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简单病史： 男，75岁。活动后憋闷2年，咳嗽9月，加重1月。患者2年前爬坡活动后出现憋闷，平地行走无不适。9月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性干咳，日间明显。1月前咳嗽症状加重，干咳，无昼夜差异，伴憋闷，平地行走即有胸闷、气短。查体：左肺底可闻及少许湿啰音。 胸部CT： 气管、支气管扩张，双肺多发支气管扩张，双下肺纤维条索影（图1-6）。 图1 图2 图3 图4 图5 图6 诊断：气管支气管巨大症 诊断依据： 老年男性，憋闷、咳嗽，气管、主支气管、叶支气管增宽，气管及大支气管部分管壁呈波浪状，朝腔内不规则皱折，周围可见多发憩室（红箭），双肺可见印戒征、轨道征，左肺支气管扩张并感染，双下肺可见点状密度影和纤维条索影，支持气管支气管巨大症诊断。终末支气管直径突然变为正常为本病的特征性表现。 其主要病理生理基础是呼吸道气流动力学异常改变、气管软骨环间较多肌肉黏膜组织显著凸出及分泌物积聚导致慢性肺部化脓性感染、细支气管扩张、肺气肿、肺纤维化。对于反复发生的以支气管肺部感染、咯血为主要症状的患者，除考虑支气管炎、肺炎、支气管扩张症等常见病外，应警惕本病可能；而早期诊断并预防和及时控制反复发生的支气管肺部感染，对最大程度的阻止肺功能下降、改善预后至关重要。 分析： 气管支气管巨大症(tracheobronchomegaly，TBM)又称Mounier-Kuhn综合征，以气管和主支气管显著扩张伴反复感染为主要特征的疾病，常伴有气管憩室，较少见。1897年Czyhlarz首先在尸检中发现，直至1932年Mounier-Kuhn结合内窥镜及影像学才真正描述该病。 【发病机制】 TBM发病机制不明，多数学者认为TBM属于先天性疾病，可能是一种常染色体隐性遗传病，尸检也发现TBM患者存在先天性气管、支气管平滑肌组织的缺如，但至今家族性病例的报道极少，尚无定论。此外，本病在成人可合并先天性结缔组织发育不全综合征（Ehlers-Danlos综合征），在儿童可合并皮肤松弛症及其他结缔组织疾患，故有学者认为本病是一种结缔组织的先天缺陷性疾病，不支持之处是它多在成年发病，并且缺乏进一步的证据证实TBM与这些疾病有关联。另一种观点认为该病属于获得性疾病，系成人肺间质纤维化、早产儿机械通气的并发症。还有报道称本病与Kenny-Caffey综合征，马凡综合征、运动失调性毛细血管扩张症、管状骨管腔狭窄症以及轻链沉积症等有关。 【组织学特点】 TBM组织学改变为气管、主支气管的弹性纤维及平滑肌组织萎缩或发育不良，主要累及气管至第4级支气管，而周围支气管管径正常。扩张的管壁从相邻软骨环之间向外突出，可形成多发憩室。 根据其组织学特点，可将TBM分成3型： 第1型，气管、主支气管轻微的对称性扩张； 第2型，气管、主支气管偏心性扩张与憩室形成； 第3型，憩室及囊状扩张向远端支气管延伸。 由于扩张的气管壁菲薄、无力，使咳嗽效率低下，阻碍纤毛清除黏液；而憩室形成能潴留大量分泌物，使远端支气管分泌物排出困难和气流陷闭加剧，导致肺部感染反复发作及形成支气管扩张、显著的肺气肿或肺大疱、甚至肺纤维化。 【临床表现】 TBM好发于30-40岁患者，发病率0.5％-1.5％，男性居多。TBM无特异性临床表现，常以继发性咳嗽咳痰、细支气管扩张及下呼吸道感染为主要表现。TBM临床表现轻重不一，轻者肺功能良好，几无症状，重者可致呼吸衰竭、死亡。部分TBM病例因完全无临床症状而难以发现，偶于X线或CT检查时确诊。肺功能检查多提示阻塞性通气功能障碍、过度充气及残气量增高，肺实质受累时可呈现弥散功能下降。在疾病后期出现肺纤维化时可出现限制性通气功能障碍。纤维支气管镜下可见气管软骨环的左右直径变大，前后直径相对变小，管腔扁平，呼气相时较吸气相时气管压缩明显。 【影像学表现】 TBM影像学表现主要有：气管和／或主支气管明显扩张增粗；扩张的气管或支气管与相邻正常的支气管分界截然；气管支气管壁软化、变形及憩室形成；反复发作的肺部感染。呼气期末CT扫描有时可显示气管主支气管完全萎陷。胸部CT除了能观察气管支气管扩张、憩室形成及肺部感染以外，还能准确定量测量扩张的气管支气管管径大小，是目前诊断巨气管支气管症的重要依据和手段。 参照Menon 等制定的标准，女性患者气管的横径及矢状径分别超过21 mm和23mm，左、右主支气管的直径分别超过17.4 mm和19.8 mm，需考虑此病；而男性患者气管的横径及矢状径分别超过25mm和27mm，左、右主支气管的直径分别超过18．4 mm 和21.1mm，需考虑此病。 高分辨率CT有助于TBM合并的外周支气管扩张的显示，此外尚可显示肺实质支气管薄壁的弥散扩张。气管主支气管增宽，粘膜向软骨环外呈袋状突出，支气管柱状扩张和囊状扩张混合存在，以及支气管树对称性受累等表现，可提示TBM的诊断。 【鉴别诊断】 TBM需要与其他原因导致的气管扩张相鉴别： 1）获得性气管巨大症：主要见于弥漫性肺纤维化患者中，由于两侧肺的纤维化而增加的肺的弹性回缩压，长期作用到气管两侧壁上呈相反的牵引力，导致气管扩大。此外，长期的气管内插管，可引起获得性气管软化，虽然多引起气管局限性狭窄，但偶尔也可引起局限性甚至弥漫性气管扩大。获得性气管巨大症之气管扩大常随肺纤维化之进展而加重，且无主支气管扩大，可与本病区别。 2）气管黏膜疝样突出症：是一种原因不明的以气管黏膜局限性扩张为特点的疾病，最常累及气管黏膜右后壁；其扩张程度随气管压力改变而改变，主要发生于气管颈段及胸段，并可见气管旁薄壁小囊肿，有或无液平。 3）Williams-Campbell综合征：是一种罕见的先天性软骨缺乏引起的囊性支气管扩张，常累及第4～6级支气管，而气管及主支气管管径正常。 【治疗】 治疗主要是防止呼吸道的反复感染，关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物治疗。对于有呼吸衰竭的患者可考虑给予呼吸机间歇性正压通气治疗。Y型气道支架和气管支气管成形术可以改善患者的呼吸困难，保持气道通畅。由于本病病变的广泛性，肺切除术、肺移植等外科手术的介入并不适合大多数患者。 （青州市人民医院呼吸科 刘洪玲 提供） 茅檐长扫静无苔，花木成畦手自栽。 一水护田将绿绕，两山排闼送青来。 ——王安石
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