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【心脏影像】罕见的心脏畸形——先天性室壁瘤

 水滴石穿ljw 2017-07-25

作者:首都医科大学附属北京安贞医院  周璐  张兆琪

来源:《中国医学论坛报》


1例18岁男性患者,于体检时接受超声心动图检查,偶然发现心脏异常,遂行冠脉CTA及心脏MRI 检查,结果见图1-4。

冠脉CTA结果提示,冠脉管壁规则,管腔未见明显狭窄,四腔心及左室长轴两腔心(图1、2)示左室心尖各段及左室心尖室壁变薄,局限性向外膨出,左室心尖部心内膜侧肌小梁发育不全。


心脏MRI四腔心及左室长轴两腔心电影提示,心尖部室壁瘤于收缩期及舒张期室壁厚度及瘤体大小基本无变化,延迟强化序列(图3、4)左室各壁未见异常强化。



先天性室壁瘤是一种罕见的先天性心脏畸形,可发生于各心腔,以左心室常见。先天性室壁瘤形态与后天获得性室壁瘤相似,均表现为局部室壁变薄,以宽基底与心腔相连并向心腔外突出的瘤样结构。


在组织学上,大多数先天性室壁瘤的瘤壁由网状纤维组织构成,极少数由不同程度空泡杂乱排列的肌纤维构成。由于瘤壁内心肌细胞含量不同,可表现为无室壁运动,室壁运动减低或室壁运动正常。


左心室先天性室壁瘤经常孤立存在,不合并其他先天性畸形。由于心功能多无明显障碍,常于成年期偶然发现。

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