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海绵状血管畸形主要发生在大脑，但也可在皮肤、脊髓和视网膜中。脑海绵状血管畸形又称海绵状血管瘤，是一种先天性血管畸形。根据其发病特点，分为单发型和多发型两种类型，多发型具有家族倾向性，是常染色体显性遗传，致病基因位于第 7 条染色体上，与性别无关。以下的典型图片主要是针对多发型脑血管畸形。 图 1 这是一例 NEJM 近期的一个案例，59 岁的男性，因渐进性头痛恶化一年而到门诊就诊。神经系统检查正常；皮肤检查发现多个角化丘疹和结节性皮肤病变。颅脑 MRI 检查结果发现大脑中发现许多病变符合海绵状血管畸形的表现，病变累及大脑半球、小脑、脑干等多个部位。如上图 A 图为 T2*WI 序列成像；B 图为磁敏感加权（SWI）成像。 图 2 为 56 岁女性，脑海绵状血管畸形患者。患者自述其母亲及四个兄妹均患有该病。上图中左图为 SWI 序列成像，可见脑内多发点片状低信号，提示为顺磁性物质（出血），该序列能更明显的显示病变，尤其是微小出血病变。 图 3 取自 Neurology 2008 年的案例。患者为 59 岁男性，伴有家族性脑血管海绵状畸形。上三幅图为 T2*WI 序列成像，下三幅图为 SWI 序列成像。对比可见，SWI 序列对该病变的显示比较明显好于前者。 图 4 为 30 岁多发脑海绵状血管畸形患者，依次为颅脑 CT 平扫，强化，MRI T2WI 序列及 SWI 序列成像。图像对比后发现 SWI 对病灶的显示最佳。 图 5 为家族性脑海绵状血管畸形患者，A 图为 T1WI，B 图为 T2WI，C 图为 SWI。图 C 中箭头所指的病灶在 A、B 图中均为发现。 SWI 序列 磁敏感加权成像（SWI）实际上是一种 T2*技术，它通过长 TE、高分辨率、完全流动补偿和三维梯度回波伴滤过的相位信息以增加磁矩图的对比和增加组织间的磁敏感差异，使对磁敏感效应的敏感性最大化。 顺磁性物质在脑组织中沉积会导致组织的磁性产生变化，由于磁敏感度的差异，会产生亚体素的磁场不均匀，使处于不同位置的质子的自旋频率不一致，在回波时间足够长的情况下，自旋频率不同的质子间将形成相位差。这样，有不同磁敏感度的组织在相位图上可以被区别出来。 总结 SWI 较常规 MR 序列可以提高病灶的检出率，尤其是微小及多发病灶。可清晰显示病灶内部的小出血、血栓、钙化及周边情况，在脑血管畸形的诊断上具有极高的准确度。 编辑 | 巩涛 责任编辑 |
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