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近日，AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。 患者女性，26岁，出现神志不清伴突发性听力丧失，既往有单侧视网膜中央动脉堵塞病史。
矢状位T2WI（如图1所示）提示胼胝体高信号“轮辐”样病变。水平位FLAIR（如图2、3所示）提示放射冠小的白质高信号病变。 Susac综合征 Susac综合征又称为视网膜耳蜗脑血管病变，是一种罕见的脑血管病，即不明原因的累及大脑、视网膜小动脉和耳蜗的微血管病变，导致典型的临床三联征：视网膜病、脑病、耳聋病，易误诊为多发性硬化和脑炎等。该病病程一般呈自限性，目前尚无有效的治疗方法。 通常情况下，该病容易发生于18-40岁之间的中青年健康女性。无家族遗传或聚集的病例报告出现。通常表现为特定的、可不完全出现的三联征：脑病、视网膜分支动脉闭塞和听力损失。 诊断要点： 1. 胼胝体“轮辐”或“雪球”样病变； 2. 累及深部灰质核团表现症状各异，但是一但出现，特异性很高； 3. 常出现幕上混合性小的白质T2高信号； 4. DWI像可见在内囊后肢“珍珠串链”样改变，在小脑中偶尔可见不明确的软脑膜增强。 鉴别诊断： 多发性硬化；急性播散性脑脊髓炎；原发或继发中枢神经脉管炎。 治疗： 免疫调节联合/抗凝或抗血小板聚集药物。由于该疾病的罕见性和疾病本身呈现自限性趋势，不同治疗方案的疗效尚不明确。 |
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