先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段的发育障碍,导致内耳结构异常的一组疾病，是导致儿童感音神经性聋的主要病因之一，其群体发病率约为1/2000—1/6000。内耳（internal ear）由于结构复杂，故又称为迷路，全部埋藏于颞骨岩部骨质内，介于鼓室与内听道底之间，由骨迷路和膜迷路构成。
人耳的解剖结构
骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。膜迷路是套在骨迷路内的一封闭的膜性囊。膜迷路内充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，且内、外淋巴液互不相通。
骨迷路
膜迷路
迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。先天性内耳畸形可发生在迷路的任何部分, 其中约20%为骨迷路畸形, 约80%为膜迷路畸形。近年来，随着颞骨高分辨率CT（HRCT）和MRI的出现及应用，内耳畸形的影像学诊断取得了非常大的进展，已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
常规CT需分别行横断面及冠状面扫描，扫描速度慢，不能对耳部细微结构进行多平面显示、三维重建等处理，目前已不作为首选检查方法。HRCT对以骨、气结构为主的耳部细微结构非常敏感，且能消除邻近结构重叠影响，逐渐成为耳部主要的影像学检查手段之一
。本篇就目前临床上常见的内耳畸形的HRCT影像表现进行介绍。
目前内耳畸形的分类，主要是根据Sennaroglu等提出的分类方法，根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭耳蜗导水管畸形，其中耳蜗畸形较为常见，约占内耳畸形的24%。根据胚胎发育停止的早晚，耳蜗畸形又分为：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、不完全分隔I型（IP-I）、耳蜗发育不全、不完全分隔II型（IP-II型）。
1.耳蜗畸形
典型的正常耳蜗层面，耳蜗的上、中、下旋在一个平面共现，圆窗龛和其内侧的圆窗间隙清晰。砧镫关节在此层面出现，可见镫骨板上结构和部分底板。
正常耳蜗顶、中轴层面
典型的正常耳蜗层面
（1）Michel 畸形：颞骨岩部内耳蜗、前庭及半规管结构完全缺失，可同时伴有内听道缺如或内听道狭窄，为内耳畸形中最严重的一种。
箭头所示右侧耳蜗、前庭及半规管结构完全缺失
（2）耳蜗未发育：耳蜗完全缺失，但前庭和半规管可正常或发育不良。
右侧耳蜗未发育，前庭和外半规管融合呈囊状扩张
（3）共同腔畸形：未分化的耳蜗、前庭和半规管融合成一囊状腔样结构，并与内听道相连，内听道已形成。
左耳分化正常的耳蜗、前庭和半规管结构缺如，融合成一囊腔样低密度区，内听道可以无明显狭窄
（4）不完全分隔I型（ IP-I ）：表现为耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区，常伴前庭畸形，可伴有蜗神经异常。
耳蜗缺乏全部的蜗轴和筛区，呈现为一囊状，耳蜗与前庭之间有骨性分离，同时伴有前庭半规管畸形
下期将继续登载：
（5）耳蜗发育不全
（6）不完全分隔II型（ IP-II型）
2.前庭畸形
3.半规管畸形
4.内听道畸形
5.大前庭水管综合征
