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一、患者信息及影像 患者： 女性，46岁。 主诉 : 皮肤巩膜黄疸2周。 现病史： 患者2周前无明显诱因出现皮肤巩膜黄疸，进行性加深，伴间断性上腹部不适及腰背部不适。PTCD术后3天。发热，无恶心、呕吐，无出血，无呕血、黑便。患者发病以来，睡眠及精神可，胃纳一般，小便色黄，大便发白。近期体重无明显改变。 既往史： 2年前曾行宫颈低分化神经内分泌癌根治术，术后化疗及放疗。 实验室检查： CEA 3.96 ng/ml (0-5) CA199 164 U/ml (0-37) CA72.4 0.992 U/ml (0-6.7) CA242 11.64 U/ml (0-20) 血、尿淀粉酶（-） 超声： 无。 CT/MRI扫描： CT扫描：扫描设备为Discovery HD750 CT机，患者采取仰卧位，扫描范围自膈顶至髂嵴，常规扫描层厚5mm，层间隔5mm，管电压120KV，自动管电流，矩阵512×512。增强扫描参数：高压注射器团注非离子型碘对比剂，注射速率3.5ml/s，造影剂用量为1.5-2ml/kg，注射后32s、60s及120s行三期增强扫描。 二、病例问答挑战 答案分割线 问题一解读 答案：D 本病例具体分析会在全部题目后展示。 问题2：本病与胆总管的关系？ A 侵犯 B 未侵犯 答案分割线 问题二解读 答案：B 病灶靠近胰腺头部腹侧，胰腺背侧可见一条状强化区域，考虑为残存正常胰腺实质；胰腺段走行于背侧胰腺实质，如果背侧胰腺实质正常的话，胆总管受侵几率非常小。 问题3：病变与十二指肠的关系？ A 侵犯 B 未侵犯 答案分割线
问题三解读 答案：A 轴位图像提示病灶与十二指肠之间脂肪间隙消失，冠状位图像提示病灶与十二指肠降段呈宽基底相连。矢状位图像可见正常十二指肠壁外缘比较光滑，肿瘤侧的十二指肠壁较模糊，正常十二指肠壁呈现明显强化，而病变侧的壁呈现低强化，且范围扩大。因此答案为十二指肠受累。
问题4：病变与肠系膜上静脉的关系？ A 侵犯 B 未侵犯 答案分割线
问题四解读 答案：A 矢状位图像提示门静脉与肠系膜上静脉之间通畅。肠系膜上静脉右侧壁、后壁光滑，与病灶无接触，肠系膜上静脉前壁、左侧壁与病灶接触。我们可以认为病灶与肠系膜上静脉接触的范围为管径的1/2，如果病变与静脉接触为1/2的话，手术剥离肿瘤的可能性非常大，影像学提示肠系膜上静脉受侵犯可能性小。 手术与病理 腹腔探查：胰头至胰颈可及直径约3cm占位，胰体硬，隐约可及占位。横结肠系膜部分受累。肠系膜可及多发肿大淋巴结。术中发现：肿瘤未侵及下腔静脉、肠系膜上静脉及门静脉，行全胰、脾切除，十二指肠、胆囊切除。术中因横结肠系膜受累，行横结肠及右半结肠切除。 术后病理 低分化神经内分泌癌（小细胞癌）。 侵及十二指肠浆膜层及肌层。 未累及胆总管，未见脉管癌栓，淋巴结可见癌转移。胃断端、十二指肠断端、回肠断端、结肠断端、结肠断端未见癌残留。 左侧肾上腺未见特殊，网膜组织未见特殊。 免疫组化 NSE（+），CD56（-），CgA（弱+），Syn（-），MAP2（+），p63（-），TTF1（+）
