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神经上皮囊肿及其鉴别

 青红 2017-04-21
“神经上皮囊肿”,是Fulton和Bailey在1920年首先提出的,用来描述一组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿。这些囊肿曾包括:室管膜囊肿、脉络丛囊肿、脉络膜裂囊肿、脉络丛上皮囊肿、胶样囊肿、蛛网膜囊肿。有研究表明,胶样囊肿起源于内胚层而非神经上皮,有其典型的发病部位。脑室内蛛网膜囊肿从组织学和病理生理学上也不同于神经上皮囊肿,也应去除。因此典型的神经上皮囊肿主要包括:室管膜囊肿、脉络丛囊肿、脉络膜裂囊肿。
1,室管膜囊肿是罕见的衬有室管膜的囊肿,起源于胚胎形成期间发育的神经外胚层隔离。位于侧脑室三角区及体后部或颞顶叶、额叶邻近脑室的部位。光滑,锐利,壁薄,充满由室管膜细胞分泌的清亮浆液,与脑脊液信号相同,DWI低信号,均匀,无强化。常大于2厘米,脑室内者可使侧脑室膨胀、扩大,相邻脉络丛被推移。
2,脉络丛囊肿:较常见,但绝大多数没有症状。好发于双侧侧脑室三角区脉络膜球,可能为脉络膜丛退变或脱落后脂质集聚所致,可为囊性、实性、囊实性。病灶较小,常小于2厘米,双侧对称性,脑室膨胀轻。多数病灶在DWI上呈部分高信号,T2FLAIR上呈不均匀高信号,增强后呈无强化、结节状或环形强化。囊壁常见钙化。(鉴别:脉络丛绒毛增生,明显、较均匀强化)
3,脉络膜裂囊肿:位于颞叶海马与间脑之间,边缘清楚,圆形或椭圆形,甚至梭形的脑脊液样病变。邻近脑实质可见受压移位,但无灶周水肿。CT表现为均匀水样密度,无钙化,注射对比剂后无强化。典型MRI表现为长T1长T2脑脊液信号囊状病变,边缘清楚,FLAIR序列为低信号,DWI图像上扩散无受限。无瘤周水肿、胶质增生等征象。增强T1WI上囊壁及囊内均无强化,但可见强化的颞角脉络丛受压变形。
鉴别:表皮样囊肿DWI均表现为高信号。蛛网膜囊肿、血管周围间隙、脑穿通畸形、脉络膜裂囊肿、室管膜囊肿FLAIR序列液体被抑制。表皮样囊肿、松果体囊肿、Rathke裂囊肿、脉络丛囊肿FLAIR序列液体不被抑制。
1,蛛网膜囊肿:脑外病灶,典型发生部位是脑池,极少位于脑室内。
2,一侧脑室扩大:表现为同侧脑室前角、体部、三角区及颞角普遍性成比例增大。
3,脑囊虫囊肿:可位于脑室内,常多发,囊肿较小。常可见囊内头节影,增强后有强化。

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