肌萎缩侧索硬化的分型我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用,通常分肌萎缩侧索硬化(ALS),进行性球麻痹(PBP),进行性性肌萎缩(PMA)和原发性侧索硬化(PLP)等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准,但用这四个亚型难以概括。
近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔(El Escorial)诊断ALS,主要将ALS分八个临床表型,这些类型在发病年龄,延迟诊断的时间,合并额颞叶痴呆的比率,生存期,3、5、10年存活率等均有差异。这8个分型建立诊断时的临床表现基础上,但在随访中要收集患者所有可用的资料,不断修订。
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