持续性鼻塞伴右侧耳下包块，请你来分析丨读片专栏 398期

panyunbo 2017-05-25

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持续性鼻塞伴右侧耳下包块

沙漠之狼整理

2017年3月17日

临床资料：男，59岁，持续性鼻塞伴右侧耳下包块10余天。

结果

后鼻腔活检新生物示：NK/T淋巴瘤。免疫组化：CD3+,CD56+

讨论：

恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是原发于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于全身多个组织或器官，表现为一个或多个淋巴结肿大，头颈部尤为多见，在我国恶性淋巴瘤在全身恶性肿瘤中占第十一位，以儿童和青年所占比例较大。根据细胞学特点，恶性淋巴瘤分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。

咽淋巴环是我国恶性淋巴瘤最常见的结外侵犯部位，发生于咽淋巴环的淋巴瘤绝大多数为NHL，且以B细胞系、大细胞为主型多见。咽淋巴环由内、外环组成，内环前为舌扁桃体、外侧为腭扁桃体，顶部为咽扁桃体(即腺样体、咽鼓管扁桃体)，其余为沿咽弓在软腭的后面到咽隐窝的淋巴组织组成的侧束。

外环由咽鼓管、鼻咽、口咽和喉的淋巴组织构成一连续的淋巴管网，直接与邻近的咽后淋巴结、下颌角淋巴结及颌下淋巴结联合并互相沟通，并与颈部诸多的淋巴结群相连通。肿瘤细胞很容易沿淋巴环淋巴管网向颈部淋巴结转移或浸润。发生于外环的淋巴瘤呈铸型并向周围跨间隙生长，包绕颈鞘血管，边界较清楚，内部密度/信号均匀，增强后均匀强化。

此部位的淋巴瘤表现比较复杂，主要有以下特征有助于观察：

多中心：病变可累及单个或多个部位，多中心病变，病灶之间不连续是它区别于鳞状上皮癌的特征；
病变形态多样：分为肿块型、浸润型、溃疡型和混合型，以肿块型最多见，大肿块与咽壁弥漫性浸润性增厚是咽淋巴环NHL的特征性表现。
病变以局限于咽粘膜间隙内多见，咽旁等深部间隙以受压外移或变窄为主，表现为愈向深层病变愈轻，颅底骨质破坏少。而鼻咽癌往往早期即向深部间隙及颅底侵犯。两者局部深层组织侵犯的差异考虑与它们不同的生物学行为有关。
约一半患者合并颈淋巴结受累，淋巴结部位无明显特征性，但淋巴结境界清晰、密度/信号均匀、中心坏死少是咽淋巴环NHL的特征。
病变形态与不同免疫表型有一定的相关性：B细胞NHL以肿块型多见，NK/T细胞NHL以浸润型多见。

NK/T相对于外周T和B细胞NHL有以下的特征：

多见于青年男性，B 组症状多见，病变部位以发生于鼻咽及鼻咽扁桃体多部位受累多见，常合并鼻腔病变，病变形态以浸润型为主，部分密度信号欠均匀，为坏死及炎性反应改变，颈淋巴结受累率低。部分NK/T 细胞NHL表现为单纯溃疡型，CT不易显示，MRI易误诊为炎症，需密切结合临床及多次活检，以防误诊漏诊。

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