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一、患者信息及影像 患者：女性，48岁 主诉：间歇性头晕头痛2周余，伴恶心呕吐3次。 现病史： 患者于 1年前出现记忆力减退，常迷路；1月前出现视物模糊、视物重影；2周前出现头晕头痛，间歇发作，伴恶心呕吐3次。无昏迷、发热及抽搐。以“颈椎病”对症治疗效果不佳，2天前当地CT示胼胝体广泛占位。 既往史： 否认高血压、冠心病及糖尿病病史。 实验室检查： 无重要阳性发现。 超声： 无特殊。 CT/MRI扫描： 检查设备为Philips Achieva TX 3.0T MR扫描仪，患者采取仰卧位，扫描基线为AC-PC线，范围自枕骨大孔至头顶，扫描序列包括轴位T1WI、T2WI，T2-FLAIR，DWI(b=0,1000)；扫描层厚5mm、层间隔30%，层数18层，矩阵256×192；病灶行GD-DTPA增强扫描：肘静脉手推注射对比剂10ml，约2ml/s流率，注射后行轴位T1WI（SE）增强扫描、冠状位、矢状位FFE-T1WI增强扫描。详见图像。
二、病例问答挑战 答案分割线  答案：A 该病变位于中线区偏左侧，与第三脑室、松果体、胼胝体压部、左侧侧脑室三角区、四叠体及小脑幕关系都很密切，且瘤周水肿明显，因此区分脑内、脑外病变较困难；但左侧侧脑室三角区及后角与病变交界呈锐角，无杯口样扩大，第三脑室后部呈线样向右偏移，说明病变来自脑室外，因此B答案可以排除；矢状位观察中脑四叠体受压变形，因此排除D。仔细观察病变主体并无沿胼胝体浸润的趋势，且双侧北侧丘脑受压呈“八”字形改变，因此，尽管瘤周水肿明显，该病变来自松果体区可能性更大，故A为最佳答案。 印象诊断问题（2）：根据以上临床资料与MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选） ---------------------------------- A.胶质母细胞癌 B.血管外皮瘤 C.松果体母细胞瘤 D.生殖细胞癌 答案分割线 手术所见： 左顶钻孔4个，开骨窗约6×7cm，见硬膜张力较高，悬吊硬膜止血，‘U’形切开硬膜，翻向颞侧，置显微镜，切开左侧顶叶皮层，见占位呈灰白色，质韧，与周边组织边界不清，血运丰富，镜下分块切除部分肿瘤。 病理诊断： 松果体恶性肿瘤，松果体母细胞瘤可能性大(图61,62)。 免疫组化： NSE(+),GFAP(+),CK(±),CgA(+),Syn(+),TTF-1(-),CD34(-)
三、诊断分析思路 MRI平扫可见松果体区中线偏左侧可见一不规则形占位性病变，T1WI呈等/高混杂信号，T2WI呈高/低混杂信号，病变内可见长T1长T2信号区，提示部分囊变，短T1短T2信号提示伴有出血；边界清晰，左侧侧脑室三角区及后角、胼胝体压部、四叠体等周围结构受压变形移位，病变与胼胝体压部分界不清，病变与侧脑室三角区及后角交界处呈锐角，且局部侧脑室后角变窄，提示为脑室外、外压性病变。GD-DTPA增强扫描，病变实性部分明显强化，病变内及病变周围无强化或流空的血管结构。病变周围脑实质水肿较明显，因此该病变分析应从两方面入手：1.脑内病变，可解释水肿，来源于胼胝体可能性较大；2.脑外病变，根据临近脑组织水肿特点可判断其具有一定侵袭性或恶性程度较高。 （１）病变显示与信号解释：本病例MR扫描易发现病变，但病变信号复杂，有囊变区域，如不仔细观察易将囊变区域误认为脑室的一部分，有可能对定位诊断产生误导；在MR图像上，病变内的短T1短T2信号涉及到出血和钙化的鉴别，有一定难度，但对于定性诊断有一定提示作用。 （２）定位诊断：颅内病变的准确定位可以缩小鉴别诊断的范围，提示病变的来源，但有时对于复杂病变脑内、脑外的定位也较困难，一旦定位出现偏差，会误导诊断结果。在定位诊断上要充分发挥MR三维扫描的优势，在各个方位上仔细观察，选择最有利于明确定位的扫描方位解读病变。对于本病例来说，病变主体位于松果体区，大部分信息指向脑外肿瘤，但由于体积较大，对周围结构影响较大，关系密切，因此，不能排除脑内病变，尤其是胼胝体压部病变的可能性，在鉴别诊断上应考虑到这一点。 （３）定性诊断：本病例特点为48岁中年女性，病史为慢性过程，主要为记忆力、空间定向能力减退和视觉通路损害，近期表现为颅内压增高的症状，MRI显示松果体区占位性病变，临近枕叶和视辐射区受压和水肿可以解释一部分症状。根据病变本身信号复杂、强化明显和周围水肿较大等特点可以做出恶性或侵袭性肿瘤的诊断，虽然病理考虑为松果体母细胞瘤，但该病好发于儿童，因此进一步定性诊断存在较大难度，更易做出生殖细胞瘤、血管外皮瘤、囊性脑膜瘤等更好发于该年龄段、该部位的肿瘤，甚至基于对脑组织水肿的不同解读和病人及病变的强化特点，胼胝体压部胶质母细胞瘤也不能完全除外。因此，本病例的年龄对结果的判断有一定的干扰。 四、诊断与鉴别诊断 松果体区肿瘤少见，占颅内肿瘤<> 主要临床进展遵循以下三种情况： 1.中脑导水管受压所致梗阻性脑积水 2.Parinaud综合征（上视瘫、瞳孔光反射受损但调节能力保存、辐辏反射消失） 3.鞍上受累出现内分泌异常（如男性生殖细胞瘤引起早熟） 松果体区好发病变： 生殖细胞肿瘤（最常见） 起源自松果体实质细胞的肿瘤（松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤） 胶质瘤和脑膜瘤（临近脑干、小脑幕侵犯） 松果体囊肿（常见，偶然发现） （1）生殖细胞瘤：是松果体区最常见的肿瘤，发病高峰为10-30岁，男性患者约占90%，起源于原始生殖细胞，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。