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英雄是在遇到无法抵抗的逆境时 仍然能够找到勇气 继续奋斗、坚持到底的人 ANCA相关性小血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎是一类由遗传、环境及免疫等诸多因素共同作用导致的系统性疾病，主要包括显微镜下多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）和肾脏局限性血管炎（RLV）。临床表现为多系统损害，为多系统受累的自身免疫性疾病，几乎可累及任何一个系统或器官，以肾脏受累最多见，肺部次之，肺部的影像表现因缺乏特异性而常被误诊。现分享一例近期收集分析的病例，供同行们参考。 患者，女性，56岁，因反复咯血2年，咳嗽、咳痰3天，入院就诊。 图示双肺弥漫性磨玻璃样密度增高影及斑片状、絮状密度增高影 图示双肺弥漫性磨玻璃样密度增高影及局部大片状、团块状密度增高影 图示双肺弥漫性磨玻璃样密度增高影，右肺见一厚壁空洞结节，其内壁不规则，边缘毛糙。左肺后壁胸膜下多个结节影，边缘清楚 图示左肺下叶见一小肿块影及多个大小不等小结节影，边缘清楚 图示左肺下叶基底段散在多个结节影，与基底段血管相伴而行，结节密度均匀，边缘清楚 图示右肺下叶后基底段胸膜下类圆形结节影，边缘光滑 图示双肺肺底亦弥漫性分布磨玻璃样密度增高影及少许条索状间质纤维化改变，未见胸腔积液征 病理特点： 是白细胞破碎后对血管壁的浸润和血管壁的坏死性变化。中性白细胞破碎后释放出酶和毒性氧化物，引起组织损伤，在这过程中，ANCA与其靶抗原通过诱导黏附分子的表达，激活内皮细胞和白细胞，增强了白细胞对血管壁的破坏作用，血管壁的受浸润和破坏产生渗出和出血，形成ANCA相关性小血管炎肺炎。 影像学表现： ①多发斑片状、絮状和条索状密度增高影，也可为不规则斑点状和小点片状影，多累及双侧多个肺叶，少数可为单侧，一般上肺病变较轻，下肺病变明显，为肺实质和间质浸润，可伴少量出血表现。 ②大片状阴影、磨玻璃样阴影、以肺门为中心向外侧分布呈蝶形密度增高影，部分可见支气管气象，可能与弥漫性肺泡出血有关。 ③网格状、蜂窝状影，以胸膜下及肺底明显，为肺间质纤维化表现，并可继发支气管扩张、肺气肿、肺大泡等类似于慢性阻塞性肺部改变。 ④肺内多发结节影，多见于WG，为坏死性肉芽肿表现。结节可以几毫米至几厘米不等，边缘光滑或呈毛刺状，约?有空洞形成，典型空洞为厚壁空洞，其内壁不规则、凹凸不平。多数分布在胸膜下或支气管周围。 ⑤其他，少数可见Kerley线（间质肺水肿表现），胸腔积液，胸膜增厚，肺含铁血黄素沉着表现。 回顾总结： 本病临床情况复杂，影像表现缺乏特异性，误诊率高，对有肺脏受累的多系统损害的病人，特别是有咯血者，要想到本病的可能，及时检测ANCA，以免延误诊断，失去最佳治疗时机。 公告声明：由于小编个人原因（本月备考），本期推送是这个月的第一期，也可能是最后一期，望各位读者们理解，在医学的道路上我与你们一起坚守着，不抛弃、不放弃，感谢各位的支持和鼓励。 |
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