小脑扁桃体下疝之所以畸形是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内而导致的,其病情的发展非常缓慢,而且其临床表现与畸形程度密切相关,主要体现在神经根、上颈髓及延髓、小脑等部位,其治疗方法主要为手术。 小脑扁桃体下疝畸形的症状: 1、病情通常进展缓慢,多呈进行性加重,临床症状可与畸形程度不一致; 2、神经根症状:枕项部疼痛,上肢麻木,肌萎缩,言语不清,吞咽困难等; 3、上颈髓及延髓症状:如四肢乏力或瘫痪,感觉障碍,椎体束征阳性等; 4、小脑症状:常见为眼球症状,小脑性共济失调等; 5、如合并脑积水,可有颅内压增高症状,通常合并脊髓空洞。 1、手术时应行枕下减压术及上部颈椎椎板切除术,敞开硬脑膜及硬脊膜,至显露出小脑扁桃体下端为止。 |
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