病理诊断，骨外软骨瘤

骨外软骨瘤又称软组织软骨瘤，是一种罕见的起源于骨外软组织的良性软骨肿瘤，好发于手足部软组织，约占96%，尤以拇指多见，肿瘤往往与肌腱及腱鞘相连；也可以发生于膝关节、颈部、背部、肝脏、睾丸。

好发年龄为30～60岁，多以逐渐增大的无痛性肿物就诊，文献报道20% 的患者有局部疼痛及压痛，尤其是发生于手掌与足底部位者。几乎所有肿块均呈单发的孤立性肿块，大多体积较小，一般小于3cm，肿瘤界限清楚，呈结节状圆形或卵圆形，有包膜、质坚实、少数质脆，切面呈软骨样结构。

影像学上大多数肿瘤表现为孤立的软组织分叶状肿块，界限清楚，靠近骨或软骨者，肿瘤与关节内滑膜和骨膜不连续。由于肿瘤大多位于骨膜外，故病变对骨髓多无影响，仅少数可出现骨骼的压迫性畸形及局部骨皮质的硬化性改变。

在软组织块中见到代表软骨组织的钙化或骨化散在的致密影是诊断骨外软骨瘤的重要依据，多表现为肿瘤中心及周边部分伴有多发点状、环状或曲线形钙化，文献报道约33％～70％的肿瘤出现钙化。

X线及CT主要表现为圆形或椭圆形肿块，内有不规则钙化，钙化位于肿块内或周边，相邻骨质未见破坏。MRI肿瘤在T1WI上多呈等信号（与周围肌肉信号相比），在T2WI及PDWI上呈明显高信号，由于肿瘤组织内黏液样变或粘多糖成分内含有较多水份，因此T2WI及PDWI上呈明显高信号；增强不均匀明显强化。PDWI上呈明显高信号及增强后软骨小叶结构样明显强化，具有软骨源性病变的典型特征。

皮质旁软骨瘤

1952年Lichtenstein和Hall首先报道这一肿瘤。典型的骨皮质旁软骨瘤是位于骨皮质外的一个圆形或卵圆形不同大小肿块。大多数最大直径不超过4cm，表面有纤维组织构成的包膜覆盖。切面可见肿瘤呈分叶状，为浅蓝色或灰白色透明软骨；其中有黄白色的钙化点或者条纹。肿瘤一般不侵犯软组织及髓腔。

骨皮质旁软骨瘤的发病男性多于女性，其比例为2∶1。各年龄组均有报道，但多数发病在30岁以下的青年或成年人。临床表现为在发病之初，较长时间存在的肢体局部肿胀，伴有轻度至中度的间歇性疼痛。或在肢体上发现生长缓慢的不规则硬块。骨皮质旁软骨瘤好发于长管状骨，特别是肱骨及股骨约占病例总数的70%。手、足部骨骼发病为25%。骨皮质旁软骨瘤主要侵及干骺端。典型的部位是肱、胫骨的近端及股骨的远近端，常位于肌腱、韧带的附着点处。

皮质旁软骨瘤X线主要表现位于皮质外，紧邻皮质的宽基底软组织肿瘤，肿瘤内可见数量不等的斑点状或环状钙化，其中肿瘤内特征性环形钙化，对于诊断很有帮助。相邻骨皮质可受压迫吸收呈弧形或扇贝样凹陷，骨皮质硬化变厚，骨缺损区与皮质交界处多有骨膜增生。肿瘤与正常皮质交界处亦可见骨膜新生骨，向外翘起呈三角形，使肿瘤外观呈“火山口”状改变，肿瘤表面可形成连续或中断的骨壳。肿瘤较大时，可压迫骨髓腔变窄，但仍有致密骨质与髓腔相隔，病变不侵入骨髓腔。

CT检查可发现X线检查不能发现的小病灶，显示肿块边界，内部钙化，相邻骨质受侵程度较X线检查更加清晰，同时可显示肿块与周围软组织的关系。肿瘤呈软组织密度，边缘光滑锐利，一般情况与周围软组织无粘连，CT增强扫描轻度强化。

MRI检查可清晰显示肿瘤本体及周围侵及情况，表现为皮质旁分叶状软组织肿块，病灶主要由富含水分的软骨组织组成，T1WI呈与肌肉等或略低信号，T2WI呈高信号，较脂肪信号略高，周围可见低信号环膜包绕。瘤内钙化T1WI、T2WI上表现为散在不规则低信号。肿瘤内有血运丰富的纤维血管束成分包绕分隔透明软骨小叶组织，增强后呈不均匀强化。MRI可清楚显示肿瘤周围软组织受侵犯及水肿情况，可早期显示骨质累及程度。

滑膜软骨瘤病

滑膜骨软骨瘤病是源于关节滑膜，滑囊，肌腱滑膜的良性骨肿瘤，好发于膝、髋、肩等大关节，偶见于肘关节、颞颌关节等。多见于30-50岁成年人。病因及发病机制尚不明确，创伤是引起本病的重要因素。一般认为是关节滑膜受伤后结缔组织通过化生转化为许多软骨结节，这些软骨结节脱落进入关节腔内，受关节液滋养逐渐长大，以后这些结节大部分发生钙化甚至骨化。当软骨小体与滑膜相连时，称为悬垂体，分离时，称为游离体。

在大体病理上可见患病关节滑膜增厚，呈绒毛状增生，增生的绒毛逐渐肥大形成多数长的突起，突起游离端的纤维母细胞化生并形成软骨小体，当活动体继续生长可为带蒂状，蒂内有来自滑膜供给营养的血管，以后软骨小体相继发生钙化或骨化。在关节腔内还有许多软骨结节，系蒂部断裂后活动体游离于关节腔内，其内部骨组织自行坏死，但外层软骨细胞靠滑液滋养。当侵蚀关节囊甚至破裂时，可位于周围软组织内。故于关节腔内、外均可见骨化或未骨化结节。 

