治疗Treatment消除诱因减少肠道内毒物的生成和吸收促进有毒物质的代谢清除纠正氨基酸代谢的紊乱综合治疗其它蛋白水解性 细菌糖水解性细菌类杆菌变形杆菌梭状芽孢杆菌瑞斯特杆菌大肠杆菌岐乳酸杆菌嗜酸乳酸杆菌粪链球菌麦芽糖蔗 糖乳糖乳果糖单糖吸收结肠很少到达结肠无明显吸收到达结肠乳果糖血氨乳酸pH胺乳果糖 细菌肠道酸化,调节菌群,产氨减少肠道酸化,排NH4+增多,摄NH3减少渗透性腹泻,利于排氨及含氮物质细菌酶底物,增加细 菌对氨的利用乳果糖治疗肝性脑病的机制乳果糖口服液的组成成份成份每10 0ml乳果糖66.7g半乳糖 <11g乳糖<6g其它糖 微量水肠菌尿素酶肠菌脱氨酶氨含氮物质谷氨酸钠γ-氨酪酸谷 氨酸钾乙酰谷酰胺谷氨酸钙鸟氨酸门冬氨酸精氨酸 苯甲酸钠基于神经递质学说的治疗BZ受体拮抗剂:氟马西尼GABA受体拮抗剂:荷包牡丹碱多巴胺受体促效剂 :溴隐亭左旋多巴基于氨基酸失衡学说的治疗支链氨基酸注射液支链氨基酸口服液综合治疗纠正水、电解质及酸碱平 衡失调防治感染保护脑细胞功能、防治脑水肿保持呼吸道通畅防治出血与休克肝脏支持治疗驱锰L-肉碱阿片受体拮抗剂 :纳洛酮、纳曲酮5-羟色胺受体拮抗剂人工肝肝移植肝性脑病的临床分型及预后分型举例 预后暴发型暴发性肝功能衰竭甚差急性型慢性肝病伴有诱因 良好慢性肝病终末期较差慢性型慢性肝病伴有明显较好 门-腔分流Whataretheunderlyingdiseasesofhepaticen cephalopathy?HepaticcirrhosisPortal-systemicshuntingFulminan thepaticfailureOtherliverdiseasesWhatarethecommonprecip itatingfactorsofhepaticencephalopathy?Gastrointestinalhem orrhageHypokalemia(diuretics,ascites-draining)Increaseddiet aryproteinDrugs(sedativeoranestheticagents)ConstipationI nfection诱因基础疾病肝性脑病Whataretheclinicalmanifestationsofh epaticencephalopathy?●Mentalandneuralsymptoms●Flapping tremor●OtherNeuralsigns●Manifestationofliverdise aseWhatarethetestsfordiagnosis?Clinicaltests(simplecalc ulation,intelligencetests,numberarrang ement)EEG(electroencephalogram)VEPs(Visualevokedpotential) Bloodammonia,bloodaminoacidsspectrumHowtomakethediagn osisofhepaticencephalopathy?Thehistoryofliverdisease TheprecipitatingfactorsClinicalmanifestationsThediagnosi stestsTheliverfunctiontestsHowtotreathepaticencephalop athy?RemovetheprecipitatingfactorsLowerammoniaproduction inintestineImprovethemetabolismtoeliminateammoniaand balanceaminoacidsmetabolismGeneraltreatmentLivertranspl antationTHEENDHepaticEncephalopathy是严重肝病/门体分流所致,以代谢紊 乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征。肝性脑病陈×,男,48岁。乙肝史10余年。门体分流术后一年。高蛋白饮 食后意识障碍、精神错乱。肝硬化肝功减退。肝功能异常。病例1何×,女,62岁。胆汁性肝硬化史 5年。上感、便秘后意识障碍。智能减退。肝功减退和门脉高压表现。肝功能异常。病例2病例 3吴×,男,25岁。乏力、腹胀并黄疸5天,昏迷1天。肝功能减退表现。肝酶谱异常,胆红素明显增高。基础疾病Un derlyingDiseases肝硬化门体分流各类肝炎暴发性肝功能衰竭原发性肝癌其它肝病消化道出血大量 排钾利尿放腹水高蛋白饮食安眠镇静药麻醉药便秘氮质血症外科手术感染诱因PrecipitatingFactor s临床表现ClinicalManifestations神经、精神症状扑翼样震颤其它神经体征基础疾病和并发症表现氨的 来源食物蛋白摄入的血液药物+细菌的作用门体侧支血管下腔静脉肝细胞病变肝细胞功能衰竭门体分流肝性脑病??? 发病机制Pathogenesis氨中毒学说氨、硫醇和短链脂肪酸协同毒性作用学说 神经递质学说氨基酸代谢失衡学说肠道含 氮物质肾谷氨酰胺骨骼肌谷氨酰胺血氨(NH3)肝尿素合成脑、肾谷氨酸、谷氨酰胺肾排尿素、氨肺排氨 PH>6PH<6直接抑制神经细胞膜的电活动与α-酮戊二酸和谷氨酸结合,形成谷氨酰胺,干扰三羧酸循环和 氧化代谢减少细胞内ATP的产生和NADH的贮量氨对脑的毒性作用氨Ammonia硫醇Mercaptan短链 脂肪酸SCFA肝性脑病谷氨酸盐神经激动受体减 少γ-氨基丁酸/苯二氮卓神经抑制增加(受体也增加)多巴胺/去甲肾上腺素 运动/识别抑制(由于假性递质)5-羟色胺 唤醒失调肝性脑病涉及的神经传导介质神经传导递质正常的功能 肝性脑病酪氨酸酪氨酸苯丙氨 酸左旋多巴酪氨苯乙胺 多巴胺鱆胺β-苯乙醇胺去甲肾上腺素真性神 经递质假性神经递质交感神经递质神经传导GABACl-通道BZBARBGABA/BZ复合 体AAABCAA血脑屏障血清AAABCAA大脑、小脑灰质和基底节为著的 星形细胞增生脑皮质变薄,神经细胞和神经纤维消失大脑皮质深层片状坏死,波及小脑、基底节神经病理Neuralpa thology急性:脑水肿慢性:临床试验:简单计算,智力动作,数字连接 脑电图(EEG)视觉诱发电位(VEPs)血氨、血浆氨基酸谱测定诊断试验Diagnostictests画线试验 数字连接试验124356789101112131415161718192021222 32425开始结束数字连接试验检测运动功能减退程度时间(秒)肝性脑病分级15~30 0(无)31~501+(轻)51~8 02+(中)81~1203+(重)不能测 试4+(昏迷)临床试验:简单计算,智力动作,数字 连接脑电图(EEG)视觉诱发电位(VEPs)血氨、血浆氨基酸谱测定诊断试验Diagnostictests 1.严重肝病、广泛门体侧支循环2.精神错乱、昏睡、昏迷等3.肝性脑病诱因 4.明显肝功能损害或血氨增高参考依据:1.扑翼样震颤2.典型的脑电图改变诊断 Diagnosis主要依据:Ⅰ前驱期Ⅱ昏迷前期Ⅲ昏睡期Ⅳ昏迷期临床分期Clinicalstages昏迷、精神症状扑翼样震颤异常脑电图鉴别诊断Differentialdiagnosis基于氨中毒学说的治疗减少氨的吸收增加氨的代谢饮食指导、控制出血灌肠、导泻不吸收的双糖口服抗生素谷氨酸钾谷氨酸钠精氨酸CH2OHOOCH2OHCH2OHOHOHOOHOHOH乳果糖的分子式AAABCAA血脑屏障血清AAABCAA |
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