|
【临床资料】 患者女，40岁，发现左腹部肿块半个月。现病史：患者半个月前发现左上腹包块，表面光滑，可活动。患者无腹痛、腹胀、头晕、肢体麻木等症状。 专科检查：左上腹深触诊可扪及约10cm大小肿物，表面光滑，质软，可活动。 肾上腺嗜铬细胞瘤 a.平扫CT:左腹膜后可见巨大类圆形肿块影，肿块呈多房囊性，肿物内可见较为宽大的分隔及不规则钙化影；b～d.增强CT:病变边界显示清楚，位于左肾前上方，胰腺后方，胰腺、脾静脉受压向前移位，左肾受压向下方移位，脾脏受压向外上方移位。病变实性部分呈明显强化，囊内呈水样密度，增强各期均无强化 【影像学检查】 1. 超声 左肾上腺区分叶状混杂低回声团块。 2. CT 左腹膜后可见巨大类圆形肿块影，肿块呈多房囊性，肿物内可见较为宽大的分隔及不规则钙化影。肿物与胃大弯侧及左肾上极分界不清，压迫胰腺体、尾部向前移位（图a）。增强后，病变边界显示清楚，大小约10cm×11cm×12cm，位于左肾前上方，胰腺后方，胰腺、脾静脉受压向前移位，左肾受压向下方移位，脾脏受压向外上方移位。病变实性部分呈明显强化，囊内呈水样密度，增强各期均无强化（图b～d）。 【诊断及鉴别诊断】 1. 定位 本例病变从定位来看，应定位于腹膜后，主要有以下依据：腹膜后器官胰腺和肾脏受压移位；腹膜后血管脾静脉受压前移；肿瘤与腹腔内器官间脂肪间隙存在提示肿瘤来自腹膜后。从临床来看，腹膜后肿瘤位置深在，临床症状隐匿，常生长至较大时患者才能发现。此外，由于左侧未见确切的肾上腺影像，来自肾上腺的肿瘤亦不能除外。 2. 定性 从定性来看，腹膜后肿瘤的大小、有无不规则边缘及钙化因素对判断肿瘤良、恶性有一定预测意义，但无特异性。因缺乏特异性表现，CT对腹膜后肿瘤组织学类型的估计有一定限度，但熟悉一些特征性表现和临床资料则有助于组织类型的估计。例如，脂肪成分存在可考虑脂肪瘤、分化较好的脂肪肉瘤及髓性脂肪瘤及畸胎瘤。肿瘤完全呈囊性改变，可考虑神经源性肿瘤或淋巴管瘤。实质肿瘤内有囊变，可考虑神经源性肿瘤、嗜铬细胞瘤、所有良性或恶性神经鞘膜瘤。神经节瘤可见囊变，而神经纤维瘤未见明显囊性改变。钙化存在提示恶性 纤维组织细胞瘤、神经母细胞肿瘤及畸胎瘤。 本例术前诊断为腹膜后多房囊性肿瘤，性质待定。 【手术记录及病理】 肿块与左肾上极粘连紧密，但尚可分开，探查肾上腺区，可触及直径约15cm大小肿物，表面光滑，与周围组织分界清，尚可活动。将肿物游离、完整切除，可见肿物表面有肾上腺组织，考虑肿物来源于左侧肾上腺。剖开标本，为囊实性肿物，囊液呈棕褐色。 病理结果：嗜铬细胞瘤伴出血、坏死及囊变。 【讨论】 肾上腺嗜铬细胞瘤是发生在肾上腺髓质的肿瘤，能产生和分泌儿茶酚胺。病理上，嗜铬细胞瘤常较大，易发生坏死、囊变和出血，少有钙化，肿瘤有完整包膜。常发生于20～40岁，典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸及多汗。实验室检查24h尿中香草基扁桃酸的定量测定明显高于正常值。但部分寂静型嗜铬细胞瘤临床症状及实验室检查结果不典型。 影像学检查CT扫描表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，偶为双侧性。直径3～ 5cm或更大。较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤常因坏死或陈旧性出血而密度不均，内有单发或多发低密度区，甚至呈囊性表现。极少数肿瘤可有高密度钙化灶。增强检查，肿瘤实体部分明显强化，其内低密度区无强化。 本例肾上腺嗜铬细胞瘤确诊困难，主要是由于其临床表现、实验室检查及影像学表现均不典型。从临床来看，本例属于寂静型嗜铬细胞瘤，临床表现及实验室检查对确诊无太大帮助。有文献报道，寂静型嗜铬细胞瘤因症状隐匿，患者由于腹腔脏器压迫症状来检查时，肿瘤体积已较大。因此，影像学检查发现的寂静型嗜铬细胞瘤，常体积较大，直径常可在10cm以上。 从影像学表现来看，肿瘤实性成分较少，几乎完全发生囊变，是嗜铬细胞瘤的少见表现。此外，不规则钙化灶的出现，在嗜铬细胞瘤也较为少见。以上征象使诊断的确立较为困难。 总之，CT检查是嗜铬细胞瘤检查的首选影像学方法，在肿瘤的定位、定性及侵犯范围的 判断上有较大优势。在嗜铬细胞瘤的诊断中，还应注意一些嗜铬细胞瘤的少见影像学表现，并紧密联系患者的临床表现及实验室检查结果，必要时可行肾上腺髓质核素显像检查。 |
|
|