临床症状缺乏特征性，以病变关节肿胀、疼痛不适、运动受限、活动时出现关节交锁、扪诊时有时可触及结节等为主要临床表现。 

生长较快，体积较大（多大于3 cm），无完整包膜，有浸润，发病年龄较大，多发生在中年以后。

滑膜肉瘤并非来自滑膜细胞，而是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤，占所有原发恶性软组织肿瘤的１０％，其常发生在四肢关节旁，尤其是下肢膝关节附近，与腱鞘、滑囊及关节囊关系密切，也可发生四肢、头颈部、腹膜后等少见部位，而这些部位影像表现缺乏特异性，误诊率较高。

滑膜肉瘤的影像学特点如下：①滑膜肉瘤常表现为邻近关节或其他部位深部的团块状或分叶状的软组织肿块，团块状边界多尚清，而分叶状边界多不清，呈侵润性生长，沿肌腱、腱鞘及组织间隙蔓延， 对其形成包绕和浸润，甚至包绕邻近关节生长，可浸润破坏邻近骨质；肿块体积较大，８５％肿瘤直径大于５ｃｍ，且多伴钙化、囊变、坏死及出血②ＣＴ上，平扫肿瘤密度与肌肉呈等或略低密度，内坏死、囊变区呈更低密度，２０％～３０％的滑膜肉瘤可见钙化，多表现为斑块状或斑点状，且多位于肿块的周边，称为“边缘性钙化”，少数病例可表现为广泛的钙化或骨化，肿瘤的钙化有助于滑膜肉瘤与其他软组织肉瘤相鉴别。肿瘤因生长较为缓慢及侵润性生长特点邻近骨质可以出现侵蚀性、外压性骨质吸收或骨膜反应等改变，如仅出现外压性的骨质吸收时，极易被误诊为良性肿瘤。ＣＴ评价滑膜肉瘤的优势在于能够发现细小的钙化以及细微的骨质侵犯。③ＭＲＩ，在Ｔ２ＷＩ上，Ｊｏｎｅｓ 认为肿瘤常表现为混杂信号，这种信号的不均匀性常被描述为“三重信号征”，即与液体类似的高信号，与脂肪信号类似或稍高的中等信号、与纤维组织类似的稍低信号，病理组织学对比表明，肿瘤内陈旧性出血含铁血黄素沉着、钙化和纤维组织表现为低信号，稍高信号为肿瘤的实质部分，明显高信号区域为肿瘤的大块坏死区和新鲜出血灶。④增强上，滑膜肉瘤血供丰富，注射对比剂后，在ＣＴ和ＭＲＩ上常表现为明显的不均匀强化，较小的肿瘤可 呈明显的均一强化。

附：国家级继续医学教育项目——肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义 

复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科 周正荣    

软组织肿瘤是一大类异质性肿瘤，是指发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、 横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管的肿瘤。其组织学成分复杂，种类繁 多，发病分布范围广。可发生于身体任何部位，男性发病率高于女性，大多数的软组织 肿瘤为良性（99%位置表浅，直径小于5cm）。在良性软组织肿瘤中，至少30%为脂肪 瘤、30%为纤维组织细胞性和纤维性肿瘤、10%为血管肿瘤、5%为神经鞘瘤。 软组织肉瘤约占所有恶性肿瘤的 1％。成人近45％的软组织肉瘤发生于下肢，15％ 发生于上肢，10％发生于头颈部，其余几乎都发生于腹部和胸壁。就诊时约有10%发 生转移，软组织肉瘤发病率随年龄增加而升高。高级别多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌 肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤约占成人肉瘤的3/4。儿童最常见的软组织肉瘤 为横纹肌肉瘤，最常发生于头颈部和泌尿生殖部位。部分肉瘤好发于特定年龄，如：胚 胎性横纹肌肉瘤主要发生在儿童，滑膜肉瘤主要发生在中青年，而多形性肉瘤、脂肪肉 瘤、平滑肌肉瘤则以老年人为主。

WHO【IARC（2002）】依照软组织肿瘤的生物学行为，将其分为四类：良性、中  间性（局部侵袭性）、中间性（偶有转移性）和恶性。良性绝大多数肿瘤不复发，局部 完整切除几乎可以治愈；中间性（局部侵袭性）常局部复发，伴局部浸润和破坏，但无 转移，如：侵袭性纤维瘤病、非典型脂肪性肿瘤/分化好的脂肪肉瘤等；中间性（偶有 转移性）侵袭性生长，偶有远处转移（﹤2%）,通常转移到淋巴结和肺，见于孤立性纤 维瘤（大部分为血管外皮瘤）、炎性肌纤维母细胞瘤等；恶性又称软组织肉瘤，除局部 破坏性生长和复发外，还能远处转移，大部分转移率为20~100%，随恶性程度增高远 处转移率增高，如：粘液样纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。

软组织肿瘤的临床分级及分期（TNM），软组织肿瘤分级依据肿瘤分化程度、减数  分裂数目及肿瘤坏死程度，可分为2 级（低级别、高级别）、3 级（1-3）、4 级（1-4）。 软组织肿瘤分期标准(AJCC)见下图。

