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专家简介：马志明，广州市胸科医院呼吸内科，主任医师。 病例1 52岁女性 病史：胸片异常发现。患者有多发性骨髓瘤病史 影像学表现：胸片显示左上肺一个下缘边界清楚的结节性病。轴位增强CT显示左上肺一个以胸膜宽基底的卵圆形肿块影，大小3.0cm，边缘清楚。22个月后新发现几个胸膜下结节影。 诊断：淀粉样变性 简要复习：淀粉样变性是一组异质性疾病，与各种器官细胞外异常纤维形式的蛋白沉积相关。淀粉样变性可能以全身或局部形式存在。肺部受累可能呈局限性，即局限性肺淀粉样变性或是全身病变过程（系统性淀粉样变性）的一部分。系统性淀粉样变性可进一步分为原发性和继发性系统性淀粉样变性。原发性系统性淀粉样变性（AL）与血浆或B-淋巴细胞的潜在单克隆失调相关，几乎1/3的确诊患者来源于多发性骨髓瘤或B-细胞淋巴瘤病人，而大约10%到15%的骨髓瘤或淋巴瘤患者会发展成淀粉样变性。继发性系统性淀粉样变性（AA）与慢性疾病有关，如肺结核、慢性肾脏病、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎。 系统性淀粉样变性中的肺受累并不少见，可以确定胸部受累的四种不同模式：(a) 气道壁增厚的气管支气管疾病，结节性淀粉样物质沉积；(b) 结节性肺实质性疾病；(c) 弥漫性肺泡间隔病；(d) 结节性疾病。结节性肺淀粉样变性（见本例）预后最好，即使没有治疗可达到长期生存预期。患者通常无症状，虽然可能会出现咳嗽、气短和咯血，但最常见的形式是偶然在胸片上发现肺部结节影。然而，胸片上的一个孤立性结节比多发结节更常见。CT上的肺部结节影边缘锐利，呈分叶状，通常发现在胸膜下或周围位置，多位于下叶。结节的大小处在微小结节至15厘米直径结节的范围内。随着时间的推移，结节可能生长缓慢，形成空洞，钙化或自行消退。CT片上显示20%至50%的结节出现钙化。 References : 1.Webb, W. Richard, Nestor L. Muller, and David P. Naidich. High-Resolution CT of the Lung. Lippincott Williams & Wilkins, 2014;419-423. 2.Aylwin, Anthony C. B., Philip Gishen, and Susan J. Copley.  病例2 男性，69岁 病史：术后影像学及实验室检查结果显示异常。
影像学表现：术后即可胸片显示右胸导管且肺部无明显异常。 术后连续胸片检查均显示右上、中肺野有一密度增高影，其下缘膨胀。但外科医生认为此密度增高影是CRP升高引起的肺炎。 术后第6 天进行胸部CT增强扫描检查。肺窗显示右中肺有弥漫性磨玻璃影和实变影，其体积增加。纵隔窗显示右下肺静脉上部有异常软组织影，沿右中叶支气管的右下肺静脉血管壁增厚，肺动脉被拉伸以及右中肺静脉引流出现急性闭塞。 由于出现肺扭转及随后的肺梗死而实施手术。术中发现右中叶扭转，右中叶支气管和动脉未受损，但右中叶静脉狭窄伴严重充血，因此实施右中肺叶切除术 诊断：右中肺叶扭转 简要复习：肺扭转是最常见的胸部手术并发症，肺切除术的发生率为0.1%。大多数肺扭转发生右肺上叶切除术后（70%），其次是左肺上叶切除术（15%）。尤其是上叶切除术后中叶易受影响，主要是因为其小的体积发生膨胀而占据一个潜在的较大自由空间所致。 胸片表现主要包括重新定位的叶间裂，可能延伸到肺门下及较快出现的术后肺叶阴影。CT表现包括肺门区近端肺动脉的锥形闭塞影，伴受累肺叶的支气管和散在软组织影。扭曲的肺叶表现出未见明显增强的实变影，其体积增加伴磨玻璃样阴影，小叶间隔增厚和小叶内间隔线状影。 如果未发现肺扭转，死亡率高达10-20%。外科固定术可以延缓其发生。 References ： 1、Rosado-de-Christenson et al. Diagnostic Imaging: Chest. Second edition. 2012 2、Kim EA et al. Radiographic and CT Findings in complications following pulmonary resection. Radiographics. 2002;22:67-86  病例3 男性，44岁 主诉：咯血，脊柱内固定术14年。
