通过M型超声、脉冲多普勒和组织多普勒技术来诊断。（1）Ⅰ度房室传导阻滞：指AV间期>140ms。（2）Ⅱ度房室传导阻滞表现为2:1房室传导阻滞，心室率缓慢，60-80次/分，通常为先天性传导系统发育不完善、心肌感染及心肌病引起。超声图像特点是心房律规则且率正常，心室律规则但率缓慢，房室传导比例2:1。（3）Ⅲ度房室传导阻滞：特点是心房率正常，心室率缓慢，心室律多规则，但心房收缩与心室收缩无传导关系。原因可能是母体抗SSA/Ro或抗SSB/La抗体阳性，或者合并心脏畸形，如左房异构无窦房结或异位。超声图像的特点是心房律规则且正常，心室律多规则（合并频发室早不规则），但缓慢，心房与心室间无传导和依赖关系。另外，胎儿先天性心脏传导阻滞中7%的病例可发生心内膜弹力纤维增生症，占非房室传导阻滞心脏并发症的19%。在抗体阳性的孕妇中与胎儿心脏传导阻滞之间的关系尚不明确。

4.免疫性先天性心脏传导阻滞的干预

  胎儿免疫性房室传导阻滞的干预目的是在确保孕妇和胎儿安全的前提下，防止早期心脏炎症反应的恶化，降低心脏受累的新生儿患者的病死率，提高生存率和改善预后。对于免疫性Ⅰ度房室传导阻滞是否进行胎儿期药物干预尚有争议。Ⅰ度房室传导阻滞有自愈倾向，且大多数的Ⅲ度房室传导阻滞不是由房室传导阻滞发展而来，而是一开始就是Ⅲ度房室传导阻滞。

 抗体阳性的孕妇或分娩过先天性心脏传导阻滞先证胎儿的母亲，均应视为高危人群。需从孕16周开始每两周监测胎儿超声心动图，观察心脏的节律、频率、心脏功能及瓣膜功能直至28周。若监测过程中，发现有房室传导阻滞，则改为每周监测，并根据孕妇具体情况进行宫内干预治疗和胎儿超声心动图监测。

  围产期需注意合并心脏畸形与心衰、产科情况，目前自身免疫性疾病导致的胎儿房室传导阻滞。干预措施包括使用经胎盘地塞米松和/或拟交感药物，胎儿心脏起搏。地塞米松可能阻止轻度房室传导阻滞的进展，β受体激动剂（特普他林）提高胎儿心率，可能改善免疫性房室传导阻滞胎儿的预后，但不能逆转重度房室传导阻滞。