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【病例】横纹肌样脑膜瘤一例

 青红 2017-07-13


患者女,39岁,因头痛6个月,加重7 d入院,临床初步诊断:左侧脑室内占位性病变。


MRI平扫示左侧侧脑室见团块状异常信号,形态不规则,T1WI呈等、稍低混杂信号,T2WI呈稍低、等及高混杂信号,临近脑实质内可见片状长T1、长T2水肿带,增强扫描左侧侧脑室区病灶明显不均匀强化(图1A~D),拟诊为脑膜瘤。



图A、B. MRI示左侧颞叶不规则形状,T1WI呈等、稍低混杂信号,T2WI呈稍低、等及高混杂信号,临近脑实质内可见片状长T1、长T2水肿带;图C、D.增强扫描示左侧侧脑室区病灶明显不均匀强化,皮质层亦受累,邻近脑沟脑裂浅平,周边脑实质受压,水肿带明显;左颞叶病灶呈结节状不均匀显著强化,邻近脑膜线条状强化。


行左侧额部电凝开颅术,在皮层下约4 cm处见肿瘤基底位于左侧脑室外侧壁并突入脑室内,肿瘤大小约3.5 cm×4.0 cm×4.5 cm。大体病理见病灶呈灰白色,包膜完整,质硬,局部有钙化,血运不良,肿瘤深部与左侧穹隆及透明隔粘连明显;镜下观察:于典型的移行性脑膜瘤背景下,瘤细胞失去黏聚性,合体结构不明显,肿瘤细胞体积中等偏大,胞质丰富,内有淡染的包涵体样结构,核中等偏大,多偏于一侧,部分核仁明显、可见散在呈多灶性,片状横纹肌样细胞(图E、F)。



图E.病理镜下可见片状横纹肌样细胞(HE, ×400);图F.免疫组化染色提示Ki-67(+)(×400)


免疫组化染色:Ki-67(+),角蛋白(+),波形蛋白(+),S-100(+),成肌分化抗原-1(+),CD31(-),生肌调节因子(-),胶质纤维酸性蛋白(-),CD34(-),上皮膜抗原(+),孕激素受体(-),重复Ki-67(+2%)。


病理诊断:横纹肌样脑膜瘤,WHO Ⅲ级。


(吉林大学白求恩第一医院 佟 丹)


来源:实用放射学杂志

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