在2014版WHO分类中，子宫混合性上皮-间叶肿瘤包括癌肉瘤、腺肉瘤、腺纤维瘤、腺肌瘤和非典型息肉样腺肌瘤5种亚型。其中腺肌瘤和非典型息肉样腺肌瘤是由良性上皮和间叶成分混合组成，可见明显的平滑肌。2014版WHO去除了2003版原归于此类肿瘤的癌纤维瘤亚型。关于癌纤维瘤的报道很少，很难证明在癌中形态学良性的间叶成分是肿瘤成分，而非明显的间质反应。腺纤维瘤非常罕见，本文仅在腺肉瘤鉴别诊断中对腺纤维瘤进行讨论。本篇综述为外科病理医生详述了子宫混合性上皮-间叶肿瘤各种亚型的诊断实用技巧和最新进展，重点讨论了癌肉瘤和低分化子宫内膜癌鉴别的有用线索；并且，罗列了腺纤维瘤、腺肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤和其他间叶肿瘤之间鉴别的显著特征。最后，本文对腺肌瘤和其主要鉴别诊断因素进行了讨论。 图1 癌肉瘤 恶性上皮和间叶成分界限清楚 图2 癌肉瘤 上皮成分示鳞状分化（少见）和同源性的间叶成分 图3 癌肉瘤 异源性的间叶成分示骨肉瘤分化，比异源性横纹肌肉瘤或软骨分化更为少见 图4 癌肉瘤 低倍镜下肿瘤结构类似腺肉瘤 图5 癌肉瘤 原发于宫颈的癌肉瘤的上皮成分囊括了各种发生在宫颈上皮肿瘤类型，包括腺样囊性癌（少见） 图6 腺肉瘤的大体图像示息肉样分叶状病变，见裂隙。 图7 低级别Müllerian 腺肉瘤 注意显著的叶状结构与腺周间质聚集相关。 图8 低级别Müllerian 腺肉瘤 示特征性的管腔内息肉状突起 图9 低级别Müllerian 腺肉瘤 围绕腺体的间质细胞增多，细胞核质比增高，见细胞异型性和核分裂活性增加
图10 低级别Müllerian 腺肉瘤伴性索样成分 低级别肿瘤间质中见巢状上皮样细胞(a)，细胞强阳性表达inhibin(b)
图11 Müllerian 腺肉瘤伴肉瘤性过度生长 高级别成分类似未分化肉瘤
图12 具有少见特征的子宫内膜息肉 部分腺体周围细胞增多，类似腺肉瘤的特征，易误诊为腺肉瘤（a）；注意在子宫内膜息肉的间质成分中见合胞体型细胞核，不要误诊为是低级别肉瘤（b）
图13 非典型息肉样腺肌瘤 子宫内膜样腺体形状不规则，埋陷于肌纤维间质中（a）；腺体示鳞状桑椹样分化伴中央坏死（b）
图14 子宫内膜样腺肌瘤 不同数量的子宫内膜间质围绕良性的子宫内膜样腺体，外周包绕着成熟的平滑肌
图15 宫颈腺肌瘤 薄层环状的疏松间质围绕宫颈粘液腺体，外周包绕着成熟的平滑肌
图16 静脉内腺肌瘤病 子宫内膜间质围绕着子宫内膜样腺体（箭头），埋陷于良性的平滑肌，位于血管腔隙内 参考文献： McCluggage WG. A practical approach to the diagnosis of mixed epithelial and mesenchymal tumours of the uterus[J] Mod Pathol. 2016 Jan;29 Suppl 1:S78-91. doi: 10.1038/modpathol.2015.137.  |
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