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2003年，患者50岁女性，以“上腹部针刺样疼痛向后放射至右肩胛区2月”为主诉急诊入院。疼痛与姿势、活动无关，病前无发热或外伤。既往史无特殊。体温、脉搏、血压等一般检查均正常。
急性上腹部疼痛非神经源性病因，包括胃、胆囊和胰腺疾病等。为排除胃部疾病，安排了胃镜检查，结果显示轻度的胃粘膜红斑，但是组织学检查及化验显示幽门螺旋杆菌阴性。全血细胞计数、肝功、胰腺功能、肾功均正常。腹部CT未见异常。右上腹的超声检查亦没有胆结石或胆囊炎的征象。通过MRCP排除了胰胆管扩张。
患者被诊断为“胆囊动力不足”安排出院，出院后2年疼痛逐渐缓解。2005年，患者诉慢性进行性加重的会阴部及腰部疼痛并放射至左下肢。
思考问题： 1.你会为这个患者安排什么检查？ 椎间盘突出可以引起神经根痛可放射至腿部。椎间盘滑脱在30-55岁之间的男性中更常见，腰椎最常受累，其次是颈椎，最后是胸椎。MRI是椎间盘突出诊断的金标准。
患者腰骶MRI示：腰4、5之间的椎间盘突出。为了评估这个水平脊神经根受累的情况，安排了肌电图检查，结果显示腰4神经根所支配的肌肉，存在最低限度的慢性神经源性损害——也就是快速的高波幅运动单位电位，没有纤颤电位。随后，左下肢又出现了痉挛使得情况变得复杂，为了缓解上述症状，2007年行L4-L5椎板切除术和黄韧带切开术。手术干预并没有产生任何效果。后面几年，她症状进行恶化，出现进展性步态障碍，多次摔倒，会阴部及左下肢感觉减退，右下肢出现痉挛，轻度的尿潴留。2012年，神经系统检查显示轻度痉挛性截瘫，胸6平面以下感觉减退，双下肢腱反射增高伴双侧踝阵挛，左侧巴氏征阳性，颅神经及双上肢未见异常。 思考问题： 1.下背部放射至下肢的疼痛是腰椎神经根病的典型表现；但是同时出现会阴部疼痛、步态障碍及下肢痉挛提示其他诊断吗？ 2.何种解剖结构异常可以解释目前的临床症状？ 3.根据上述的临床发现，最可能的诊断是什么？ 急性胸椎疼痛、感觉水平、膀胱功能障碍、反射增高、踝阵挛以及巴氏征阳性时，要考虑到脊髓疾病的可能。脊髓受累特征为受累水平以下会出现的瘫痪、感觉水平及自主神经功能障碍（膀胱、胃肠道、性功能）等不同组合构成的综合征。引起脊髓疾病的病因有以下几种：压迫性病变（椎关节变化或椎间盘突出）、脊髓血管畸形、代谢性、营养性、中毒性、自身免疫性、感染性或副肿瘤综合征。 脊髓疾病有典型的临床症状、影像学特征以及预后。此患者的高分辨MRI显示了T5-6水平典型的经硬脊膜脊髓膨出（SCH）表现：矢状位上脊髓直径减小、经硬脊膜脊髓非对称性膨出以及脊髓后蛛网膜下腔增宽。根据脊髓膨出节段后面的空间形态以及后部脑脊液流动证据可以排除蛛网膜囊肿的可能。在同一平面，存在不连续的椎间盘突出（图1）。
MRI的发现为临床症状提供一个可靠的解释。事实上，SCH引起脊髓病变慢性加重的机制主要是机械性压迫以及对受牵拉的脊髓血供的影响。可以推测，在2003年，当这个病人突然出现上腹部疼痛以及背部的放射性疼痛时，出现了急性椎间盘向后突出，并引起硬脊膜的破坏，继发出现慢性进展性脊髓膨出表现，即进行性加重的从下肢到受压水平的感觉、运动障碍。这个病人后来进行了手术治疗，确诊为SCH，并成功进行了还原手术。6个月后，患者在步态及感觉障碍方面都表现出了明显的改善，神经功能检查显示左下肢感觉减退、双下肢反射增高，但踝阵挛阴性，左侧巴氏征阳性。她能够回到银行继续工作。 Wortzman等人在1974年首次报道，SCH是一种可治性脊髓疾病。