在治疗方面，外科手术仍是大多数肉瘤主要的治疗手段，对于无法直接手术或直接手术风险较大的肿瘤，可结合术前或术后辅助放、化疗；目前多采用保肢手术， 截肢手术应充分考虑患者意愿，并有掌握严格适应症包括：肿块范围广泛、累及皮肤、大血管或有神经侵犯，广泛的骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复 发。放疗包括：术前及术后放疗；术前放疗可是肿瘤假包膜增厚、纤维化易于切除，复 发风险降低，主要缺点为伤口延迟愈合，术后放疗可提高肢体肉瘤局部控制率，特别是 高度恶性且切缘阳性者；对于复发及多次复发、腹膜后或腹腔内肉瘤，更需术后放疗。 化疗适用于对化疗比较敏感的尤文肉瘤及横纹肌肉瘤，对于治疗其它病理类型肿瘤还有 争论。 

软组织肿瘤的影像学检查方法包括 X 线平片、超声、CT、MRI 和DSA。 由于软组 织肿瘤种类繁多(见下文)，本文着重介绍比较常见的软组织肿瘤的CT/MRI 表现。

脂肪细胞肿瘤 良性 脂肪瘤  脂肪瘤病 神经脂肪瘤  脂肪母细胞瘤（病） 血管脂肪瘤 平滑肌脂肪瘤 软骨样脂肪瘤  肾外血管平滑肌脂肪瘤 肾上腺外髓样脂肪瘤 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤  冬眠瘤  中间性（局部侵袭性） 典型脂肪瘤样脂肪瘤/ (分化好脂肪肉瘤) 恶性  去分化脂肪肉瘤 粘液样脂肪肉瘤 圆细胞脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤  脂肪肉瘤，无其他特殊性  纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 良性  结节性筋膜炎 增生性筋膜炎 增生性肌炎  骨化性肌炎  指趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤  婴儿纤维性错构瘤 肌纤维瘤/肌纤维瘤病 颈纤维瘤病  幼年性透明性纤维瘤病 包涵体纤维瘤病 腱鞘纤维瘤  纤维组织增生性纤维母细胞瘤 乳腺型肌纤维母细胞瘤 钙化性腱膜纤维瘤 血管肌纤维母细胞瘤 细胞型血管纤维瘤 项型纤维瘤  Gardner 纤维瘤 钙化性纤维性肿瘤 巨细胞血管纤维瘤 中间性（局部侵袭性） 浅表性纤维瘤病 韧带样型纤维瘤病 脂肪纤维瘤病  中间性（偶有转移）  孤立性纤维瘤和血管外皮瘤 炎性肌纤维母细胞性肿瘤 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 粘液样炎性纤维母细胞肉瘤 婴儿纤维肉瘤 恶性  成人纤维肉瘤 粘液样纤维肉瘤  低度恶性纤维粘液样肉瘤 透明性梭形细胞肿瘤 硬化性上皮样纤维肉瘤所谓纤维组织细胞肿瘤 良性  腱鞘巨细胞瘤 弥漫型巨细胞瘤  深部良性纤维组织细胞瘤 中间性（偶有转移性） 丛状纤维组织细胞型肿瘤 软组织巨细胞瘤 恶性  多形性恶性纤维组织细胞瘤/ 未分化多形性肉瘤  巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/ 未分化多形性肉瘤伴巨细胞  炎性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤伴明显炎症 平滑肌肿瘤    血管平滑肌瘤 深部平滑肌瘤 生殖道平滑肌瘤  平滑肌肉瘤（不包括皮肤） 外皮细胞（血管周细胞）肿瘤 球瘤（和变型） 恶性球瘤 肌外皮细胞瘤 骨骼肌肿瘤 良性 横纹肌瘤 成人型 胎儿型  生殖道型 恶性  胚胎性横纹肌肉瘤 腺泡状横纹肌肉瘤 多形性横纹肌肉瘤 脉管肿瘤 良性 血管瘤皮下/深部软组织 毛细血管性 海绵状 动静脉性 静脉性 肌内 滑膜  上皮样血管瘤  血管瘤病  淋巴管瘤  中间性（局部侵袭性） 卡波西样血管内皮瘤 中间性（偶有转移性） 网状血管内皮瘤  淋巴管内乳头状内皮瘤 组合性血管内皮瘤 卡波西肉瘤 恶性  上皮样血管内皮瘤 软组织脉管肉瘤 软骨-骨肿瘤 软组织软骨瘤 间叶性软骨肉瘤 骨外骨肉瘤  不能确定分化的肿瘤 良性  肌内粘液瘤 近关节粘液瘤  深部（侵袭性）血管粘液瘤 多形性透明性血管扩张性肿瘤 异位错构瘤性胸腺瘤 中间性（偶有转移性） 血管瘤样纤维组织细胞瘤  骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典 型/恶性） 混合瘤/ 肌上皮瘤/   副脊索瘤 恶性 滑膜肉瘤 上皮样肉瘤  腺泡状软组织肉瘤 软组织透明细胞肉瘤 骨外粘液样软骨肉瘤 PNET/骨外Ewing 肿瘤  纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 肾外横纹肌肿瘤 恶性间叶瘤  具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤 透明细胞肌黑色素性肿瘤 血管内膜肉瘤

一、影像学检查方法 

（一）MRI  由于MRI 具有良好的软组织分辨率，多平面成像的特点，而作为软组织肿瘤首选 的影像学检查方法。

MRI 检查方法包括：

1、常规MRI 扫描  包括轴位 T2WI(STIR)和增强前后轴位、冠状位T1WI。建议所有软组织肉瘤的MRI  诊断均需行增强扫描。增强扫描有助于分辨肿瘤实质部分、内部囊变坏死或低血管区， 指导穿刺活检，还可评估治疗后改变，辨别术后复发与术后炎症反应、肉芽肿形成及疤 痕组织。  

