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译文060 | 推理 | 化脑 基底动脉尖 脑疝的诊治分析--赵莲花

 渐近故乡时 2017-04-19



SECTION 1  第一部分 

患者,女性,44岁,既往偏头痛和特发性颅内高压病史,因头痛、恶心1天就诊于急诊。既往体健。查体:体温正常,无颈强直、皮疹及心脏杂音,神经系统查体正常。偏头痛起初用静脉奋乃静、酮咯酸和镁剂治疗。两个小时后,她出现发烧(101.4°F)和思维混乱,不断地说疼,即使对她进行最简单的检查,仍无法回答问题或遵循指令。非增强头颅CT显示乳突小房混浊,脑实质及脑室系统未见异常。


Question for consideration:

1、How should one evaluate and manage the patient?

 

思考的问题:

1、该患者如何评估和处理?


SECTION 2    第二部分

患者头痛、发热和思维混乱考虑与脑膜炎或脑炎相关,而且CT表现提示乳突炎可能是感染的潜在来源。当怀疑是脑膜炎时,应该立即开始使用抗生素。在获得培养结果之前,治疗应针对特定患者人群中最可能的病原体。推荐使用万古霉素和第三代头孢菌素(如头孢曲松)治疗肺炎链球菌和奈瑟氏菌脑膜炎。在免疫功能正常的儿童(大于1个月)和50岁以下的成人,这是最常见的两种病原体。免疫功能低下者、婴儿、老年人可以使用氨苄青霉素治疗单核细胞增生性李斯特菌。第三代头孢菌素(即头孢吡肟、头孢他啶)对合并贯通伤,脑室腹腔分流术,或即将行神经外科手术的患者防治抗铜绿假单胞菌感染有效。如果考虑脑炎,在单纯疱疹病毒PCR结果出来之前,应经验性给予阿昔洛韦治疗。同时,腰椎穿刺(LP)之前应给予抗生素,因为在抗生素治疗脑膜炎双球菌2小时和治疗肺炎球菌6小时之前,脑脊液培养结果不会呈阴性,细胞学和生化改变会持续48–68小时。

 

基于301例患者的随机对照研究的结果,推荐使用地塞米松治疗成人脑膜炎。在首剂应用抗生素之前15-20分钟或者同时给予患者地塞米松(10mg,Q6h,4天)能明显减少患者不良预后和死亡。地塞米松对于肺炎球菌脑膜炎患者有效,对于中重度脑膜炎的患者获益更大,对其他病原菌治疗无明显效果。

 

该患者开始用头孢曲松,万古霉素和地塞米松治疗。腰穿结果显示脑脊液初压 49厘米,蛋白286mg/dL,葡萄糖低,白细胞 117,200(100%多形核细胞),红细胞 30,中等量的革兰氏阳性双球菌(培养生长出青霉素敏感的肺炎链球菌)。病人被送往内科重症监护病房(ICU)后,可以睁眼发音,视觉追踪,双侧瞳孔光反应阳性,四肢远端均可活动,但不能遵嘱。因持续疼痛,在随后8个多小时给予了不同剂量静脉阿片类药物。约发病后12小时(腰穿后6小时),她的血氧饱和度突然下降到80%,并出现窒息。


思考的问题:

1. 导致她突然呼吸抑制的鉴别诊断是什么?


SECTION 3    第三部分

脑膜炎并发症可引起病情急性恶化,包括脑水肿、脑积水、脑梗死、脑静脉窦血栓形成和癫痫发作。患者接受阿片类药物后出现意识下降,给予纳洛酮治疗症状无改善,随后行气管插管。非镇静状态下查体,她可以睁眼、发声、视觉追踪,双瞳孔等大,光反应存在,眼外肌可遵嘱运动,各个方向注视时均可诱发眼震,双侧角膜反射存在,有自发对称的口唇运动。不能伸舌,咽反射阴性,肢体无任何自发活动,对伤害性刺激无躲避。无自主呼吸。


思考的问题:

1. 根据患者的体格检查,定位在哪里?


SECTION 4    第四部分

病人可遵嘱证明大脑皮层和从中脑、丘脑投射的的网状激活系统功能保存。她的眼部和口部运动保留表明脑桥尾端以上的脑干功能无受损。各方向注视时出现明显的眼球震颤表明前庭小脑功能障碍。咽反射消失,伸舌不能,呼吸暂停,弛缓性麻痹也表明延髓功能受损。头颅CT未见异常。头MRI(在她病情急性恶化后12小时检查)表明扩散受限符合双侧小脑半球、延髓及颈髓交界处急性梗死()。之后行CT血管造影,没有发现动脉闭塞,夹层,或静脉窦血栓形成。超声心动图正常,无瓣膜异常或赘生物。


思考的问题:

1. 引起患者疾病的原因是什么?如何治疗?