它经常被误诊，也因此受到越来越多的关注，病例报道逐年增多，2000年10例，2004年30例，至目前为止共150例。SCH在中年女性中好发，至今只有一篇关于儿童病例的报道。原发性SCH（ISCH），即原因不明的硬脊膜缺陷所致，与手术或外伤所致的硬脊膜疝相区别。通常SCH发生在T4-T7水平的硬脊膜缺损处，脊髓腹侧或腹外侧，背侧相对少见。 SCH引起的脊髓受束缚综合征，是因为脊髓的机械性压迫和受牵拉处脊髓血供受累引起的脊髓功能障碍表现，可以引起背部并放射至下肢的疼痛，也可引起感觉运动缺失。 病人通常表现出现脊髓受压的症状，但这些表现与其他硬膜外或硬膜内的髓外压迫并没有显著的区别。局部或放射性疼痛是常见症状，然后出现受压平面以下进展性的感觉运动缺失及括约肌功能障碍。尽管局部或反射性疼痛是脊髓压迫症常见的表现，但在髓内疾病时，它常常是最先出现的症状，症状进展情况也相对更隐匿。 临床上一半的病人表现出脊髓半切综合征，典型表现为一侧脊髓前外侧索受损引起运动缺失及同侧后索损害引起本体感觉缺失，脊髓丘脑束受损引起对侧痛、温度觉缺失，脊髓丘脑束在进入脊髓后立即交叉至对侧。在原发性的SCH患者中，脊髓半切综合征可以进展到痉挛性截瘫。其他症状，包括膀胱功能障碍、难治性下肢疼痛以及少见的头痛与脑脊液循环改变有一定关系。在我们这个病人，局灶性疼痛首先出现，随后几年出现单侧的下肢感觉运动缺失，虽然不是典型的脊髓半切综合征表现，但这些症状可能由一处脊髓膨出所致。 有几种假说解释原发性SCH。Wortzman等人提出假说，可能是椎间盘后部破裂引起硬脊膜缺损。最近更多的人认为，局部炎症过程引起脊髓与腹侧的硬脊膜粘连，然后在脑脊液压力、后部的蛛网膜囊肿压力，或不正确的运动等诸多因素影响下，硬脊膜受累可致脊髓的膨出。 此SCH患者可能是由于Wortzman等人提出的椎间盘病变学说所致。2003年在T5-T6之间的椎间盘出现了中部向后突出的情况（当她第一次出现疼痛时），引起了硬脊膜损害，在接下来的这几年脊髓进行性膨出，临床症状也进行性恶化。 这种情况下，MRI是诊断的金标准。脊髓腹侧移位以及变细的上、中部胸髓是典型的表现，高分辨率的T2相直接显示了脊髓通过前面的硬脊膜膨出，并排除了脊髓后蛛网膜囊肿的可能。事实上，脊髓后表面成凸出形支持SCH的诊断，若是凹形则蛛网膜囊肿可能更大。另外，增强MRI可以帮助区别SCH与蛛网膜囊肿，前者在受压平面，脊髓腹侧缺乏脑脊液流动的脉冲信号。在一些特殊病例，可能需要行CT脊髓造影。MRI也有预后意义，脊髓膨出部分T2信号的改变预示着不可逆性脊髓损伤，也预示着更差的预后。 早期手术是治疗此种情况的金标准。外科医生可以还原脊髓，修复硬脊膜缺损，或使缺口更宽以避免绞窄。 图1 术前脊髓MRI 矢状位上T1、T2相（A、B）显示脊髓与椎管前壁局部粘连，T5-T6水平的不连续的椎间盘突出。轴位T2相（C、D）显示脊髓通过硬脊膜向右前方移位突出（长箭头）。脊髓后面呈凸形以及后方蛛网膜下腔的低信号（由于混乱的脑脊液流动，短箭头）排除了蛛网膜囊肿的可能。 图2 术后脊髓MRI 术后矢状位（A）和轴位（B）T2相显示出正常的脊髓形态、大小、硬膜下位置以及正常的髓周蛛网膜下腔；脊髓内很轻微的信号改变。 (全文终)  词句赏析 I learned the value of hard work by working hard. 只有真的努力了，才会知道努力的价值。 编辑： ：李神经群招贤榜--招募病历讨论总结员，公众号编辑的通知【公告】 点击“阅读全文”，了解详情 |
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