2、磁共振动态增强（DCE MRI）  DCE MRI 技术是在静脉快速团注造影剂后对感兴趣区进行一系列快速连续的扫描 而评价其增强率的一种方法。常规MR 动态增强技术因注射顺磁性对比剂后信号强度 的改变与局部毛细血管供血及对比剂向周围组织间隙的外渗有关，故可用于全面评价组 织的微循环、灌注和毛细血管通透性的变化，有助于鉴别肿瘤坏死区、肉芽组织、炎症和肿瘤活性区。MR 动态增强成像中，动脉与肿瘤实质强化的间隔时间，对比剂动态增 强的曲线特征以及肿瘤边缘－中心强化或灌注差异率对软组织肿瘤良恶性的鉴别有重 要意义。  

3、磁共振波谱（Magnetic resonance spectroscopy, MRS） MRS 是基于化学位移原理测定体内化学成分的一种无创伤性技术。目前应用最 多的是1H 和31P。磁共振波谱主要采集体内除水和脂肪外的其他化合物中1H、31P 原 子核的信号。MRS 利用化学位移作用来确定代谢物的种类和含量，利用数值或图谱表 达定量化学信息。获取MRS 信号的方法有单体素(single volume spectroscopy, SVS) 、 多体素(multi volume spectroscopy, MVS)以及杂合技术。近年来国内外已有lH-MRS 应 用于骨肌肿瘤的研究。胆碱值升高可作为诊断恶性软组织肿瘤的重要指标；乳酸作为 肿瘤氧化的标志物，有利于肿瘤的分级及评价疗效。对于鉴别肿瘤治疗后改变或复发 性肿瘤方面也很有价值。 

 4、磁共振灌注加权成像（PWI）  PWI 是建立在流动效应基础上观察分子微观运动的成像方法，通过显示早期团注 对比剂在血管与细胞间隙的分布差别反映组织的病理变化。PWI 通过计算病变区与正 常组织间的rBV 值、rBF 值及rMTT 值，反映组织的血流灌注状况，间接反映组织的微 血管分布情况。可分辨出肿瘤实质区、囊变坏死区、缺血、水肿区以及正常组织。 

5、磁共振弥散加权成像（DWI）  弥散加权 MRI（DWI）是基于EPI 技术测定水分子布郎运动的一项新技术，通过  计算可得出水中质子在不均匀磁场下横向磁化所产生的相位位移量。DWI 是通过分析 病理状态下细胞外间隙和细胞内外水分子的扩散变化来诊断疾病的，对于软组织肿瘤的 诊断主要是研究病变区域组织水分子的ADC（Apparent diffusion coefficient, ADC）。 可用于软组织性肿瘤的良恶性及肿瘤治疗后改变与复发性肿瘤的鉴别。

 6、MRA  利用流动效应观察血管的一种无创检查方法。分TOF 法和PC 法，并可行二维及 三维成像，增强后MRA 可同时观察肿瘤血供情况，了解软组织肉瘤的新生血管，以及 评价肿瘤对周围血管的侵犯程度。

 （二）CT  对发生在胸部的软组织肿瘤的诊断CT 价值大于MRI。CT 检查对软组织的密度分辨力和空间分辨力较高，可显示临近骨骼受侵犯的程度。常规CT 检查应包括增强扫描。 肢体软组织肿瘤的常规CT 表现差异不大，因此CT 在软组织肿瘤的定性诊断方面存在 局限性。多排螺旋CT（MSCT）有超快速扫描技术及强大的后处理软件，可行CT 灌 注成像，对软组织肿瘤有一定的诊断价值。观察钙化CT 较MRI 好。对疑有肝转移时， 须行三期扫描，以鉴别其他病变如HCC、血管瘤、FNH 等；疑有肺转移亦须行CT 检 查。 

 （三）X 线平片  可发现肿瘤导致的软组织肿胀，有助于了解软组织肿瘤的范围、透明度以及与邻近 骨质的变化；发现静脉石、钙化、骨化；观察与骨骼关系、骨质破坏情况。对大多数软 组织肿瘤意义不大，价值有限。 

（四）DSA DSA 可准确地显示肿瘤染色、供血动脉和引流静脉。但DSA 为创伤性检查技术， 且使用碘造影剂有一定的副反应。

 （五）US  超声检查根据病变的回声、范围、边界可鉴别实质性肿瘤与囊性肿瘤。另外可在超 声引导下作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。但超声检查软组织分辨率低，对良恶性肿 瘤鉴别有一定的困难，作用有限。

二、软组织肿瘤分类及影像学表现： 

㈠、脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumors） 良性：脂肪瘤、脂肪瘤病、神经脂肪瘤病等 中间性（局部侵袭性）：分化好脂肪肉瘤 恶性：去分化、粘液样、圆细胞、多形性、混合型等脂肪肉瘤 无论是良性的脂肪瘤还是恶性的脂肪肉瘤，均属最常见的软组织肿瘤。 脂肪瘤发病年龄广，最常见40-60 岁，肥胖者发病率高；生长缓慢，多因体表肿块 就诊，可以发生在任何部位，以上肢、大腿、腰背部最常见；可以多发，肿瘤表面有可 有纤维包膜。病理：大体标本成圆球形、结节状或分叶状，表面有包膜，切面呈黄色或 淡黄色，瘤内偶见出血、坏死；镜下见瘤体由成熟的脂肪细胞组成，可见纤维分隔。

