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一．房间隔缺损（Atrial Septal Defect） 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占26%，其中95%为继发孔房间隔缺损，依据缺损部位的不同又可分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。房间隔缺损时，血液由左房分流到右房，右心室不仅接受上、下腔静脉流入右心房的血液，还要同时接受由左房分流到右房的血液，导致右心系统扩大，当分流量过大，长期肺动脉高压，导致心房水平分流变为右向左，临床症状出现紫绀，即发展为艾森曼格综合征。 超声心动图表现 1．二维和M型超声心动图 右房、右室内径增大，室间隔和左室后壁呈同向运动，房间隔回声中断，断端回声增强，肺动脉增宽。诊断房间隔缺损宜采用剑下四腔、胸骨旁四腔及大动脉短轴切面，以避免出现房间隔回声失落的伪像。 2．频谱多普勒 将脉冲多普勒取样容积置于房间隔缺损处，可记录到从收缩中期开始、持续整个舒张期的左向右分流，分流速度40cm/s以上。 彩色多普勒血流显像房水平左向右分流时，彩色多普勒可显示红色血流穿过房间隔缺损，从左房伸入到右房，直达三尖瓣口。分流束的宽度取决于房间隔缺损的大小。缺损大，分流束宽；缺损小，分流束窄。 二．室间隔缺损（Ventricular Septal Defect） 室间隔缺损是由于胚胎期室间隔发育不全，心室间形成异常通道，产生室水平的血液分流，其发病率约占先天性心脏病的23%。室间隔缺损可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损。其中膜部缺损最多见，可分为嵴下型、单纯膜部缺损、隔瓣下缺损，漏斗部缺损可分为干下型和嵴内型。 室间隔缺损时，血液自左心室分流至右心室，肺循环血流量增多，经肺静脉回心血量亦增多，左心出现容量负荷增加，左心增大。 超声心动图表现 1. M型和二维超声心动图 室间隔回声连续中断是诊断室间隔缺损的直接征象，室间隔缺损断端回声增强、粗糙。膜周部室间隔缺损断端常有较多增生的纤维组织突向右室侧，纤维组织对缺损口的包绕，常形成瘤样结构凸向右室侧。漏斗部缺损位置高，偏左上前方，在右室流出道长轴切面及主动脉根部短轴切面显示。左心房、左心室扩大，肺动脉显著扩张，肺动脉高压。
2．多普勒超声心动图 在室间隔回声连续中断处，可显示收缩期由左室向右室分流的高速正向湍流频谱，流速大小与肺动脉压力有关，严重肺动脉高压时，峰值流速大于3.5米/秒。 3．彩色多普勒超声心动图 显示红色为主、多色镶嵌的血流束穿越室间隔缺损处进入右心室。 彩色多普勒超声心动图在诊断室缺中可确定室间隔缺损的部位、直径，判定室间隔缺损分流方向，分流量。 三．动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus） 动脉导管未闭在先天性心脏病中约为21%，是由于胎儿期连接肺动脉总干与降主动脉的动脉导管于出生后未闭所致。可分为管型、窗型、漏斗型动脉导管未闭。由于整个心动周期中，主动脉压力均高于肺动脉压力，所以主动脉内的血液持续地经未闭导管流向肺动脉，造成肺循环血流量明显增加，导致一方面左房、左室因容量负荷过重而扩大；另一方面，肺动脉压力升高，右室因压力负荷增加而肥厚。 超声心动图表现 1．M型和二维超声心动图 主动脉根部短轴切面可见主肺动脉分叉处有异常通路与降主动脉相贯通，这异常的通路即为未闭的动脉导管，并可显示导管的形态、粗细及长度。肺动脉主干及其分支扩张，左房、左室扩大。 2．多普勒超声心动图 取样容积置于导管部及主肺动脉左外侧壁附近，可探及持续整个心动周期的连续血流频谱。最高流速大于4米/秒。 3．彩色多普勒血流显像 于胸骨旁大动脉短轴，分流束呈现以红色为主的五彩血流，起自降主动脉，经动脉导管进入肺动脉，沿主肺动脉外侧上升。 四．法乐氏四联症(Tetralogy of Fallot) 法乐氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占11-13%。主要包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。肺动脉狭窄和室间隔缺损是基本的病理解剖改变，右室肥厚及主动脉骑跨是肺动脉狭窄和室间隔缺损的结果。 超声心动图表现 1．二维和M型超声心动图 左室长轴切面见主动脉增宽前移，其前壁与室间隔连续性中断，右室前壁及室间隔增厚，大动脉短轴切面可显示狭窄的漏斗部、肺动脉瓣及左右肺动脉。
2．多普勒超声心动图 将取样容积置于室间隔缺损处，可探及双向低速分流频谱，将取样线通过狭窄的肺动脉口，可检出收缩期高速负向充填频谱。 3．彩色多普勒血流显像 胸骨旁左室长轴切面在室间隔缺损处可见时红时蓝的双向分流束，在升主动脉可见来自右室流出道的蓝色血流与来自左室流出道的红色血流。心底短轴切面，可见肺动脉口狭窄处的五彩镶嵌血流。 五．三尖瓣下移畸形（Ebstein’s anomaly） 三尖瓣下移畸形是一种三尖瓣叶未附着于正常三尖瓣环位置的先天性心脏畸形。多数为后叶和隔叶的下移，下移的瓣叶附着于房室环以下的室间隔和右室壁上。三尖瓣前叶较长，似“篷帆状”，与下移的隔叶和后叶形成流入口，这样，三尖瓣环至三尖瓣口形成房化右室，与固有心房形成功能右房，功能右房扩大。 超声心动图表现 1．二维超声心动图 四腔心切面显示三尖瓣隔叶附着点向心尖方向下移，距二尖瓣前叶附着点大于15mm，三尖瓣前叶附着点仍位于瓣环部，瓣叶冗长，部分可粘附于右室心肌上，右室两腔心切面显示后叶下移。接近右室心尖小梁部。三尖瓣环径增大，功能右房明显增大。
2．多普勒超声心动图 在三尖瓣口右房侧可记录到收缩期三尖瓣返流信号，返流速度一般在2.5米/秒左右。 3．彩色多普勒血流显像 彩色多普勒血流显像在三尖瓣下移畸形的应用，主要是判定三尖瓣返流以及返流程度，返流束起源。表现为收缩期右房内出现起源于下移三尖瓣口的蓝色返流束，返流束起源点明显低于正常位三尖瓣。 |
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