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一、患者信息及影像 患者：女性，2岁4个月。 主诉 : 发现腹部包块10余天。 现病史： 10余天前患儿因自述间断腹痛时，家长触摸患儿腹部 发现腹部包块。患儿无发热，无血尿，无恶心呕吐，食欲、食量无变化，间断腹痛可自行缓解。至当地医院行腹部B超检查发现左肾占位性病变，遂来我院就诊。 查体：左侧腹部略膨隆，未见胃肠型及蠕动波，腹软，无压痛、反跳痛，左上腹可触及一大小约10.0×8.0cm包块，质硬，边界尚清，轻压痛及叩击痛，活动度尚可，移动性浊音（-），肠鸣音正常。 既往史： 既往体健，否认肝炎、结核等急慢性传染病史，无外伤、手术史。无输血史。血型不详。无药物、食物过敏史。预防接种随当地。患儿系第二胎第二产，足月顺产，无产伤及生后窒息史。生后母乳喂养。 实验室检查： 无。 超声： 无。 CT/MRI扫描： 腹部CT检查：西门子双源CT，扫描序列包括：平扫、增强扫描实质期及排泄期。扫描参数：层厚5mm，层间距5mm；管电压100kv，电流57-223ma，螺距1.2。患者采用仰卧位，扫描范围从肝上缘至髂棘水平。（如图1~9） 二、病例问答挑战 答案分割线 问题一解读 答案： B 该病例肾实质期可见肿块明显包绕一支动脉血管；平扫图像未见明显钙化灶，增强图像显示病灶为轻-中度强化，排除A，C。仔细观察，肿块位于左肾上极，肾皮质不完整，但肾脏本身位置无明显移位，排除D。 问题2：该病例在CT扫描基础上，关于病灶的定位，下列哪项描述正确？（单选） A. 腹腔 B. 肾 C. 肾上腺 D. 腹膜后 答案分割线
问题二解读 答案： B 所示CT图像显示病灶位于左肾上极，左肾皮质不完整，局部缺损，左肾整体轮廓无明显受压移位征象。不考虑腹腔及腹膜后来源；因肿块较大，左肾上腺显示不清，但肿块的最大截面在肾脏，故定位为肾源性。 问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选） A. 肾母细胞瘤 B. 肾癌 C. 神经母细胞瘤 D. 肾透明细胞肉瘤 E. 淋巴瘤 答案分割线
问题一解读 答案：D 手术所见：切开左侧后腹膜及肾周脂肪囊，见左肾被一实性肿瘤占据，未见正常肾脏组织，形态欠规则，大小约12×10×9cm，包膜尚完整，内侧部分肿瘤已突破包膜，用与周围组织脏器（肾上腺、胰尾、结肠系膜、腹主动脉、脊柱旁）粘连紧密。 病理所见：
三、诊断分析思路 CTU示左肾区巨大占位性病变。左肾体积明显增大，形态失常，左肾区见一巨大不规则软组织肿块，范围约8.4×7.6×15.0cm，分叶状，内密度不均匀，增强扫描呈中度延迟强化，局部包绕血管，周围结构明显受压移位，病变与部分邻近结构分界不清。左侧肾上腺显示不清，腹膜后未见肿大淋巴结。肝脏未见明显异常。 （1）发现病变与认证：左肾区巨大肿块，与肾分界不清，增强扫描有中度延迟强化。 （2）定位诊断：肿块与肾分界不清，上极正常肾实质缺失，呈喇叭口样改变，但肾整体轮廓无明显移位，定位肾脏源性肿瘤。 （3）定性诊断：儿童肾脏巨大软组织肿块，不均匀强化，首先考虑恶性肿瘤。 四、诊断与鉴别诊断 本组病例首先要定位准确，定位为肾来源性肿瘤；一般而言，肾源性肿瘤肾脏的正常轮廓及肾皮髓分界消失，肾盏、肾盂有破坏, 即使肿块呈外生性生长，与肿块相交部分肾皮质仍有不同程度的破坏，并且肾脏本身移位不明显。左肾巨大肿块，不均质强化，结合年龄，考虑恶性肿瘤不难，但继续细化恶性肿瘤的类型存在一定困难。 （1）肾母细胞瘤：是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤。肾母细胞瘤与肾透明细胞肉瘤发病的年龄分布相同，但影像学表现存在少许差别。a：肾透明细胞肉瘤容易侵犯肾外组织，并包绕血管；b：肿瘤血供丰富，肿瘤实性部分强化明显；c：肿瘤密度更混杂不均；d：可见钙化；e：肾外骨转移多见。 （2）神经母细胞瘤：与肾透明细胞肉瘤的鉴别要点在于定位。神经母细胞瘤是起源于肾上腺的恶性肿瘤，对肾脏是外压性改变，增强扫描显示肾皮质是完整的。神经母细胞瘤形态更不规则，更容易包绕大血管。 （3）肾癌：是成人好发的肾恶性肿瘤，但在儿童及青少年中很少见。肿瘤一般体积不大，强化方式轻－中度，可见钙化。 病例供稿：山东省医学影像学研究所 张琰 专家点评 肾透明细胞肉瘤（CCSK）是一种儿童罕见的肾恶性肿瘤，约占儿童肾脏肿瘤的2-9%，与肾母细胞瘤影像学表现相似，但在临床治疗和预后方面存在较大差异。CCSk通常为单侧，多伴有坏死及不同大小和数目的囊性改变。肿瘤实性部分血供丰富，增强扫描呈明显强化，液性密度区无强化，两者可交错分布显示，称为“虎斑纹”征；约25%的病变可见钙化；CCSK容易发生骨骼转移。临床检测儿茶酚胺多为隐性。 本组病例囊变部分较小，但位于病灶边缘部分；病变包绕肾血管，但是无钙化及骨转移，与肾母细胞瘤不易鉴别，需靠病理诊断。展示此病例的意义在于拓宽思路，特别是对于出现骨转移、囊变坏死明显及钙化较多的病例应考虑CCSK的可能性。 点评专家：山东省医学影像学研究所 孙丛 教授 快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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