三、诊断分析思路 本例病变腹部CT显示胰腺多发占位，呈现膨胀性生长，首先考虑肿瘤性病变。通过具体分析病变的强化特征，确定病变血供是否丰富，进一步分析病变有无囊变坏死、病灶对主胰管、血管、神经侵袭性以及转移淋巴结征象，对最终明确病变诊断有很大意义。 发现病变与认证 本例病变腹部增强CT发现胰腺多发占位，以膨胀性生长为主，病灶较大、呈现均匀低强化，但是进一步定性需要分析病变对胰管、神经、血管的侵袭性。胰腺周围肿大淋巴结首先考虑转移性，其表现为集中在胰腺周围，无融合，以上几点对与其他疾病的鉴别有一定帮助。 定性诊断 对于本例病变，病灶多发，呈低强化，无明显囊变坏死，对主胰管、血管、神经侵袭性较弱。病变周围肿大淋巴结集中分布于胰腺周围，无融合趋势。主要考虑为胰腺淋巴瘤、转移瘤或神经内分泌肿瘤可能。 四、诊断与鉴别诊断 患者中年女性，因梗阻性黄疸症状就诊。腹部CT发现胰腺多发占位，增强扫描发现病变呈分叶状，膨胀性生长，呈均匀低强化。胰管无明显扩张，胰腺周围血管及脏器无明显受侵征象。胰腺周围可见多发肿大淋巴结，无明显融合趋势。对以上征象进一步分析，（1）病灶呈低强化，和常见胰腺神经内分泌癌不一样，常见神经内分泌癌呈高强化，甚至高于胰腺实质强化，而小细胞低分化神经内分泌癌呈低强化。 （2）病灶对主胰管侵袭性较弱，胰管轻度扩张，胰管走行迂曲，依据这一点与胰腺癌鉴别，胰腺癌多表现为胰腺的乏血供低强化肿块，伴远端胰管扩张，胰腺癌引起胰管扩张程度较明显，扩张胰管走行僵直，且通常会伴有胰腺体尾部的萎缩；本病例的胰管扩张特征与胰腺癌不相符。且本病例呈膨胀性生长，胰腺癌多浸润性生长。 （3）病灶与门静脉、肠系膜上静脉、腹腔干、肝总动脉相接触，无包绕，说明对血管侵袭性相对较差；胰腺癌对血管的侵袭性较强，常包绕邻近血管。 （4）胰腺周围肿大淋巴结，腹腔淋巴结多集中在胰腺周围，而在腹主动脉、下腔静脉旁未见肿大淋巴结，常见胰腺癌合并腹膜后淋巴结肿大时，胰腺癌与腹膜后淋巴结融合无法区分。本病灶淋巴结多为孤立性，无相互融合倾向，这一点与淋巴瘤相鉴别。综上，首先诊断为胰腺神经内分泌癌。 胰腺癌 胰腺癌为胰管起源肿瘤，生长方式为浸润性生长，嗜神经生长特性。胰管扩张的形态与程度不符合常见胰腺癌的表现，胰腺体部病灶为胰腺癌的话，病灶体积较大，胰管扩张程度会更重一些、走行僵直且会伴有胰腺萎缩。与本例病变不符。胰腺癌出现腹膜后淋巴结转移时，常与腹膜后淋巴结融合无法区分，此外胰腺癌较大时常出现坏死，本例病变无明显坏死。胰腺癌对血管的侵袭性较强，常包绕邻近血管，本病例表现以接触为主，无明显包绕。 淋巴瘤 胰腺低强化病灶时，要想到淋巴瘤的可能性，淋巴瘤多伴有下腔静脉旁、腹主动脉旁多发肿大淋巴结，并且淋巴结相互融合，包绕临近血管，本病例无这种特征，只是孤立肿大淋巴结，无融合，无包绕血管，因此与淋巴瘤不相符。 自身免疫性胰腺炎胰腺正常的“羽毛状”结构消失，呈现“香肠样”外观,呈弥漫或局限性增大，可能为胰腺组织被淋巴细胞、浆细胞弥漫浸润及纤维组织高度增生而产生形态学上的上述变化；胰腺周围“鞘膜”征,可能为胰腺周围积液、蜂窝织炎或纤维化，考虑为被膜或胰腺周围脂肪组织的纤维化可能大。胰管及胆总管下段长段狭窄，胆总管下段呈陡然向心性狭窄，狭窄区细长 ,边缘光整。CT增强表现动脉期密度略低,延迟均匀强化。可伴胰周及腹膜后淋巴结肿大，无明显血管侵犯征象。 实性假乳头状瘤肿瘤好发于年轻女性，男性少见。肿瘤可发生在胰腺的任何部位，肿瘤较大，呈类圆形或椭圆形，向胰腺外膨胀性生长，肿块周边有较厚的纤维包膜，较大时对周边组织推挤甚至粘连，一般包膜完整时不侵犯周边组织，肿瘤包膜不完整时可向周边侵犯。肿块密度一般不均匀，为囊实性结构，囊实性结构比例不同，影像特点也不同。肿瘤30%发生钙化，钙化呈点片状或环形，钙化多位于肿瘤边缘。肿块增强扫描后实性部分动脉期轻度强化，静脉期明显强化，但各期强化 CT 值均低于胰腺实质部分，囊性坏死区不强化。 转移瘤 腺转移瘤常见的原发肿瘤有肺癌、结肠癌、乳癌、肾癌及胃癌等。CT 表现主要表现为三种形式，包括单发结节、多发结节及弥漫性胰腺增大。没有明确的好发部位。不同组织来源肿瘤的胰腺转移瘤 CT表现不尽相同，最具有特点的是肾癌转移，肾癌转移多表现为高血供肿瘤，其他类型转移瘤多表现为低强化占位；胰管扩张与病变位置有关。 