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寻常型间质性肺炎(UIP)的临床、组织学及CT特点

2017-05-25  明天会更...

寻常型间质性肺炎(Usual Interstitial Pueumonia,UIP)是与IPF(特发性间质纤维化)最相关的病变类型。IPF是一种原因不明的慢性纤维化病变,而且是最常见的特发性间质性肺炎,占所有病例的50~60%.虽然IPF占UIP患者的大多数,但UIP病变也可与药物或粉尘暴露,慢性过敏性肺炎,胶原血管疾病,石棉暴露等相关。因此,在诊断UIP为特发性类型时,需首先排除上述基础疾病为原因所致的UIP,并以临床病理诊断为准。

 

临床表现


大多数IPF患者在诊断时年龄都超过50岁。临床症状通常是渐进性的,表现为渐进性气促,干咳,呼吸困难。其中男性患者更常见。在吸烟者中又更为常见;因此,吸烟似乎是罹患IPF的一项危险因素。临床过程逐渐恶化。不同于其他类型间质性肺炎,皮质类固醇治疗IPF无效,因此该病预后更差。从确诊时开始,该病的平均生存时间约为2.5~3.5年。最常见的死亡原因是弥漫性间质纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。与之相比较,很多研究显示继发性UIP,如并发于胶原血管疾病患者,预后较特发性UIP患者更佳。

 

组织学改变


UIP的组织学特征表现为间质性炎症,成纤维细胞灶,纤维化,及蜂窝改变等多种病变并存,在同一个活检组织标本中,上述各种改变中又夹杂着正常肺组织。这种短暂的病变多样性是UIP的特征,反映纤维化的不同阶段,包括旧的和活动的病灶 。肺外周和基底部是受累最严重的区域。UIP主要是一种纤维化过程,因此可以呈现轻到中度的间质性炎症改变,包括淋巴细胞,浆细胞,组织细胞及增生的2型肺泡壁细胞。

 

与其他间质性肺炎不同,特发性UIP常可依靠高分辨CT特征作为诊断基础。如果影像学发现与临床表现相符,则不需要活检。当然,对UIP作出准确的组织学诊断依然需要肺活检,尤其临床表现和影像学征象都不典型时。活检的取样部位应多于一个肺叶,特别是因为同一肺内可能有不同亚型的间质性肺炎同时存在。如果活检标本提示UIP与其他间质性肺炎如NSIP同时存在,则默认的病理诊断为UIP,因为其预后与UIP更相似 

 

影像学表现 


UIPCT表现是多种多样的,纤维化肺区域与正常肺区域混杂。UIPCT特征包括网格状影蜂窝肺,及牵拉性支气管扩张,病变主要位于基底部及外周带,伴有下肺容积减少 (1A  1B)。如特发性UIP患者为吸烟者,则肺容积减少相比于继发于并存肺气肿的患者,要比估计的轻。UIP另一个常见表现为肺纤维化导致的肺结构变形 。在大多数UIP患者,蜂窝肺是最突出的表现 (2A  2B)。蜂窝囊大小从2~20mm不等,并通常随病程进展而缓慢增大。通常不存在实变和结节。

 

图1A 


图1B 


图1:63岁男性,患特发性肺纤维化及进行性呼吸困难。诊断基于高分辨CT的典型表现及临床评估,患者无其他基础病或其他病因暴露能对影像及临床表现作出解释。俯卧位左肺中部 (A)及下肺 (B)平扫,显示肺外周带蜂窝状改变,在下肺蜂窝更大,伴有牵拉性支气管扩张及散在周围网格状阴影。蜂窝状改变是本病例的突出表现,是特发性肺纤维化的典型征象。


图2A


图2B

图2:66岁男性,特发性肺纤维化(IPF)患者,出现气促加重及咳嗽,无其他临床性基础疾病。诊断由活检证实,但病变分布不典型。俯卧位高分辨增强CT扫描:(A)中肺,(B)上肺。显示大量蜂窝状改变,以上肺为主,外周分布散在的网格状影。病变分布不对称,夹杂在正常肺中间。上肺有些蜂窝囊至少达到2cm,随病程进展而增大。本例患者,蜂窝肺为主要表现,但分布在上肺并非IPF的典型表现。


磨玻璃影也是特发性UIP常见的CT表现,但它们分布局限,不像网格状影分布那么广泛。磨玻璃影常位于结构变形的区域内,代表微纤维化改变而非炎症 (3)。有时,磨玻璃影所在的肺野内没有纤维化征象,则可能代表潜在的可逆性炎症。特发性纤维化患者中,产生磨玻璃影的其他原因包括蜂窝肺的囊充满分泌物,气腔被巨噬细胞填充,或感染或药物反应等其他合并症。


图3:58岁男性,有特发性肺纤维化,出现气促和咳嗽。俯卧位高分辨CT显示左下肺外周有蜂窝状改变,网格状影,和支气管扩张,其中伴磨玻璃影。 磨玻璃影常见于IPF患者到,通常位于肺结构变形区域内,代表纤维化改变,而非炎症表现。该患者最后由活检确诊。

 

其他有UIP表现的实体性疾病包括胶原血管病,如类风湿性关节炎和硬皮病,慢性过敏性肺炎,及石棉暴露。在这些患者中,其UIPCT表现与特发性UIP类似,因此,其他的影像学征象和病变分布的不同有助于鉴别诊断。例如,在硬皮病患者中可见食管扩张;胸膜反应和肺实质带状改变及胸膜下线状影可见于石棉肺;空气潴留伴有马赛克征及磨玻璃影可见于慢性过敏性肺炎,并常累及中上肺。此外,蜂窝改变在慢性过敏性肺炎和石棉肺的表现没有那么明显。

 

一些合并症可能加速UIP患者疾病恶化。特点是在1个月内急性呼吸困难加重,影像学上出现无法解释的新发双侧肺部阴影。据报道这种恶化的发病率,在病程超过2年的患者中为9.6%,病程超过3年的患者为57%。死亡率范围从53%78%。高分辨CT的典型表现为出现磨玻璃影或实变,病变可以是弥漫性,或多发性,或以外周为主。这些患者最常见的组织学改变是在UIP的基础上合并弥漫性肺泡损害,或不太常见的机化性肺炎,或弥漫性成纤维细胞灶性改变。弥漫性肺泡损害的存在导致预后更差。

 

某些UIP患者可合并肺癌。肺癌发生率约10%~15%,通常发生在下肺叶。

 

UIP患者常见纵隔淋巴结轻度肿大,通常累及一或二组淋巴结,短轴直径小于15mm。随着病变进展,纵隔淋巴结有增大的倾向,推测为慢性炎症导致的反应性增生。这种改变是UIP病变发展的一部分,并见于无其他感染或恶性肿瘤的患者。


医脉通编译自:Lung CT: Part 2, The Interstitial Pneumonias?Clinical, Histologic, and CT Manifestations.


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