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肥厚型心肌病是一种常见的原发性心肌病，特征为心室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有猝死倾向。用药方案如下。 用药原则通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改善心脏舒张功能，减少猝死。 (1)β-受体阻断剂：起始量美托洛尔或阿替洛尔12.5mg，一日2次，普萘洛尔l0mg -日3次。应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量（心率60次/分左右），每日剂量个体差异极大。 (2)钙离子拮抗剂：应选用降低心肌收缩力较强，而扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米口服，起始量一次40mg，一日3次，逐渐加量。也可选择口服地尔硫卓，30mg，一日3次，逐渐加量。 (3)胺碘酮：快速心房颤动、室性心动过速发作时可给予首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人（滴入时间不得短于10分钟），继以每分钟1～1.5mg维持，疗效差者应尽快转院。预防心律失常发作可以口服，按照第1周200mg，一日3次，第2周200mg，一日2次，然后200mg，一日1次长期维持的方案治疗。 (4)原则上β-受体阻断剂和非二氢吡啶类钙拮抗剂不联合应用，尤其在老年人，以免过度降低心率。 (5)梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂、硝酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。 (6)梗阻严重者需及时去医院评价是否具有介入治疗或外科治疗的指征。 |
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