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【Ref: Holekamp TF, et al. J Neurosurg. 2016 Jun;124(6):1752-65. doi: 10.3171/2015.5.JNS15473. Epub 2015 Nov 20.】 颅内硬脑膜动静脉瘘（dAVF）是一种较少见的脑血管畸形，其特点为硬脑膜动脉与静脉窦或皮质静脉之间血液直接沟通。该类病变大多数为先天性，部分与颅脑手术、创伤或硬脑膜窦血栓形成有关。临床表现包括，皮质静脉高压所引起的颅内出血（ICH）和非出血性神经功能障碍（NHND），静脉窦血流增加所引起的搏动性耳鸣和眼部症状等。dAVF的临床症状与是否存在皮质静脉引流有关。Borden-Shucart分型就是依据引流静脉有无皮质静脉参与分成3型。dAVF 1型为无皮质静脉引流，临床上很少出现ICH和NHND，属轻型。2型和3型存在皮质静脉引流，常发生ICH和NHND，病情严重。美国华盛顿大学医学院神经外科的Terrence F. Holekamp等在2016年6月的《J Neurosurg》上，报道4例dAVF引流至Galen静脉而引起双侧丘脑水肿和出现进展性丘脑痴呆患者，认为进展性丘脑痴呆常误解为是NHNDs的一种类型，实际上可能是dAVF的深静脉系统引流，导致双侧丘脑静脉高压和丘脑水肿所引发。作者对dAVF进行更准确的危险分层和临床分型，并确定治疗时机（表1）。
4例患者均为男性，53岁～71岁；症状为记忆功能紊乱和恶化，或智能转换状态改变，于发病后4天至6个月入院。入院时检查，有短期和长期记忆力下降、注意力不能集中、联想面孔失认症、中或重度语言流畅性障碍、理解力降低及情绪不稳。其中1例伴轻微的左侧肢体无力。Kokmen短期简易智能状态量表评分为24/30、30/38不等。MRI影像学检查，T1加权像矢状位增强扫描显示双侧丘脑强化，FLAIR像显示双侧丘脑内侧高信号。DSA示半球深部dAVF,深静脉引流（图1）。1例评定为改良Borden-Shucart分型2S，3例评定为改良Borden-Shucart分型3S。2例行血管内介入栓塞治疗，2例血管内介入栓塞结合手术治疗。治疗后患者的影像学异常和临床症状很快缓解。1例术后3月死于心脏病；其余随访3个月至6个月，Kokmen短期简易智能状态量表评分恢复正常、或达30/30、和34/38；1例术前有轻微肢体无力者症状消失。 表1. 颅内dAVF改良分级。 图1. A.颅脑MRI-T1加权矢状位像平扫显示无异常信号；B.颅脑MRI-T1加权矢状位增强像扫描示丘脑强化；C.FLAIR像显示双侧丘脑内侧高信号；D.左侧颈外动脉造影提示颅内深部dAVF，深静脉引流；E.血管内介入栓塞6周后，MRI-FLAIR像显示双侧丘脑高信号消失；F.左颈外动脉造影示dAVF完全栓塞。 作者指出，无明确病因的迅速发展的痴呆，尤其是中老年患者，应进行头颅MRI甚至脑血管造影检查。dAVF的MRI特征为双侧丘脑内侧T2或FLAIR序列高信号，T1加权增强像扫描可有强化或不强化，有点状出血和弥散受限。上述改变往往程度不一，变异较大。在进行穿刺术或药物治疗前必须作脑血管造影检查。一旦发现dAVF是丘脑性痴呆症的病因，即刻作血管内介入或手术治疗，以免神经功能障碍继续恶化。血管内介入栓塞或手术治疗dAVF，成功率高和并发症风险低，大多可获得症状好转和影像学痊愈。 （新乡医学院李信晓编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审） 相关回顾 |
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