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[病程描述] 性别:男，年龄:7岁，恶心、呕吐1个月余，头痛、头晕3天。 请选择答案 A、室管膜瘤 正确答案是:C、髓母细胞瘤; [影像描述] 第4脑室见结节状异常信号影，呈稍长T1、稍长T2信号影，抑脂序列呈稍高信号影，内见多发小片状更长T1、长T2信号影，弥散受限，病灶与小脑蚓部边界欠清，通过中央孔向下生长，延髓受压，矢状位示瘤体前上方及两侧见新月形的脑脊液残留影，增强后病灶实质部分明显强化，而囊变或坏死区不强化，第3脑室及双侧侧脑室扩张，侧脑室旁见片状长T1、长T2信号影，抑脂序列呈高信号影，另可见小脑扁桃体受压下移。 [诊断思路] 髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，本例病灶较大，与小脑蚓部分界不清，向第4脑室内突出，第四脑室受压向前推移，第四脑室和中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水、双侧侧脑室旁间质性水肿、小脑扁桃体疝等继发症状。 鉴别诊断： 1、室管膜瘤，以第四脑室多见，呈“塑型样”生长，平扫肿瘤等密度或稍高密度，其内见囊变区和高密度钙化区，增强扫描实性肿瘤强化均匀，囊变区不强化。与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见，病灶密度/信号比较均匀。本例与室管膜瘤鉴别较难，本例病灶内可见囊变/坏死，并通过中央孔向下生长，略呈塑型状生长，故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要，与室管膜瘤不同，髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展，本例MRI矢状位图像上第四脑室及两侧见残留的第四脑室，室管膜瘤病程多较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。 2、脉络从乳突状瘤，.脉络从乳突状瘤， 好发于第四脑室及侧脑室，年龄一般在50岁以下，10岁以下儿童约占1/3，病程长短不一，以颅内压增高表现为主症，后期可出现共济运动障碍，眼球震颤及强迫头位。肿瘤多为单侧，极少为双侧，位于儿童以侧脑室居多，成年人第4脑室多见，肿瘤表面呈细小的乳突状和颗粒状，呈桑椹状，很少发生囊变和坏死，CT显示为高密度的边缘不规则的肿块，多见钙化，增强明显，MRI表现为T1加权像中呈低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高，在T2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，有些可见局灶出血、钙化与血管流空影，肿瘤有显著的对比增强并有脑积水。 3、毛细胞型星形细胞瘤，增强扫描示肿瘤明显强化, 内见多个小囊变坏死，影像表现为“囊中有瘤”或“瘤中有囊”，肿瘤实质部分强化明显，易出现阻塞性脑积水，毛细胞型星形细胞瘤多数位于小脑半球，少数位于小脑蚓部，可为囊性或者实性。CT平扫：囊性者为均匀的低度，边缘清楚，囊壁可有钙化，增强扫描囊壁残留肿瘤实质可有不规则强化，实性星形细胞瘤平扫为以低密度为主的混杂密度，多数有坏死囊变，肿瘤实性部分明显强化。MRI示：肿瘤呈长T1长T2信号影，增强扫描肿瘤实性部分强化。 |
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