T1WI、T2WI多呈等信号，可见出血、坏死或囊变，偶见钙化，肿瘤压迫三脑室后部可致梗阻性脑积水，增强扫描一般为明显强化。本例与生殖细胞瘤鉴别困难。 （2）血管外皮瘤：起源于血管外皮周细胞，属间叶性、非脑膜细胞性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤,1%，脑膜肿瘤约2.5%,好发年龄为40岁左右，发生于中枢神经系统一般起源于硬脑膜。肿瘤位于颅内、脑外，呈分叶状，一般 与硬脑膜以广基相连，平扫实性部分信号与脑膜瘤相近，坏死、囊变多见，一般无钙化。周围可见血管流空。增强扫描明显强化。 （3）胶质母细胞瘤： 累及松果体区胶质母细胞瘤大多起源于中脑，为脑实质内肿瘤向脑外侵犯所致，常见临床症状为颅内压增高，发病高峰年龄为45-70岁。病变好发于深部脑白质，形态多不规则，肿瘤在T1WI多呈等低混杂信号，T2WI呈等高混杂信号，与周围水肿不易区分，出血、坏死、囊变多见，增强扫描成明显不规则环状强化。根据发病部位可予以鉴别。 病例供稿：山东省医学影像学研究所 肖连祥 医生 专家点评 点评专家： 河南省人民医院 王梅云 教授 松果体母细胞瘤是颅内罕见的肿瘤，可出现于任何年龄，以20岁以前多见，好发于儿童。松果体母细胞瘤是一种高度恶化，WHO分类为IV级，发生于儿童松果体实质的原始神经外胚层肿瘤，常经脑脊液播散转移，并常为致死原因，肿瘤预后差，5年生存率仅为10％。临床表现多样，其症状主要取决于病变解剖部位，多有脑积水的临床症状。 松果体区肿瘤可分为二组，第一组起源于松果体腺的肿瘤，包括由多潜能胚胎生殖细胞分化而来的肿瘤（生殖细胞瘤、畸胎瘤）和松果体主质细胞分化而来的肿瘤（松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤），第二组起源于松果体腺周围结构的肿瘤（胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤、松果体区乳头状瘤、海绵状血管瘤）。本例病灶基本可以明确定位在松果体，即前述第一组起源。那么我们看看松果体相关肿瘤常见表现： （1）生殖细胞瘤： ①主要发生在30岁以前，15岁为最高峰年龄，男性明显多于女性，约80%出现在男性。 ②绝大多数边界清楚，多为实性，CT平扫呈均质稍高密度或等密度，钙化的松果体常被生殖细胞瘤压向一侧或包埋，偏离中线。MR:T1均质等信号或稍低信号，T2为均质稍高信号。增强扫描时肿瘤多数呈均质显著强化。 ③三脑室后部两侧壁侵润性生长，使三脑室后部呈“V”字形狭窄，这是松果体区生殖细胞瘤较特征性的表现。 ④生殖细胞瘤可多发，鞍上池、基底节区、脑室或脑实质其他部位可同时有生殖细胞瘤存在。 （2）畸胎瘤：肿瘤内钙化、脂肪、囊变、出血等多种成分同时存在，而呈混杂信号影，边界清楚。 （3）松果体细胞瘤：肿瘤内多发散在钙化斑点，瘤体成圆形、类圆形，轮廓光整，境界清楚，周围无水肿。 （4）松果体母细胞瘤：体积较大，向周围结构浸润性生长，形状不规则，可见分叶，境界欠清。松果体母细胞瘤常表现为与脑灰质接近的等信号，明显强化，可见“爆裂松果体”，可沿蛛网膜下腔、软脑膜、室管膜种植播散。 本例影像学表现总结： ①各序列成像松果体正常结构消失（符合松果体母细胞瘤、畸胎瘤和松果体细胞瘤）； ②病灶T2信号偏低，可能提示肿瘤细胞排列紧密（符合生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤）； ③病灶外围见多处点片状T2低信号影，部分T1呈高信号，可以联想到爆开的松果体钙化灶（符合松果体母细胞瘤和松果体细胞瘤）； ④增强后明显不均匀强化，有囊变坏死区，边缘毛糙、模糊，提示恶性肿瘤（符合生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤）；最终鉴别诊断主要在生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤之间展开，本例影像学表现更符合松果体母细胞瘤。 参考文献 1.Dumrongpisutikul N1, Intrapiromkul J, Yousem DM. Distinguishing between germinomas and pineal cell tumors on MR imaging. Am J Neuroradiol. 2012 Mar;33(3):550-555. 2.Ozgural O, Kahilogullari G, Bozkurt M，et al. Primary pineal glioblastoma: a case report.Turk Neurosurg. 2013;23(4):572-574 3.Suzuki R1, Suzuki K, Sugiura Y, et al. A case of glioblastoma multiforme in the pineal region with intraventricular hemorrhage，2014;42(5):429-435 |
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