病例供稿：北京大学肿瘤医院 唐磊 专家点评 胰腺神经内分泌癌典型影像学征象为动脉期及静脉期高强化。较小的病变密度及强化更均匀，较大病变可表现为不均匀强化，可能与囊变、坏死及钙化有关。少数情况下，胰腺神经内分泌癌可表现为低强化占位。 本病例与胰腺癌的鉴别点如下：首先，胰管扩张的形态与程度不符合常见胰腺癌的表现，胰腺体部病灶为胰腺癌的话，病灶体积较大，胰管扩张程度会更重一些，形态会更加平直，而不会出现这种弯曲走行。通常会伴有胰腺体尾部的萎缩。而本病例肿瘤比较大，而胰管扩张程度并不很重，胰体尾部萎缩也不重。这种情况下胰管不一定是中断造成的扩张，很可能是压迫造成的扩张。第二，肿瘤为两个，一个位于胰体部，另外一个位于胰头部，文献报道胰腺癌可以多灶，但是临床工作中极少见到多灶，胰腺看到多灶的话，考虑神经内分泌肿瘤、转移瘤。第三，肿瘤从生长方式来讲，膨胀性生长为主，与常见胰腺癌不一样，胰腺癌为胰管起源肿瘤，生长方式为浸润性生长，嗜神经生长特性，本病例两处病灶均没有这些特性，这也是不符合胰腺癌的地方。另外从淋巴结的分布来看，最大淋巴结位于幽门下区、胰后方，淋巴结边界清楚，与胰腺肿块无融合，这与通常见到的胰腺癌不一样，常见胰腺癌合并腹膜后淋巴结肿大时，胰腺癌与腹膜后淋巴结融合无法区分。另外胰腺癌较大时通常会有坏死，而该病灶总体来讲还是密度比较均匀。这么多的特点不符合胰腺癌，要考虑其他病变的可能。 胆管的问题，我们看到胆管确实没有扩张，但是病人入院是通过梗阻性黄疸，肝内外胆管在做PTCD前存在扩张。胆管的扩张与肿瘤的侵犯或压迫有关。但是，背侧胰腺大部分完整，只能说胆总管受侵犯可能性不大。临床工作中，很有把握性说胆总管是否受侵犯是有困难的。 血管的问题，从图像上看，肠系膜上静脉至少可以说受压，因为病变与静脉之间脂肪间隙消失而判断静脉受侵犯是不合理的，正常情况下，并不是说所有层面肠系膜上静脉与胰腺之间存在脂肪间隙。这些层面上脂肪间隙消失不能说明静脉受累可能性。胰腺癌静脉受侵犯征象为下腔静脉变形，泪滴状改变。而这个病变，报告中病灶压迫肠系膜上静脉是有把握的。此外，肿瘤如果是软的，就不具备很强的侵袭性，所有的征象是基于原发肿瘤来说的，如果原发瘤诊断胰腺癌，这个病例一定诊断肠系膜上静脉受累，如果不诊断胰腺癌，考虑转移瘤或者淋巴瘤，那就不能诊断肠系膜上静脉受累，只能诊断受压。如果肠系膜上静脉受侵犯，静脉壁很薄，一旦受侵犯，这么长一段范围内部肯定会出现瘤栓，所以肠系膜上静脉受累证据不够。遇到这种情况，单纯就肠系膜上静脉来论是没有意义的，受累的范围、管径、周径都没有意义，取决于原发肿瘤，生物学行为虽然为恶性，但是侵袭性不强，如果外缘光滑，贴近肠系膜上静脉一侧也应该是光滑的，因此，肠系膜上静脉受压为主。 点评专家：北京大学肿瘤医院 孙应实 参考文献： 1.Low G, Panu A, Millo N, Leen E. Multimodality imaging of neoplastic and nonneoplastic solid lesions of the pancreas.Radiographics. 2011 Jul-Aug;31(4):993-1015. 2.Lewis RB, Lattin GE Jr, Paal E. Pancreatic endocrine tumors: radiologic-clinicopathologic correlation. Radiographics. 2010 Oct;30(6):1445-64. 快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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