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感谢授权 作者：叶胜难 福建医科大学附属第一医院 耳鼻咽喉科 发表日期：2012-01-04 接上篇 continue 先天性耳聋的治疗 先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。 1、先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行； 2、先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法； ①先天聋儿应做到早期发现、早期诊断； ②聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语康复训练； ③双侧极度耳聋者若有条件者可行人工耳蜗植入。 传导性耳聋 又称传音性耳聋，由耳廓到中耳甚至内耳的病变均可引起，常见疾病有： 1（常见传导性聋）：由耳廓到中耳病变引起题 ①耳郭畸形或缺失 ②外耳道堵塞 ③鼓膜穿孔 ④鼓室病变：鼓室外积液、积脓，听骨链粘连、硬化，听骨链断裂等 常见传导性耳聋大多数是可以手术治疗的，如取出外耳道异物、听骨链重建、振动声桥、鼓膜修补、耳廓再植等，目的就是恢复声音的正常传导途径，均可使听力得至部分或完全恢复。随着各种助听器的出现，不宜手术者可选择佩带助听器。 2（非常见传导性聋）：由内耳病变引起 梅尼埃病、上半规管裂隙综合症 耳硬化症 耳硬化症是一种常染色体显性遗传疾病，好发于20~40岁,女性多见，孕妇可加剧进展 病因：与维生素、遗传因素、代谢障碍导致骨迷路营养障碍有关，其典型的病理组织学改变为骨迷路原发灶性海绵状变性，进而骨质吸收或硬化。 临床表现 1、双耳进行性听力下降 2、低调耳鸣 3、出现Willis误听 4、眩晕 5、家族史6、听力学特点：早期为传导性聋，晚期可出现混合性或感音神经性聋；Gelle试验(﹣)提示足板硬化固定；可在2KHz处出现Cahart切迹。 分型 按病灶累及部位 1、镫骨性耳硬化：病变位于前庭窗，病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘 2、耳蜗性耳硬化：病变位于迷路或内听导，引起听觉感受器或听神经病变 按病灶累及范围 ：Portmann 4型 1型：耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化 2型：前庭窗前区 3型：前庭窗其他区 4型：底板全部发生硬化病变或呈阻塞型 按是否出现临床症状 1、临床耳硬化：镫骨固定而出现临床症状 2、组织学耳硬化：终身无自觉症状，仅见于尸解病理学检查，白人8~10%，而临床耳硬化仅占其中12% 按影像学（CT）表现 1、窗型：累及卵圆窗和圆窗， CT表现为卵圆窗消失，硬化骨质代替 2、窗后型：累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管， CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈 治疗 (1)药物治疗 氟化钠抑制海绵化病灶内水解酶及蛋白酶活性、减少破骨细胞吸收、促进成骨细胞形成，减慢或终止耳硬化进行性听力下降。研究表明氟化钠45mg/d或更少不会增加骨质形成，只涉及酶的活性，认为适量氟化钠（15~45mg/ d）能阻止耳蜗变性而不致加重镫骨固定。 1、成人重度耳蜗型或经证实为Schwartze征阳性者氟化钠45mg/d,5d/w,持续6~8m 2、已手术且伴随进行性耳蜗症状者氟化钠20mg/d，2y (2)手术治疗 1、单纯开窗术 2、镫骨撼动术 3、镫骨抬提高术 4、镫骨足板大孔开窗术（LFT）为全镫骨切除术：足板全切或切除范围大于足板的1/2多用于Portmann1、4型，1型为耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化在切除镫骨时易连同底板同时切除，造成底板大孔状态;4型为底板全部发生硬化病变而坚厚或呈阻塞型很难钻一小孔，故须首先钻一小孔然后用小钩针向外挑开硬化灶扩大窗孔，也易造成底板大孔状态 5、赝复物替代镫骨足板小孔开窗术（SFT）Portmann2、3型硬化程度适中，钻孔时底板不易破裂，故易保持小孔状态 6、激光足板切除术 7、微创无赝复物镫骨成形术 振动声桥植入 适应症： -中度到中度感音神经性聋患者 -传导性或混合型耳聋患者 -外耳或中耳畸形的患者（如小耳畸形、外耳道闭锁、中耳发育不全等） -多次中耳手术，听力仍改善不大的患者 -中耳炎导致听力下降的患者 手术： -感音神经性聋患者，砧骨振动成形术传导声音也能为受损内耳提供放大增益 -传导性聋可根据情况行镫骨振动成形术或卵圆窗、圆窗振动成形术 -混合性聋可根据情况行圆窗振动成形术或联合人工听骨振动成形术。  听力大讲堂 直播和宣传听力学知识 直播和宣传耳鼻咽喉头颈外科学知识 直播听障孩子语言矫治课 听障孩子网络1对1语言康复课 www.jkdajiangtang.com |
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