图  MRI

(A)轴位DWI和(B)ADC序列显示双侧小脑半球及延髓梗死。(C)冠状位和(D)矢状位T1磁化快速梯度回波序列显示小脑扁桃体下降到枕骨大孔,脑干受压。


SECTION 5    第五部分

患者可能是逐渐增高的颅内压(ICP)引起的小脑扁桃体疝。从而导致枕骨大孔附近的结构供血动脉受压,引起小脑和延髓梗死。为减轻高颅压和预防进一步脑水肿并发症,给予患者高渗性药物治疗(高渗盐水及甘露醇),置放脑室外引流管(EVD)分流CSF,及枕骨下开颅减压。尽管采取了这些措施,并治愈了感染,但她的四肢瘫痪,构音障碍,或呼吸机依赖仍然没有改善。


DISCUSSION    讨    论

急性细菌性脑膜炎形成的脑疝已在许多病例报告和文献中被描述过,它的发生率约为 5%。严重炎症可引起脑水肿及脑脊液回流受损。由此导致的ICP升高可能会在颅骨内容物和脊柱之间产生压力梯度。LP可能加剧这种压力梯度,从而促发脑疝形成,但二者因果关系仍有争议。在对98例急性细菌性脑膜炎的脑疝患者回顾性报道中,11%的脑疝发生在LP之前,38%发生在LP后3小时之内,41%发生在LP后4到12小时之间。而中线移位和第四脑室或脑池消失的影像表现是LP明显禁忌症,CT对于预测脑膜炎患者的ICP升高不敏感,因为炎性脑膜和脑室壁的顺应性下降可能抵消了脑水肿的作用,产生一个脑室外观正常的假象。

 

影像学检查正常的急性脑膜炎患者,癫痫,局灶性神经功能缺损、视乳头水肿和意识改变都能够预示ICP的升高。一些专家建议应在LP之前出现这些临床症状应行CT检查,而其他人认为,如果有这些症状,LP应延期。如果推迟LP导致的诊断不明确可以通过实验室检测弥补,如血培养(脑膜炎球菌性脑膜炎患者阳性率40%–50%,肺炎链球菌或嗜血杆菌脑膜炎患者阳性率80%–90%)。与所有脑膜炎脑疝的发生率(5%)相比,对未明确的、且对典型药物不敏感病原菌不适当的治疗理论风险可能很小(0.3%),无LP数据的误诊风险能够被其他的替代手段采集到的数据来弥补(可采取其中一种措施处理增高的ICP,如肺结核影像学,疟疾血涂片,或通过EVD行脑脊液培养)。

 

该患者初始格拉斯哥昏迷量表评分(GCS)13分,无局灶性神经功能缺损或癫痫发作,头部CT正常,LP没有明显的禁忌症。尽管她的眼底没有直接表现,早期评估特发性颅内高压时可见视乳头水肿。这使得眼底检查的结果复杂化。患者CSF初压是49厘米。患者会有即将发生脑疝的相关临床体征(例如,GCS评分下降,瞳孔扩大,局部查体体征),这时需要紧急处理增高的ICP。

 

在没有临床表现或影像学征象时,我们如何避免出现像该例病人即将发生的脑疝?尽管LP常规用于诊断和评估意识障碍,她急性精神状态的变化也可能是颅内高压的线索。急性细菌性脑膜炎的ICP升高与生存率降低有关。本患者LP初压的升高反映了一个急性过程,需要紧急干预以降低脑疝的风险。假定是急性细菌性脑膜炎,如果LP提示初压升高,建议立即停止脑脊液释放,给予高渗治疗,考虑ICP监测及脑脊液分流,并在重症监护病房密切监测。

 

一项随机对照试验研究显示对脑膜炎患儿使用渗透剂(甘油果糖)高渗治疗后,死亡率明显下降,严重的神经系统后遗症显著降低。高渗治疗被认为是安全和有效的,其并发症的风险(例如,肾功能衰竭和容量负荷过重或脱水)会被其防止或逆转脑疝的作用所均衡。在监测ICP情况下可以精确的给予高渗性治疗和脑脊液分流(如果使用EVD),ICP监测在ICP升高的急性细菌性脑膜炎患者获益可能大于风险(比如脑出血及在感染活动期时异物置入)。

(全文终)

词句赏析


He who seizes the right moment, is the right man. 


把握机遇的人,才能心想事成。--歌德




编辑:李会琪


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