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一位66岁女性患者，既往有垂体大腺瘤病史多年，因间断性复视数年就诊于神经眼科诊所。患者反复改变注视方向后频繁出现复视。患者轻度右上睑下垂，视力不受影响，无相关的头痛或眼部或眶周疼痛。无巩膜充血。其家人和朋友也未发现有突眼。患者未注意到有轴向和四肢肌力的变化，无快速疲劳，无吞咽困难。其症状没有表现出昼夜节律变化。体重稳定，头发、皮肤或指甲无任何变化。也无体温调节障碍。其相关既往史包括：30年前行垂体大腺瘤切除术，随后进行了放疗。没有证据表明垂体瘤复发。无上睑下垂、眼肌麻痹、肌病家族史，患者是一位退休英语教师。
体格检查显示瞳孔不等大（右侧大于左侧），强光下更加明显；右上睑轻度下垂；右眼上视，内收及下视轻度受限（视频，N.T.制作）。视频的后半部分（从24秒）显示患者偏心凝视后明显出现上视、下视和外展受限。左眼眼球运动正常。神经系统检查显示神志清楚，言语流利，理解能力正常，注意力正常，除了上述异常体征外，其余颅神经功能正常，肌力正常，本体感觉和温度觉正常，反射对称，无共济失调，窄基步态且无步态不稳。
一近期头颅增强磁共振图像显示左侧有一稳定的管内前庭神经鞘瘤，已随访8年。 你的诊断结果是什么？ A.眼肌型重症肌无力 B第三对颅神经的神经性眼肌强直 C巨细胞动脉炎 D海绵窦综合征 诊断： B. 第三对颅神经的神经性眼肌强直 起初检查仅显示因多年前放疗所致的右眼动眼神经轻度麻痹。随后进展为上视和下视明显受限，考虑为肌无力或神经性眼肌强直，患者内收后外展明显受限的出现，说明神经性眼肌强直为正确诊断。神经性眼肌强直指的是任何眼运动神经支配眼外肌活动后放松困难，呈强直样过度兴奋。持续测试显示，眼肌运动障碍越来越严重，反映了动眼神经支配的肌肉在初始活动后不能放松。因此，内收之后不能外展给疾病的诊断提供了重要线索。
眼肌型肌无力也会导致眼球运动障碍，重复测试后加重，并应始终包括在间断性复视的鉴别诊断中。它可以模仿单纯动眼神经、滑车神经和外展神经麻痹。眼肌麻痹不影响瞳孔。如果持续眼球活动后出现内收受限，这应该是眼肌型肌无力。
巨细胞动脉炎的表现千变万化，和眼肌型肌无力一样，年龄大于50岁有间歇性复视的患者应始终考虑到该诊断。巨细胞动脉炎可能会导致动眼神经、滑车神经和外展神经短暂的或持续的功能障碍。也可能导致任何眼外肌的缺血。然而，多年的间歇性复视病史，没有任何明确的事件支持巨细胞动脉炎这个诊断，而且，重复检查出现进行性外展受限表明患者并不是一个单颅神经病变。
如果外展受限被误认为是外展神经麻痹，那么动眼神经及外展神经同时麻痹可能提示病变位于海绵窦。海绵窦综合征可导致第III，IV，V和VI对颅神经任何一组出现损害，也可能发生交感神经功能紊乱，导致Horner综合征。在本患者中，关键的临床表现是在内收后出现的外展受限，这与外展神经麻痹不相符。
神经性眼肌强直是放疗、肿瘤、甲状腺眼病或血管刺激的远期并发症之一，神经性眼肌强直的发生机制还不清楚，但可能与受影响的颅神经突触刺激有关，即轴突通过非突触刺激被去极化。这可能解释了部分患者对卡马西平等药物的反应。随着人口的老龄化和作为放射治疗晚期并发症出现的可能性，神经性眼肌强直的识别越来越被重视。以前经常被医疗机构认为是一种罕见病，对这个极具特征的疾病及时识别，可以避免昂贵的和不必要的检查，以及避免该病被误为眼肌型肌无力和处理不当时引发的医源性疾病。 (全文终)  词句赏析 Intelligence without ambition is a bird without wings. 聪明但没有抱负，有如没有翅膀的鸟。 编辑：李会琪 ：李神经群招贤榜--招募病历讨论总结员，公众号编辑的通知【公告】 |
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