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胸部病变——四、肺部弥漫性病变 ——(一)特发性肺间质纤维化丨精品连载

2017-04-02  manyjohn

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肺部弥漫性病变

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化  idiopathic pulmonary fibrosis

又称纤维性肺泡炎或特发性肺纤维化,为一种慢性进行性疾病,男女发病率分别为31.5/10万和26.1/10万,好发于40~60岁。本病原因未明确,可能与免疫、基因变异和病毒感染有关。病变早期肺泡间隔炎性细胞浸润,继而发生不同程度的纤维化,肺泡壁和肺泡间隔增厚,肺泡结构破坏,肺泡腔变小或融合扩大呈囊状。HRCT是目前最方便和最敏感的无创性检查方法之一,对本病诊断和治疗有重要价值。

诊断要点


  1. 急性型极少见,多见于儿童和青年,绝大多数为慢性型,以进行性呼吸困难和干咳为主要临床症状。

  2. 部分患者有胸痛、消瘦、乏力等。

  3. 两肺听诊可闻及尼龙带拉开音(吸气相)。

  4. 晚期可出现紫绀和杵状指,可伴有肺源性心脏病。

  5. 其他检查:

    1)实验室检查:血乳酸脱氢酶增高,类风湿因子、抗核抗体滴度增高。

    2)X线胸片:

    (1)早期两下肺出现模糊或毛玻璃样改变,进而呈细小网织阴影。

    (2)晚期表现为广泛增粗的网织结节样阴影和蜂窝样影。

    (3)常有肺体积缩小、肺动脉高压和“肺源性心脏病”征象。

    3) 肺功能检查:呈限制性通气障碍和肺弥散功能显著降低。

    4) 肺活检:为确诊手段,开胸活检或经支气管镜肺活检。

CT表现

毛玻璃样改变、不规则线状影、胸膜下线和蜂窝状影为CT检查的主要特点,尤其HRCT能较早发现该病的微细结构变化。

  1. 毛玻璃样影:表现为肺实质的片状略高密度影,似毛玻璃样改变,肺纹理存在,多见于两肺下叶尤其下叶后基底段,毛玻璃样影的存在常表明病变具有活动性(图4-2-70)。

  2. 不规则线状影:为胸膜下小叶间隔增厚,宽1mm,长1~2cm,可呈分支状或呈多角形相连的线形影,以两肺下叶多见。(图4-2-71)。

  3. 胸膜下线:纤细弧形线影约2~5cm长,与胸膜平行走向,多见于两下肺后、外部近胸膜面1cm以内(图4-2-72A)。

  4. 结节影:为间质及实质结节,约2~5mm大小,以两下叶多见。

  5. 支气管扩张:肺间质广泛性纤维化,肺组织扭曲变形,发生牵拉性支气管扩张(图4-2-72B,C)。

  6. 蜂窝状影:为晚期表现,好发于中下肺外带胸膜下3~4cm范围内,呈圆形薄壁囊状影,壁厚约0.8~1mm,后期呈弥漫性分布,提示为不可逆性改变(  图4-2-72D)。

  7. 鉴别诊断:蜂窝状影常见于多种慢性肺部疾病的晚期,应密切结合临床和实验室检查加以鉴别。

    1) 石棉肺:蜂窝状影好发于两下肺,胸膜斑为其特征性表现,有石棉接触史。

    2) 结节病:蜂窝状影常见于两上肺,呈支气管血管周围分布,尚有融合块影,肺门和纵隔淋巴结肿大,因此诊断并不难。

    3) 外源性过敏性肺泡炎:蜂窝状影也常呈胸膜下分布,多为弥漫性分布,单靠HRCT难以鉴别,确诊主要依靠过敏史、支气管肺泡灌洗和肺活检。

图4-2-70 特发性肺间质纤维化

HRCT见右肺下叶大片状毛玻璃样影,其内

可见肺纹理

图4-2-71 特发性肺间质纤维化

左下肺小叶间隔增厚(↑)和两下肺胸膜

下蜂窝及网状阴影(长↑)

A

B

C

D

图4-2-72 特发性肺间质纤维化

A.HRCT 见右上肺与胸膜平行走向的胸膜下线

(↑)及两肺胸膜下蜂窝及网状阴影;

B.C.特发性肺纤维化晚期表现,

两肺呈广泛性蜂窝阴影,

两下肺见牵引性支气管扩张(↑);

D.两下肺呈广泛分布的蜂窝阴影(↑)


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