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看到这张图我才领悟：如果有人说“脑子进水”，那很有可能是在讨论医学问题。 近日，《新英格兰医学杂志》报道了一名27岁急诊入院的男性患者。你绝对想不到他的头颅磁共振（MRI）会是这副模样（图1）！ 图1：头颅MRI提示患者右侧蛛网膜囊肿，体积12.3cm*16.5cm*7.9cm，右侧大脑半球几乎完全受压，颅脑中线结构左移。 根据头颅MRI所示，患者右侧的颅内存在12.3cm*16.5cm*7.9cm 的“巨大”的蛛网膜囊肿。 原来该患者3年前就开始频繁头痛，且容易摔倒。此次急诊入院后患者接受了蛛网膜囊肿开窗术，留置了右额叶-腹腔分流器缓解持续性的颅内高压。术后患者服用抗癫痫药物预防癫痫，但是复查影像片显示蛛网膜囊肿的大小并无实质性改变，仍持续每天头痛。 病例就这么结束了，好像体格检查都没有提到？没错，原文的病例报道就是如此短小而精湛。此时，大家肯定都还意犹未尽，那我们接着聊聊蛛网膜囊肿的那些事。 什么是蛛网膜囊肿？ 颅内蛛网膜囊肿（intracranial arachnoid cysts，IAC）是脑脊液包围在蛛网膜所形成的囊腔，属颅内非肿瘤性占位病变。IAC约占颅内占位病变的1%，50%～60%发生于中颅窝，5%～10%发生于后颅窝，而发生于侧脑室者相对罕见 。此外，研究者认为IAC多发于儿童，男女比例可达3:1，左侧发病稍多，病程长短不等，约5%～25%无症状患者在偶然检查时发现该病。 颅内蛛网膜囊肿是怎么形成的？ IAC根据病理改变可分为两类： 1.真性蛛网膜囊肿，囊壁全部为薄层蛛网膜构成，囊内含脑脊液，与周围蛛网膜腔隙互不相通，多为先天性;2.继发性蛛网膜囊肿，多由不同的继发因素引起，如外伤、炎症、开颅手术等，由于蛛网膜粘连，脑脊液在蛛网膜腔隙内积聚而成囊腔，常有小通道与周围蛛网膜腔隙相通，脑脊液注入囊内使囊腔逐渐增大，这种囊肿被称为蛛网膜下囊肿。 至于IAC囊腔内所含液体是否为脑脊液，专家持有不同的见解： 多数学者认为 IAC 是先天性胚胎期发育异常和蛛网膜的复制结果，脑脊液样液体在颅内蛛网膜构成的袋状内集聚而成，同时提到IAC可能的形成机理： ①单向阀作用； ②囊肿的渗透压作用； ③囊肿壁的细胞分泌作用。 此外，最新的一项研究发现 IAC 囊液与脑脊液所含化学物质不同，认为 IAC 并非脑脊液，且推断 IAC 的形成可能为囊肿壁细胞的分泌或主动转运所致。 蛛网膜囊肿要怎么诊断呢？ IAC患者大多无症状；部分因囊肿对脑实质的压迫或继发硬膜下血肿（CSDH）等，才出现发作性头痛、癫痫、神经功能障碍等常见症状，并且继发 CSDH 可产生颅内高压症状等。 IAC的诊断主要依靠CT及MRI等影像学检查 多数IAC病变可根据其密度或信号与脑脊液相似，无增强或强化、无钙化等与颅内其他囊性病变鉴别。 依据病灶在MRI上的信号高低可鉴别是否为IAC囊肿： 囊肿在T 1 WI上表现为均匀低信号，有时为等信号或高信号 ，FLAIR上呈显著的高信号。 CT 扫描和 CT 脑池造影（CTC）检查可辨别交通性与非交通性IAC： 1.若囊肿内充盈高密度造影剂则为交通性颅内蛛网膜囊肿；2.若囊肿内无充盈高密度造影剂，则为非交通性颅内蛛网膜囊肿。 蛛网膜囊肿该怎么治疗？ IAC治疗方案的争议，主要集中在是否需要手术干预方面。 目前多数研究者认为有临床症状及体征的IAC具有手术指征；而对于无症状者，多建议动态观察及密切随访。 如若是面对先天性IAC的低龄人群，考虑到该病可能对患儿认知功能的影响，研究者则大多建议手术干预。 B Gjerde研究发现，术前IAC患儿存在囊肿者在语言知识、思维灵活性、控制能力、解决问题和规划能力等方面差于对照组，但是在手术后上述能力明显好转，且与对照组在控制能力、转换、写信流利、类别转换等已无差别，在颜色命名等方面明显好转。 因此，该研究者提出：IAC不仅损害认知功能，而且还损害执行功能，手术后大部分损害是可逆的。 Wester也通过分析相关文献表明：蛛网膜囊肿影响认知功能，但这是一个可逆的，手术可改善无症状患者的认知功能及脑血流灌注。 我国学者认为小儿无症状IAC接受神经内镜手术后囊肿均缩小，脑组织受压明显缓解，既往被囊肿占据的中颅窝、颞叶逐渐复张，该现象也表明囊肿具有张力，压迫脑组织，影响脑发育。因此，该学者得出：手术可改善脑受压的不良状态，促使脑复张及发育。 即便如此，手术治疗仍需“权衡利弊”、“稳中求进”。 现阶段IAC手术方法包括囊肿直接手术和囊肿分流两种方式。 囊肿直接手术：多采用囊壁部分切除术、囊肿全切除术、囊肿大部切除加囊肿至脑室、脑池造瘘术;囊肿分流：可防止 IAC 复发采用囊肿至脑室、腹腔、心房或硬膜下腔分流术。 上述两种手术方式或许并未全面。由于IAC 患者常因脑组织的长期受压而变性形成致痫灶，故研究者建议在皮层脑电图监测下切除IAC和处理癫痫灶，以期达到治疗癫痫的目的。 这么大的囊肿你见过吗？ 你见过最大的蛛网膜囊肿有多大？ 求分享~ |
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