究竟是什么病？让我们一步步把它揪出来！

报告者：朱晨曦 首都医科大学附属北京安贞医院呼吸与危重症医学科

整理：光啊

来源：医学界呼吸频道

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究竟是什么病？一步一步把它揪出来！

一、双上肢血压差异非常大

患者女，50岁，10余年前无明显诱因出现活动后胸闷、憋气症状，伴间断咳嗽、咳痰、下肢浮肿，无发热、胸痛、咳血、晕厥、心悸。半年前诊断为“特发性肺动脉高压”，当地医院给予西地那非+贝前列素钠+利尿剂+华法令治疗，为进一步诊治收入本院。

既往病史、个人史、家族史均无特殊。（没有任何线索）

1. 体格检查：

T 36.5℃，P 95次/分，R 18次/分。左上肢BP 125/80mmHg，右上肢BP100/70mmHg。（双上肢血压不对称，差别较大，引起关注）

口唇紫绀，颈静脉充盈，双肺呼吸音可，未闻及干湿罗音，心律齐，P2亢进，腹软，肝脾未及，双下肢轻度浮肿，颈动脉、锁骨下动脉、腹主动脉、股动脉等听诊未及杂音。（缺氧、右心负荷较大、肺动脉高压的表现）

此时多数人都想到，是否是某个类型的肺动脉高压？好，先补全其他资料，再看到底是什么。

2. 实验室检查：

（1）血常规：WBC 9.97G/L，NE 80.4%（偏高）HGB 151g/L，PLT 271G/L。

（2）血气：PH 7.443，PCO₂  29.2mmHg，PO₂  54.7mmHg，SO₂  88.2%。（提示Ⅰ型呼衰）

（3）生化：无异常，BNP 179pg/ml，CRP 1.85mg/L。

（4）血沉：6

（5）凝血：PT 31.8Sec，INR 2.66，D-dimer 63ng/ml。

（6）免疫学检查：ANA+ENA+ANCA：（—）；ASO+RF：（—）；免疫球蛋白+补体C3+C4：（—）。

3. 超声心动图：报告显示，右心增大，三尖瓣重度返流，肺动脉压（SPAP）：124mmHg。

4. 胸部X片：可见右心圆隆（增大），左肺门增大，右下肺动脉干未发现。

5. 胸部CT：可见右侧肺纹理明显稀疏减少。

6. 肺灌注+通气：通气未见明显异常（第一行），灌注项中右侧肺显影非常差，几乎等于无。

7. 肺动脉CTPA：可见左肺动脉未见明显异常，右肺动脉远端鼠尾样狭窄，右肺动脉肺内分支未见造影剂充盈。

8. 肺血管三维成像：

二、疑点重重，从何下手？

这例患者，通过影像学结果，肯定了是右肺动脉闭塞，那是先天性还是后天所致？是否有可能是肺栓塞呢？不得而知。

只好继续完善检查：

1. 血管B超：

（1）锁骨下动脉B超：右侧锁骨下动脉起始后壁斑块形成。

（2）颈动脉、椎动脉、双上肢动脉、双下肢动脉、双髂动脉B超：未见异常阻塞、狭窄。比较诧异的是，体格检查时发现双上肢血压差距很大，怀疑上肢可能有血管狭窄或闭塞等，但结果并无异常。

（3）双下肢静脉B超：均未见异常阻塞。

2. 胸部大血管+腹部血管CTPA：均未见异常。

3. 右心导管检查和肺动脉造影：结果提示肺动脉高压毫无疑问，肺血管阻力增高很明确，肺动脉造影可见右侧楔形阶段。可以推测，肺动脉高压的原因是右肺动脉截断造成。

那么是什么原因造成肺动脉被截断？大动脉炎（肺动脉型）？先天畸形（肺动脉缺如）？还是肺栓塞（肺血栓栓塞症）？

开放思路，我们从三个方面来甄别。

1. 三种疾病的影像学鉴别：

（1）大动脉炎：

大动脉炎肺动脉型典型表现如下：

多发大动脉炎表现如下：

与上述患者影像图片相比较，都似乎有右肺动脉楔形狭窄。

（2）肺动脉缺如：

应该有明显的右肺动脉不可见，而且右肺纹理较左侧明显少。

肺动脉缺如的肺动脉CTPA通常如下：

似乎与该例患者的影像表现很像。不同之处是该患者右肺动脉处不是球形扩张，而是楔形改变。

（3）肺栓塞：

肺栓塞在呼吸科很常见，都是多发肺血管充盈缺损。通常如下：

看起来也该患者影像表现也比较相像。

从影像学表现看，大动脉炎和肺动脉炎的可能性更大。大家倾向于哪个诊断呢？

最终经科室讨论，判断为大动脉炎，并且是完全闭塞性的动脉炎，患者可能是动脉炎晚期或中后期，由于肺动脉长期炎症，出现粘连，甚至最后晚期闭塞，最后长期得不到血液供应，远端没有血流通过，所以CT显像肺纹理很少。错过炎性改变早期治疗时间，这样患者已经不大可能进行介入干预或内科药物干预。实验室检查也说明炎性指标都已回落正常。结论是此患者只能通过单纯降肺动脉压的靶向治疗，减轻右心负荷。同时预判断患者预后不佳。