 影像学表现： CT：均匀低密度，CT 值-70~-120，边界清楚，可有纤维分隔，增强分隔轻度强化；MRI：表现为境界清楚肿块，T1/T2 序列上为均匀高信号，STIR 信号明显减低，可伴 规则细小分隔(T1WI 为低信号，T2WI 为高信号)，增强后分隔轻度强化。 脂肪肉瘤约占软组织肉瘤的20%，好发于50-60 岁，男性多于女性。多发生在深部 软组织，尤其大腿及后腹膜。临床症状取决于肿瘤部位及对周围组织压迫、浸润程度。 后腹膜的脂肪肉瘤可以长到很大，而没有临床症状。肉瘤内脂肪组织的含量有助于病理 医生作出确切诊断。病理：大体标本大小及形态差异很大，多呈结节状或分叶状，有假 包膜，切面可呈脂肪瘤样、粘液瘤样或鱼肉样。镜下：分化好脂肪肉瘤：特点类似脂肪 瘤，但核大深染，间质内出现幼稚间叶细胞，周围见淋巴细胞或巨噬细胞浸润；粘液性： 大片粘液细胞，少量脂肪母细胞；圆细胞性：圆形细胞排列成片状、团状或条索状；多 形性：细胞形态呈多形性。 影像学表现： X 线：肢体脂肪肉瘤可表现为肌肉内的低密度区，包膜完整则边界清。 CT：由于脂肪含量不同，而呈不同密度（脂肪密度、软组织密度），可伴有钙化， 增强后软组织成分明显强化。 MR：脂肪肉瘤有不同含量的脂肪，有时MRI 上可能并无明显的脂肪信号。分化好 脂肪肉瘤内可见脂肪信号，伴软组织成分或厚的间隔，增强后软组织信号强化明显；粘 液性脂肪肉瘤，大多缺乏明显脂肪信号，T2WI 上表现为明显高信号，影像学上具有特 异性；圆细胞性、去分化、多形性脂肪肉瘤与其他肉瘤不易区分脂肪瘤与分化好的脂肪肉瘤鉴别诊断要点：脂肪瘤表浅，脂肪肉瘤位置深；肉瘤最 大径可以超过10cm，脂肪瘤多数小于5cm；软组织成分：脂肪肉瘤间隔厚或呈结节样， 明显强化。脂肪瘤样病变的鉴别诊断：肌肉内血管瘤、出血性肿块及黑色素瘤转移。

 ㈡、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（Fibroblastic/ myofibroblastic tumor） 是一组类型最多且最复杂的间叶组织肿瘤，绝大多数病变具有纤维母细胞性和肌纤 维母细胞性特点的瘤细胞组成。 良性：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、骨化性肌炎等 中间性（局部侵袭性）：浅表性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病等 中间性（偶有转移性）：孤立性纤维瘤、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等 恶性：成人、粘液样纤维肉瘤等。 结节性筋膜炎，按部位分为：皮下型、肌肉型、筋膜型，依据各种成分所占比例 成分不同分为：粘液型、细胞型、纤维型。MRI 表现：黏液型\细胞型T1WI、 T2WI 为等或高信号，纤维型T1WI、 T2WI 为低信号；黏液型均匀强化，细胞型、纤维型强 化不均匀。 侵袭性纤维瘤病，来源于肌筋膜和肌腱组织，走行沿肌纤维方向。好发于青年女 性，多见于腹部、四肢、躯干软组织，多因肿块进行性增大而就诊，为质地较硬，活动 度差的实质性肿块。易复发，但不发生转移。病理：大体标本，肿瘤大小不等，常局限 于肌肉或与筋膜相连，有时附着于骨膜，但不侵犯骨组织。肿瘤质韧，向周围浸润性生 长，无包膜，和正常组织间无边界。切面灰白色，可见灰白色纤维侵入周围组织内；镜 下：瘤组织由增生活跃的成熟纤维组织和胶原纤维构成，增生的纤维母细胞和胶原纤维 束呈波浪状交错编织，增生的纤维组织侵及周围肌肉组织内，肌纤维被分割成小岛，并 呈萎缩变性，可出现多核的肌肉巨细胞。 

影像学表现： X 线：软组织肿块，密度均匀。 CT：软组织肿块，边界清楚或不清，增强后中等程度强化，不侵犯邻近骨骼。 MRI：分叶状、条索状或不规则状肿块，T1WI 呈等或稍低信号，信号较均匀；T2WI 上肿瘤呈高或稍高信号，信号明显不均匀；增强扫描呈实质不均匀强化，可见“爪样” 蔓延； T2WI 和增强后内部低信号为残余肌纤维。 炎性肌纤维母细胞瘤，由梭形的分化的肌纤维母细胞性细胞组成，常伴大量浆细 胞和/或淋巴细胞浸润的一种间叶性肿瘤。发生于儿童和青年人，最常见累及肺，其次 肠系膜、网膜和软组织。 影像学表现： CT 扫描呈软组织密度肿块,增强扫描呈均匀或不均匀轻、中度甚至显著强化；MRI T1 信号多样（等、低、高）；T2 呈等或高信号；增强后轻、中或显著均匀强化。 纤维肉瘤，好发中老年人，发生部位广泛，大腿及膝部最常见，术后易复发。临 床表现无特异性。病理：大体标本：观察肿瘤呈结节分叶状，可有假包膜，和周围组织分界清楚，但肿瘤也可向周围组织浸润，与周围组织无明显分界，深部的纤维肉瘤可侵 犯骨膜和骨骼，引起骨质破坏；镜下：肿瘤由类似纤维母细胞的瘤细胞以及含量不等的 胶原纤维及网织纤维构成。按瘤细胞、胶原纤维以及核分裂的数量，肿瘤异型性等特点 不同，可分为分化好和分化差的纤维肉瘤。