影像学表现：胸部X线片和CT扫描均显示双肺大疱样囊性改变伴多发广泛性纤维化，尤其在上肺叶肺大疱内发现真菌球。 诊断：强直性脊柱炎的肺部受累 简要复习：对于强直性脊柱炎(AS)，甚至AS早期患者以及胸片正常且没有呼吸道症状的患者来说，高分辨CT(HRCT)显示异常很常见（范围50-85%)。AS患者胸片中最常见的异常包括上肺尖段纤维化、肺气肿、胸膜受累、非特异性的线状肺实质阴影、淋巴结肿大、支气管扩张、支气管管壁增厚、气管扩张、马赛克灌注征、胸膜下结节和间质性肺疾病。 总之，HRCT改变属于中等程度，因此未发现HRCT、PET改变与强直性脊柱炎症状指数和疾病结构改变严重性存在相关性。 References ： 1.Quismorio FP Jr. Pulmonary involvement in ankylosing spondylitis. Curr Opin Pulm Med. 2006;12:342-345 2.Sampaio-Barros PD, Cerqueira EM, Rezende SM, et al. Pulmonary involvement in ankylosing spondylitis. Clin Rheumatol. 2007;26:225-230. 3.Kiris A, Ozgocmen S, Kocakoc E, et al. Lung findings on high resolution CT in early ankylosing spondylitis. Eur J Radiol. 2003;47:71-76. 病例4 女性，68岁 病史：偶然发现腹部CT异常，有类风湿性关节炎的病史。
影像学表现：CT扫描显示右下肺叶不规则团块影，病变内有支气管充气征。也见到多发的边缘清楚的小实性结节影。自2011-11-16CT以来，这些小结节影无变化，然而发现不规则团块影缓慢增大。经皮肺穿刺活检，病理证实为结节性淋巴组织增生(NLH)。 诊断：结节性淋巴组织增生
简要复习：在1963年，Saltzstein首次认为结节性淋巴组织增生(NLH)是假性淋巴瘤。然而由于发现了MALT（粘膜相关性淋巴瘤）起源的边缘区淋巴瘤，这个错误概念而被纠正。因此，自1983以来，术语结节性淋巴组织增生被用来描述由Kradin 和 Mark首次提出的这些病变。中位年龄为65岁，范围19-80岁。患者性别分布无差异。NLH患者一般无症状，偶尔在影像学中被发现。 NLH的特点是成熟多克隆淋巴细胞和浆细胞呈密集结节样浸润，具有多发反应性生发中心，来自于周围实质组织的病变边界清楚，其中心区域有疤痕组织。也可能出现淋巴细胞的轻度局部性淋巴管蔓延，浸润到血管周围的间质。 尽管也能发现多发的肺部结节，但NHL通常被描述为孤立性病变。病变也可以表现为局部实变，数年后可能吸收或保持稳定。NLH的发生比较罕见而MALT淋巴瘤则相对常见。重要的是由于至今还没有充分了解NLH，经活检证实为多发的持续性病变患者，在首次诊断后相当长的时间内要给予不断的扫描追踪检查。 References ： 1.S S HARE, C A SOUZA, G BAIN, J M SEELY, M M GOMES, M QUIGLEY, et al.The radiological spectrum of pulmonary lymphoproliferative disease.Br J Radiol. 2012 Jul;85(1015):848-64. 2.Rogozi?ski P, Bruli?ski K, Malinowski E, Wandzel P, Kucharzewski M, et al. Nodular lymphoid hyperplasia - a rare case of lymphoproliferative disorder of the lungs. Pneumonol Alergol Pol. 2013;81(1):68-72. 3.Song MK, Seol YM, Park YE, Kim YS, Lee MK, Lee CH, et al. Pulmonary nodular lymphoid hyperplasia associated with Sj?gren's syndrome. Korean J Intern Med. 2007 Sep;22(3):192-6.
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