罕见病例分享：少见部位的木村病

木村病（Kimura'sdisease）是一种少见的慢性炎性增生性异常。一般表现为头颈部皮下的无痛性包块。最好发于颈部1,2区淋巴结。病理上表现为淋巴滤泡和血管内皮异常增生，外围血中大量嗜酸性粒细胞及病变内大量嗜酸性粒细胞浸润。它的存在表明木村病可能是一种过敏反应。不过，木村病的真正的致病原因仍不清楚。

木村氏病通常仅限于皮肤、淋巴结、和唾液腺。但有报道木村病和肾病综合症患者存在可能的关联。

木村病好发于东亚人，最好发于颈部1,2区淋巴结，发生在其他部位的病例十分罕见。今天，傅先水老师与大家分享一例双侧肘关节上方软组织木村病的病例。

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     12岁男孩，发生于肘关节上方软组织的木村病。

 

该病好发生于颈部1,2区淋巴结，也可发生于软组织。可侵犯腮腺颌下腺。但发生于上肢者确实罕见。局部放疗、免疫抑制剂、类固醇激素、抗过敏及手术等都是治疗选择，但易复发。该男孩已准备接受手术治疗。已严重影响外观。但无痛。

 

声像图确实符合肉芽肿类表现。内部回声极不均匀。部分病例血流呈典型门样（Hilar vascularity）分布，具有一定提示意义。但另外病例血流分布则无规律，本例就是属于后者，血流丰富呈混合型。

下面这幅图有点类似结核病灶。

下图就很像树枝样分布的门型血流，是否提示该病与淋巴结组织有一定关联。因为本病全名为嗜酸性增生性淋巴肉芽肿。本例患者外周血嗜酸性粒细胞明显高。

下面为右侧病灶，双侧部位几乎对称，声像图也基本类似。

 因此当青少年淋巴结及软组织的不均质结节，声像图及生长介于良恶性之间，回声强度明显比淋巴瘤高，且呈分叶状，应关注外周血嗜酸性细胞，考虑该病可能。

该患者颈部扫查未发现病灶。这是特殊之处。该病还有一个临床特点，就是当服用激素时，部分病灶可以缩小，但不会治愈。本例也是这样。

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