影像学特点： CT：平扫为稍低密度软组织肿块；增强后不均匀强化，可有坏死、出血；MRI： T1WI 为等低信号，T2WI 上等低高信号，粘液成分表现为明显高信号，可伴有坏死、 出血，信号不均匀，增强后实质成分强化明显。

 ㈢、所谓纤维组织细胞肿瘤（So-called fibrohistiocytic tumors） 良性：腱鞘巨细胞瘤等 中间性（偶有转移性）：软组织巨细胞瘤等 恶性：未分化多形性肉瘤、未分化多形性肉瘤伴巨细胞、未分化多形性肉瘤伴明显 炎症等。 腱鞘巨细胞瘤，女性多于男性，以青壮年多见，30～50 岁多见，分为局限性和弥 漫性，来源于腱鞘及滑囊之滑膜，多发生于指关节附近，少数发生在膝关节、踝关节、 腕关节附近，和滑膜肉瘤好发于大关节附近不同，临床上多为无痛性小结节，位于指、 趾关节附近，与肌腱紧密相连。病理上：肉眼，肿瘤直径多在3cm 以内，最小仅为数 毫米，大者可达8cm，外观多呈分叶结节状，无包膜，质实而硬，瘤内偶见编织纤维条 索影，常与腱膜相连；镜下，瘤组织内是组织细胞样的瘤细胞，可见纤维组织条索穿插 于瘤细胞间，使瘤组织呈分叶状，瘤细胞呈巢状、小梁状或腺泡状。肿瘤可侵犯邻近骨 质和关节。 

影像学表现： X 线片和CT 可见指关节附近结节状软组织肿块，邻近骨质有压迫性骨质吸收和破 坏，关节间隙狭窄和骨质疏松；MRI 能清楚显示肿块和肌腱的紧密关系，肿块在T1WI 上呈等信号，T2WI 呈较高信号，而肌腱在T1WI 和T2WI 上均为低信号。 恶性纤维组织细胞瘤，发病年龄多见于50 岁以上的老年人，青少年少见，男女无 显著差别，多由于局部肿块而就诊。常发生于四肢深部软组织内，其次是躯干和头颈部， 但也可见于腹膜后，肿瘤恶性程度较高，呈浸润性生长，易侵犯邻近组织结构和发生远 处转移。

本病局部复发率和转移率均很高，分为多形性恶性纤维组织细胞瘤(未分化多 形性肉瘤)/巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/炎性恶性纤维组织细胞瘤。病理：常为单发性， 分叶状，鱼肉样肿块，直径5～10cm，可有多个瘤结节融合而成。约1/3 的病例位于骨 骼肌内，少数在皮下组织。肿瘤的境界较清楚或不清楚。可有部分假包膜和纤维包膜， 但可以沿筋膜平面或纤维之间扩展。肿瘤切面呈灰色或灰白色，但因各种成分而有变化， 镜下：瘤组织内有多种细胞成分，即纤维母细胞，组织细胞，多核巨细胞，黄色瘤细胞及数量不等的炎性细胞浸润。

影像学表现： CT：平扫低或等密度，可有坏死、出血、钙化；不均匀强化。 MRI：可有多个瘤结节融合而成，T1WI 呈低信号，可出现T1WI，T2WI 均为高信 号的出血灶，可囊变和坏死。增强扫描呈明显不均匀强化；可侵犯周围组织结构，累及 肌肉间隔，使低信号纤维间隔移位和消失。在T2WI 上瘤周肌肉可出现高信号影，代表 瘤周肌肉的水肿和肿瘤侵犯。

㈣、平滑肌肿瘤（Smooth muscle tumor）  包括：血管平滑肌瘤、深部平滑肌瘤、生殖道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤。  平滑肌瘤，少数多发。常有明显的发作性疼痛和压痛。病理：肿瘤常为圆形或类  圆形的实性结节，直径1～2cm，质硬，有完整的包膜。镜下瘤组织由分化较好的平滑 肌细胞呈编织状分布。  CT：平扫圆形或类圆形，密度均匀，边界清；轻、中度均匀强化。  MRI：表现为均质性良好，边界清楚的软组织肿块，呈良性的影像学征象  平滑肌肉瘤，占STS 5-10%，发生年龄以40～60 多见，小儿少见，女性多于男性，  临床表现依肿瘤发生部位和肿瘤的大小而异，多发生在子宫和胃肠道的平滑肌组织，发 生于软组织者约占27%，发生在四肢者通常以发现肿块就诊，有或无疼痛。病理：肿 瘤大多在5cm 以上，呈实性圆形或不规则结节状肿块；呈浸润性生长，部分有假包膜 和残存的纤维包膜；切面呈鱼状，偶见出血和坏死，体积大者可有液化和囊性变；发生 在大静脉壁的平滑肌肉瘤，常向血管腔内生长，并易转移到肺  影像学：DSA：可见增粗的供血血管，其内有不规则新生血管；X 线：边界清晰肿 块，少侵犯附近骨质；CT：实质性肿块，可坏死、出血；明显不均匀强化；MRI：TIWI 等信号，T2WI 呈不均匀混杂高信号，根据其浸润性边界，瘤实质内容易出现大的坏死 和出血，增强后明显强化。 

 ㈤、外皮细胞（血管周细胞）肿瘤（Pericytic/Perivascular tumors） 包括：球瘤、肌外皮细胞瘤。  血管球瘤，本瘤罕见，占软组织肿瘤的不到2%。恶性血管球瘤占血管球瘤的不到 1%；典型病变见于年轻人，可发生于任何年龄。发生于甲下者多为女性，其他部位者  无性别差异；大部分发生于四肢末端，尤其甲下、手、腕和足。血管球瘤几乎均位于皮 肤或表浅软组织。恶性血管球瘤一般位置深在，也可位于皮肤；典型的皮肤血管球瘤为 小于1cm 的小红蓝色节，常有长期疼痛史。

