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男，2岁，发现右颞面肿物4个月并增大15天入院，查体:右颞面部肿大，以腮腺区明显，范围约为5cm×6cm，质硬，未见破溃，头颈区未见明显肿大淋巴结。 图1右侧咽旁肌纤维母细胞瘤 右侧颞下窝区腮腺内侧可见团片状异常信号影，约为3.6cm×3.0 cm×5.0cm，边清，与周围组织分界清晰，病灶内信号欠均匀，T2WI呈高低混杂信号（图1A），T1WI呈等低信号（图1B），增强后病灶不均匀明显强化（图1D~F）。病灶外缘紧贴右侧腮腺深面，且右侧腮腺受压变扁、外移，内缘紧贴咽旁肌肉及右舌根部，咽腔受压变扁，向左侧移位（图1C），病灶上缘平右侧鼻咽部水平处，下缘平右侧下颌骨水平，右侧颌下腺受压变扁，且明显向下方移位，病灶后缘紧贴头长肌、颈长肌，右侧颈动脉鞘受压向后移位，下颌舌骨受压向前移位。 行右咽旁、颌下肿物切除术，手术分离右侧颌下腺，见肿物不甚完整，其前方与颏下肌群、颏舌骨肌粘连，后方在胸锁乳突肌前方粘连，肿物下极达咽旁，近颈椎横突。 咽旁肿物细胞异性性不明显，见少数核分裂，间质水肿。免疫组织化学：Actin（+），ALK、Desmin、S-100、CD34、CD68、CK均为（-），考虑为肌纤维母细胞来源的肿瘤。第二次手术咽旁组织细胞呈编织状排列，胞浆异型性不大，生长较活跃，可见一些核分裂，免疫组化CD99弱（+），其余Actin、S-100、CD34、CD68、ALK、Bcl-2均（-），结合临床病史，符合肌纤维瘤。 肌纤维母细胞或主要由肌纤维母细胞构成的肿瘤称为肌纤维母细胞瘤（myofibroblastic tumours， MT）。Coffin提出有三种主要组织学类型：①以黏液、血管、炎症区域为主，可类似结节性筋膜炎；②梭形细胞夹杂炎细胞，类似纤维组织细胞瘤；③致密成片的胶原纤维可类似瘢痕。肌纤维母细胞瘤包括婴儿肌纤维瘤病、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤、淋巴结外肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤等。 肌纤维瘤病是一种以肌纤维母细胞为主要成分的纤维组织样增生，因多见于2岁以下婴幼儿，新生儿约占54%，故现称为婴儿肌纤维瘤病（infantile myofibromatosis，IMF ）。是一种良性疾病，表现为皮肤、软组织或骨的单发或多发结节，可伴内脏受累。临床上可分为孤立型和多中心型，男性以孤立型多见，女性则以多中心型多见。肿瘤切除后可复发，若无内脏侵犯，大多呈良性自限过程。肌纤维瘤病实质是肌纤维母细胞中一种婴幼儿期疾病。 婴儿型肌纤维瘤病CT表现为肌肉或皮下组织内的低密度软组织肿块，内有钙化或侵蚀邻近的骨组织，MRI表现T1WI上肿瘤主体与肌肉等信号，病变中心T1WI见稍低信号；T2WI上肿瘤主体高于肌肉信号，其内见低信号区，T2WI信号具有一定的特征性，增强扫描肿瘤明显强化。 颌面部软组织MT临床应该注意与恶性肿瘤鉴别，特别是发生于上颌窦内的肿瘤不易发现，病程长，以出现骨质破坏，软组织浸润等类似恶性肿瘤的症状。术前活检可以避免误诊及过大范围手术造成患者面容和功能的破坏。MT还应与纤维瘤病鉴别，纤维瘤病（fibromatosis）又称瘤性纤维组织增生，通常不被认为是肿瘤性疾病，主要表现为两种类型:发生在手掌和足底的带小结节的挛缩和常发生于腹部或躯干的韧带样型大肿块。病理表现主要是纤维母细胞呈现均匀的散在分布。其他肌纤维母细胞瘤家族的疾病还包括:发生于淋巴结内的栅栏状肌纤维母细胞瘤、发生于外阴的含血管肌纤维母细胞瘤和发生淋巴结外的炎性肌纤维母细胞瘤也应注意鉴别。 |
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