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【病例速览 第27期 】ortner综合征,Rasmussen动脉瘤,肺发育不良,您了解多少?

 范爹 2017-04-28



专家简介:马志明,广州市胸科医院呼吸内科,主任医师。广州医科大学硕士生导师,广东省医学会呼吸病学分会第八届委员会间质学组成员,广东省药学会第十七届理事会呼吸用药专家委员会委员。 


FromKorean Society of Thoracic Radiology

http://kstr.radiology.or/weekly/

译者:广州市胸科医院呼吸内科  马志明


病例1




病例2


病例3



病例4


影像学表现:胸片显示心脏扩大,左肺门阴影增大。增强CT显示主肺动脉干和双侧的主肺动脉管腔内软组织填充,充盈缺损,其外周强化及肿瘤向外扩展,右心室流出道延伸。

简要复习:肺动脉肉瘤是一种罕见的由肺动脉内膜间充质细胞产生的恶性肿瘤,其组织学呈异质性,可能起源于一种多能干细胞或间充质细胞。复习文献中一些病例发现未分化肉瘤显示为一种肌红蛋白成纤维细胞肉瘤或平滑肌肉瘤成分;然而,这些文献也描述了骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤及血管肉瘤。该病好发于中年,无特殊的临床特征,可能与其它疾病相似,如肺癌、纵隔肿瘤,特别是急性或慢性肺栓塞。症状包括胸痛、咳嗽、呼吸困难、咯血、肺动脉高压和右心衰竭。CT表现有助于肺动脉肉瘤的诊断,包括低密度充盈缺损区占据主肺动脉或近端管腔整个直径,受累动脉扩张及腔外肿瘤扩展。MRI在鉴别肺动脉肉瘤方面特异性较高,因为注射造影剂钆后,肿瘤强化较血栓明显。





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