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话说近日大汉被萌妹子虐的智商明显下降，江郎才尽，公众号好几天都写不出来。萌妹子感冒了，让大汉在医院超市捎两包纸，结果大汉去了食堂捎了两包子上来，气的萌妹子娇喘连连。这天萌妹子学习CBD，大汉以为是中央商务区（Central Business District，缩写CBD），被萌妹子好生一顿臭骂。今天萌妹子带着大汉学习CBD。 主诉：男，65岁，右肢活动不灵、行走不稳2年。 病史询问思路： 1、有无肢体肌无力症状（锥体系） 2、有无运动迟缓、翻身费力、肌张力增高、关节僵直、震颤症状（锥体外系）→有 3、继续询问有无帕金森叠加症状： 4、有无智能减退、认知障碍、生活自理困难→皮质功能 5、有无眼球下视困难、反复跌倒→进行性核上性麻痹 6、有无与体位变化相关的头晕或晕厥→体位性低血压 7、有无泌汗异常、性冷淡、二便异常→自主神经功能受累 8、有无共济失调、平衡功能障碍→小脑病变 9、有无使用过左旋多巴治疗及疗效→原发性帕金森病？→曾于2月前使用，效果不理想。 体格检查：血压卧位135/80mmHg、立位125/75mmHg，神志清楚，言语略减慢，构音可、有强哭。行走缓慢、步基增宽，右上肢肘及腕关节屈曲，行走时摆动减少。记忆力及计算力减退、观念运动性失用，几何图形复制困难，MMSE21分（大学文化）。双眼球扫视及追踪延迟，双眼上视不全，无眼震，无复视。咽反射存在、软腭上抬可，伸舌居中，舌肌无萎缩。四肢肌力5级，肌张力增高，腱反射活跃，踝阵挛阳性，双侧病理征未引出。双侧指鼻、跟膝胫试验、闭目难立征无异常。双侧深浅感觉无异常。 辅助检查： 1、常规检查：三大常规、血糖、血脂、肝肾功能无异常。 2、甲状腺功能：无异常。 3、心电图：无异常。 4、胸片：无异常。 5、头MRI：额顶叶萎缩、T2加权像双侧苍白球高信号，呈“虎眼征”。 定位： 1、四肢腱反射活跃、踝阵挛阳性→锥体束受损 2、行走缓慢、步基增宽、姿势异常、肌张力增高铅管样强直→锥体外系受累 3、记忆力及计算力减退、失用、MMSE21分（大学文化）→大脑皮质受累 4、双眼上视不全→中脑眼球垂直运动中枢受累 5、头颅影像检查提示额颞叶萎缩、T2加权像双侧苍白球高信号→大脑皮质和基底节受累 6、无双眼球下视困难→不支持进行性核上性麻痹 7、卧立位血压无明显变化→不支持体位性低血压 8、无泌汗异常、二便异常→不支持自主神经功能受累 9、双侧指鼻、跟膝胫试验、闭目难立征（—）→不支持小脑病变 定性： 1、老年男性，缓慢隐匿起病，以一侧肢体活动不灵、行走步态不稳为主诉，查体可见运动迟缓、步基增宽、四肢肌张力增高、呈铅管样强直→帕金森综合征； 2、无头部外伤、中毒史，无脑血管病病史，无颅内肿瘤，无脑炎、脑积水→排除继发性帕金森综合征； 3、故首先考虑神经系统变性病，患者出现认知障碍、眼球运动障碍、锥体束受累→帕金森叠加综合征可能； 4、结合头MRI提示额顶叶萎缩、双侧苍白球“虎眼征”，考虑皮质基底节变性。 诊断依据： 1、病程呈慢性进展加重； 2、症状双侧不对称； 3、有帕金森综合征表现； 4、左旋多巴疗效不佳； 5、有高级皮质功能受累 6、影像提示皮质基底节变性； 7、除外了其他神经变性病和继发性帕金森综合征可能。 小结： 皮质基底节变性（corticobasaldegeneration，CBD）是慢性进展性神经变性疾病，是一种少见的帕金森叠加综合征。发病年龄多在60—70岁，以不对称的肢体肌张力增高、失用、姿势异常为其临床特征。首发症状多为不对称性一侧上肢或手的笨拙、姿势异常。通常无自主神经症状。 病理学：肉眼：脑萎缩以皮质和黑质为著，特别是中央沟周围，呈不对称性萎缩，其他脑区如壳核、苍白球、丘脑、丘脑底部、小脑齿状核、脑干受累程度不等。光镜：可见大脑皮质和黑质神经元脱失合并神经胶质增生。Tau蛋白染色阳性的神经元和神经胶质包涵体是CBD的特征性改变。 临床症状包括：1.锥体外系受损：运动减少，动作缓慢，肌强直等帕金森综合征表现；多巴药物治疗多无效。有姿势性和运动性震颤，伴姿势反射障碍，步态障碍，行走困难，易跌倒，平衡不稳。部分患者有肌阵挛，限于一侧上肢或下肢，以上肢常见。2.额顶叶高级神经功能障碍：多见执行功能障碍，如运动性失用，亦可见观念性失用，观念运动性失用和结构性失用。部分病人可见失语，认知功能障碍，记忆力减退和视空间技能障碍。可有额叶释放征如摸索反射和强握反射。“异己手”是特征性表现。部分病人可见人格改变，行为异常，缄默，痴呆等。3.核上性眼球运动障碍：可为垂直性或水平性眼球运动障碍，可见眼球扫视运动延迟，范围受限或急跳性追随运动。4.锥体束受损：腱反射亢进，病理征阳性。 影像学：CBD早期在CT、MRI常规影像学无特征性变化。MRI主要是排除其他疾病可能。典型期MRI表现为额顶颞叶萎缩，在壳核、苍白球可见T2高信号，呈“虎眼征”，考虑与局部铁沉积、胶质增生、轴突肿胀、神经元缺失空泡形成有关。PET可发现双侧不对称的大脑皮层、纹状体、丘脑代谢减低，对早期诊断帮助很大。
CBD和帕金森的鉴别：
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