 ㈥.、骨骼肌肿瘤（Skeletal muscle tumors）  良性：横纹肌瘤（成人型、胎儿型、生殖道型） 恶性：胚胎性、腺泡状、多形性横纹肌肉瘤  横纹肌肉瘤，可分为胚胎型、腺泡状和多形性，多形性的特点是瘤细胞的多形性， 多见于成人，腺泡状和胚胎型，多发生在小儿和青少年，腺泡状预后最差，死亡率高， 晚期可侵犯骨骼，腺泡状和多形性以四肢最为常见。胚胎型好发于儿童头颈部和泌尿生 殖系统，容易发生淋巴结转移。MRI：T1WI 为和肌肉等的信号，均匀，在T2WI 上为 较高信号，由于分化程度不同和坏死、出血，表现为混杂性信号；T1WI 边界不清楚， T2WI 上可表现部分清楚的边界。清楚的边界通常出现在肿瘤存在厚包膜的部分，而在 肿瘤浸润周围组织或肿瘤破坏包膜处则表现为融合状边缘；邻近的肌肉和起源肌肉的起 止部由于水肿和浸润在T2WI 上可出现信号增高影。

 ㈦.、脉管肿瘤( Vascular tumours)  良性：血管瘤、上皮样血管瘤、血管瘤病、淋巴管瘤 中间性（局部侵袭性）：卡波西样血管内皮瘤 中间性（偶有转移）：网状血管内皮瘤 恶性：上皮样血管内皮瘤、软组织脉管肉瘤  血管瘤，发生于各部位；皮下、皮下组织、肌肉最多见；为儿童最常见的先天性  血管畸形；可破坏周围组织；可引起严重的功能障碍；可伴疼痛。分为毛细血管型、海 绵型、静脉型、混合型。X 线：病变区密度不均匀，可有静脉石。DSA：常有动静脉瘘， 动脉分支成不规则网状。CT：平扫低密度；增强见边缘强化，逐渐向中间扩散，逐渐 变为高密度。MRI：T1WI 不均匀匐行的高信号肿块，边界不清其内可见脂肪信号；T2WI 高信号，高于皮下脂肪，可有低信号静脉石、血栓等。  淋巴管瘤，分为囊性、海绵状等，囊性多位于颈部、腋窝和腹股沟，海绵状还可  见于口腔、躯干上部、肢体和腹部。表现为相当局限的无痛性肿块，质地软，有波动感。 超声显示为囊性。淋巴管造影可见肿块与周围的正常淋巴管相通。DSA：可见一占位性 病变推压正常血管，而无新生血管。CT：平扫密度极低，囊性，增强后无强化，可见无强化之纤维间隔。MRI：T1WI 低信号，T2WI 高信号，囊壁及纤维分隔可以轻度强 化。

  ㈧、软骨-骨肿瘤( Chondro -osseous tumours)  包括：软组织软骨瘤、间叶性软骨肉瘤、骨外骨肉瘤。  软组织软骨瘤，罕见,多见于成年人（30-60).15-25%可以复发；大多数发生在肢体  远端，最常见为手指，其次发生在手、脚指、脚。头颈部极少见。直径大多数小于3cm。 生长缓慢,境界清楚,可有包膜。主要由分化好的成人透明软骨组成,可以粘液变性、钙化， 与骨、骨膜及关节内滑膜组织无关。X 线、CT 表现为分界清楚的软组织肿块，33-77% 会出现钙化。少数可有骨化及周围骨质硬化；MRI：T1WI 为等肌肉密度分界清楚肿块； T2WI 可见明显高信号的透明软骨，骨化区域为低信号，增强后呈明显的周边强化. 骨外骨肉瘤，罕见，发于中老年人，男性多于女性；位于深部软组织，常见于大  腿；大多数表现为逐渐增大的肿块，可有疼痛；X 线、CT、MRI 一般显示大的深在软 组织肿块，伴有不同程度骨化，可累及骨膜、骨皮质或髓腔。

