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【每日一例 | 356期】 罕见的腹腔囊性占位病例

2017-05-15  Lgxjsrk3g...


临床病史


患者,男,1岁11月,因“发现腹腔肿块一月余”入院。


影像图像


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解析



【CT表现】


腹壁结构对称,上腹部可见一巨大囊状低密度影,其内密度均匀,其边界清晰,大小约140mm*95mm*53mm,增强扫描囊壁可见明显强化(囊壁较厚,门静脉贴近其后缘受压),其左侧可见一小囊状影与其相连;肝内胆管、肝总管及左、右肝管未见明显扩张。肝脏受压,其内密度均匀。胆囊受压,胆囊内未见异常密度影。胰腺头部及体部受压变细,其内密度均匀。脾脏及双肾未见明显异常。局部小肠受压推移至左下腹部。


【病理】


肝脏间叶性错构瘤


概述


肝间叶性错构瘤(hepatic  mesenchymal hamartoma, HMH)是一种肝脏先天性肿瘤样畸形。其病理特点是以肝细胞为主要成分,且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织,并有丰富的结缔组织增生。


肝间叶性错构瘤少有发生扭转的报道,但不伴有肝硬化,无恶性倾向。手术切除肿瘤为惟一有效的方法。此瘤虽为良性,但增大迅速给手术增加难度,故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位,施行肿瘤切除或肝叶切除术。


临床表现


肝间叶性错构瘤多见于儿童、婴幼儿。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。当肿瘤逐渐增大时,可在右上腹扪及肿块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。如肿瘤压迫邻近脏器,可出现恶心、呕吐和腹胀等症状。


影像学表现


 

CT平扫表现主要取决于病灶的分布及囊实性成分的比例,可发生于肝脏各叶,多位于肝右叶,可跨叶生长,表现为囊性、囊实性和实性肿块,以囊实性多见,多无包膜,表现为边界较为清晰的多房低密度囊实性病变,囊内具有不同厚度的分隔,将大囊隔成大小不等的圆形、卵圆形低密度区;也可表现为一个大囊套小囊或一个大囊加多个囊泡。囊壁较厚,光整无结节。


病灶内的实性部分一般呈低密度(与肝脏对比),可见坏死,钙化较少见,边缘较清晰。增强扫描实性部分及间隔强化,而囊内容物则未见明显强化;延迟期连续扫描显示分隔处的强化部分逐渐消退,病灶周围的血管、胆管可见不同程度的推移和受压扩张。囊肿型CT表现为巨大单囊性肿块,边界清楚,囊壁厚薄均匀,增强后囊壁强化而囊内容物未见强化。实性型则表现为肝内软组织低密度肿块,密度不均匀,内见多发条片状低密度影,少见钙化,增强后不均匀明显强化,延时扫描可均匀充填呈等密度。


鉴别诊断


1、先天性胆总管囊肿:CT、MRI表现为肝门部边界清楚的液性囊状占位,囊肿的上下端与胆总管相通。文献报道先天性胆总管囊状扩张症,常并发胆囊和胆管结石。I型为肝门区液性密度囊性占位,边缘光滑,壁薄,肝内胆管不扩张或轻度扩张;II型为胆总管憩室;III型表现为胆总管远段囊性肿块突入十二指肠腔内,肝内胆管及胆总管不扩张;IV型为肝内和肝外多发囊肿;V 型(Caroli)为肝内胆管多发囊状扩张。


2、肝囊肿:肝囊肿的CT表现多为缺乏实质性结构的液性密度占位病变,增强后未见明显强化,但确诊仍需依靠细针穿刺活检或术后病理检查。


3、肝母细胞瘤:患儿一般情况较差,且AFP值较高,而HMH患者的AFP值一般不升高,CT检查肝母细胞瘤多为实性,平扫时病灶内密度不匀,增强后强化明显。


4、肝脏未分化性胚胎肉瘤:为源于间充质的原发性恶性肿瘤,CT检查亦可表现为肝内囊实性包块,但肝未分化胚胎性肉瘤具有厚薄不等的间隔及内壁软组织壁结节,而HMH无壁结节,肝未分化胚胎性肉瘤且多见于6-10岁的儿童。


5、婴儿型血管内皮瘤:增强扫描时,婴儿型血管内皮瘤表现为早期肿瘤周边强化,然后中心部位逐渐强化,延迟扫描肿瘤逐渐呈等密度灶。


 

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