胎儿先天性血管环——右位主动脉弓伴左侧动脉导管1例

       胎儿先天性血管环的形成与主动脉弓发育异常有关，在胚胎发育期主动脉弓发育过程中，正常消失的部分仍然保留或正常应保留的部分却退化消失均引起血管环。临床上最常见的先天性血管环类型为双主动脉弓、右位主动脉弓伴左侧动脉导管（或导管韧带）、迷走右锁骨下动脉及肺动脉吊带。

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       但在我科胎儿超声心动图检查发现的胎儿先天性血管环病例中，却绝大部分以右位主动脉弓伴左侧动脉导管最多见，迷走右锁骨下动脉次之。

       

图：右位主动脉弓伴左侧动脉导管形成“U”形血管环

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     临床意义：右位主动脉弓伴左侧动脉导管与迷走右锁骨下动脉生后多不引起明显临床症状，而双主动脉弓生后多引发临床症状，少数患儿受血管的压迫造成呼吸困难、反复肺部感染甚至吞咽困难时则需要手术治疗。

     治疗及预后：胎儿右位主动脉弓伴左侧动脉导管及迷走右锁骨下动脉等类型先天性血管环预后良好，多无需临床治疗。胎儿左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和左侧动脉导管常形成不完全性血管环，生后虽较少造成气管压迫，但常合并其他心血管畸形及唐氏综合症，产前及时发现对围产咨询和临床抉择有重要意义。