 ㈨、神经源性肿瘤（Neurogenic tumors）  【IARC(2002)未将神经源性肿瘤列入软组织肿瘤分类中】 包括：神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性周围神经鞘膜瘤。  神经鞘瘤，是发生在四肢软组织的神经源性肿瘤最多见的一种；以成年人多见；  颅内多见于听神经、三叉神经；椎管内多见于颈段；周围神经多见于较大神经干、四肢 屈肌侧；单发者多见；临床病史较长，肿瘤生长缓慢，沿神经干走向生长，常呈长椭圆 形，纵向活动度受限，而侧方活动度大；肿瘤一般为无痛性，压迫神经时可伴有向周围 放射性酸胀和麻木感，并沿神经分布区出现触电感。发生在大神经干的肿瘤可引起神经 支配肌群的萎缩。  大体：圆形或椭圆形肿块，有完整包膜，表面光滑或呈结节状；多发者为成串的梭 形与神经干相连。切面为黄色瘤样，可有囊变、出血、坏死区；镜下：Antoni A 区：由 紧密相互交叉的梭形施旺瘤细胞束、胶原等组成，并可见Verocay 小体；Antoni B 区： 疏松基质上散在分布的细胞。CT：平扫边缘清楚，密度低或等于肌肉，可囊变；增强 后呈中等程度强化，强化不均匀呈斑驳样强化。MRI：圆形或椭圆形，边界清晰，信号 多均匀，T1WI 等或稍低信号，T2WI 高信号，增强扫描为均匀性或者不均匀强化，可 有靶征。肿瘤内如有坏死、出血和胶原性退变灶，在T2WI 上可表现为小片状的低信号和高信号影。70%可显示包膜。MRI 可显示出肿瘤和神经干关系。  神经纤维瘤，20～30 岁最多见。临床多以肿块就诊，病史通常较长，无痛，可有  压痛和麻木感，活动度良好；是由周围神经纤维成分局限或弥漫增生所形成的肿瘤；X 线：软组织肿块；CT：与神经鞘瘤相似，边缘光滑有低密度区环绕岛状或云雾状高密 度者；实性或有大的囊变者，本病可能大；MRI：典型的神经纤维瘤表现为T2WI 和增 强后T1WI 呈靶征，源于中央的纤维成分，周围的粘液成分。中央纤维束T2WI 呈低信 号，增强后有强化。周围粘液样成分T2WI 信号很高且无强化。  恶性周围神经鞘膜瘤，可有神经纤维瘤恶变而来，神经鞘瘤恶变少；其中大腿、 臀部、锁骨上区好发；生长迅速，压迫神经可出现远侧麻木感和放射痛；MRI：肿瘤 和神经干密切相关、肿瘤浸润引起神经干增粗及信号增高，考虑本病。可有钙化，可侵 犯骨骼。肉眼体积较大，大多数大于5cm。不规则的结节状、分叶状；境界可清或不清； 常有假包膜，累及神经干，可见神经干的不规则增粗和香肠样神经干，有时在神经干上 可见到瘤结节。

  ㈩、不能确定分化的肿瘤( Tumours of uncertain differentiation)  恶性包括：滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、尤文氏肉瘤。  滑膜肉瘤，占软组织肉瘤的2.5～10.5%。好发于四肢，靠近关节的部位，特别是  膝关节。本病多发生于青壮年（15～40 岁），84%在10～50 岁；肿瘤一般生长缓慢， 病程2～4 年，临床体征表现为部位深在的无痛性软组织肿块，少数可有轻度疼痛和压 痛，一般不引起明显功能障碍；青年，靠近关节的软组织肿块，特别是伴有钙化，对诊 断很有帮助  大体：生长慢的肿瘤与周围组织分界明显，可有假包膜。呈结节形状或分叶状，多 数肿瘤与周围肌腱、关节囊外壁相连，生长迅速或晚期的肿瘤，多侵犯周围组织结构， 境界不清。肿瘤大小一般3～5cm，最大者可达15cm 左右。切面多为灰白色，质韧中 等硬度，鱼肉样，出血坏死区呈暗红色或黄白色，有时可见到灰黄色钙化灶；镜下：瘤 组织由与癌细胞相似的上皮细胞和与纤维肉瘤相似的梭形细胞组成，呈双极分化特点。 典型双相分化型, 上皮样细胞聚集成团, 或有向腺管状结构排列的趋势; 梭形细胞与上 皮样细胞之间可有移行。单相纤维型,主要为梭形细胞；单相上皮型,极少见；低分化型 滑膜肉瘤较少见, 约占滑膜肉瘤的20% , 预后差。  约有 1/3～1/2 病例在X 线平片和CT 发现多个小钙化灶。CT：局部软组织肿块，无明确界限，位置深，靠近关节，可有钙。MRI：多位于四肢大关节附近，T1WI 多呈 等信号，T2WI 呈稍高信号，肿瘤内出现坏死、钙化、出血，信号明显不均匀，肿瘤边 界不规则，部分边界不清，邻近肌肉水肿和被浸润在T2WI 上2?呈高信号改变肿瘤可对邻 近骨骼造成压迫性侵蚀。可有三联症(出血、液平、分隔)  腺泡状软组织肉瘤，主要累及青少年和年轻人的罕见瘤；成人最常发于四肢，尤  其大腿深部软组织；儿童及婴儿头颈最好发，尤其眼眶及舌；表现为缓慢生长的无痛性 肿块；早期转移是本病特征，常以肺或脑的转移瘤为首发表现。  病理：大体标本，部分病例见包膜，切面浅灰色或黄色, 质软、脆，易碎，瘤体及  其表面的肌肉等组织肿胀明显,血供非常丰富,出血明显,活检时常难以止血。光镜下最具 有特征性的表现是腺泡状或巢状结构，低倍镜观察最清楚。细胞巢倾向于一致性，但是 大小和形状可有差异。巢间纤细结缔组织间隔内含有扁平的内皮细胞衬覆的窦状血道。 巢中心的细胞缺乏黏附性，并有坏死，形成常见的假腺泡状结构，由此而得“腺泡状” 。 X 线可发现有无骨质破坏、软组织阴影以及显示有无肺转移。 CT 表现缺乏特异性， 多表现为软组织肿块，增强后明显不均匀性强化。T1WI、T2WI 上高信号，并可见血 管流空信号，T1WI、T2WI 上高信号是由缓慢流动的血液所致；增强后明显不均匀强 化，是由于瘤内或瘤周的缓慢的血流，和病理上瘤内和瘤外扩张的静脉以及血窦相对应。 虽然有些软组织肿瘤的影像学表现很有特征性，包括脂肪瘤样肿块、血管瘤、淋巴 管瘤、良恶性粘液性肿瘤、皮样肿瘤、滑膜肉瘤、神经源性肿瘤、软组织软骨肉瘤等。 但是由于软组织肿瘤分类复杂，影像学表现也多种多样，对软组织肿瘤的定性诊断造成 很大困难。