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全群016 | 吉兰巴雷综合征--急性运动轴索性神经病AMAN--朱晓斐

 明月晴天1964 2017-08-01

发言集锦 

 重在参与  

在此留名

学习之乐

「龙勇江西省胸科医院神经内科:患者年轻男性,急性进展性病程,肢体无力为主要临床表现,查体:四肢腱反射未引出,病理征阴性,四肢肌力差,无感觉平面,定位:周围神经,定性:GBS谱系疾病,腰穿、神经传导速度、抗体检测   gbs可以在1-4前有疫苗接种史 复查腰穿~完善抗体检测,头颅核磁也可以完善 神经传导速度」

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「陵城区医院申永国:有没有前趋感染史?胸部束带感,没感觉平面,迅速上升,出现饮水呛,腱反射消失,考虑格林巴利综合症 总体看,符合gbs」

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「李真:急性起病,无力为主,定位:周围神经,肌肉。定性:炎性,脱髓鞘,中毒。有没有皮肤局部红肿,比如蜂,蛇」

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「周新平 成都军区总医院 神经内科:青少年男性,急性起病,逐渐进展。累及四肢,呼吸肌,延髓肌,四肢建反射低 病例征阴性,主要定位周围神经,定性:免疫性,GBS?脑干脑炎?」

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「李琳琳-遂宁市中心医院神内:定位:四肢对称性迟缓性瘫痪,腱反射消失,迅速进展影响到了呼吸肌、延髓肌,定位在周围神经,考虑:GBS谱系疾病可能性较大,但是核心诊断必须要有电生理的检查啊,脑脊液变化没有这么快。抗体结果有不?有没有接触什么毒物啊?免疫方面的还不能排除。没有禁忌,可以免疫球蛋白冲击一下,都累及呼吸肌了!,」

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「齐观昆医附二院:定位:颈髓。定性:炎症,变性,免疫。格林巴利,脑干脑炎?下一步,腰穿,颅脑颈椎磁共振? 再腰穿,颅脑磁共振检查。」

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「邱建敏一莆田市一:定位于周围神经及神经根或颈髓,定性炎症、免疫性、血管病。」

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「福建泉州市第一医院洪全龙:GBS谱系疾病可能性较大,以前也碰过类似情况,2天就插管,没办法行头颅MRI,经丙球冲击后症状改善 免疫相关检查要筛查一下。排除如免疫系统疾病并发周围神经损害。 」

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「【群主】邸卫英河大附院 神内:13岁少年,急性起病,双下肢无力起病进展较快,累及四肢无力,呼吸机麻痹,饮水呛咳延髓麻痹,四肢建反射低 病例证阴性,主要定位在周围神经,定性:1.中毒?2.GBS?无感冒发热腹泻前驱感染症状,似乎不像,进一步问病史有无吃什么东西?查腰穿肌电图等」「肌肉疼和肌酶高有关吧,什么原因引起肌肉疼呢?11.6发病11-10腰穿有点早 过几天再复查」「疫苗接种史 免疫性的吧」「有的GBS应用免疫抑制剂后过一段时间效果会进一步好转」「如果轴索损坏预后就差了」

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「群管·于小刚·昌乐中医院:急性起病的四肢无力,腱反射未引出可能是脊髓休克期。颅神经查体阴性,病理征阴性,定位于高段颈髓。定性:感染免疫相关高度怀疑;血管,这么小的年纪,会不会有血管畸形的基础?急性起病,代谢性疾病是不是可以排除了。」

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「王根绪 天水市一院神内:急性起病、四肢瘫痪、肌张力低下,腱反射低下,病理征阴性。定位。神经根、周围神经。定性:GBS 中毒、免疫性。」

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「牟凤群 唐山工人医院神经内科:少年,男性,急性起病,表现为四肢无力,运动障碍为主,无感觉障碍,腱反射消失,病理征阴性,有束带感,小便障碍,定位:脊髓?周围神经?定性:炎性、中毒、代谢?」

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「日照市人民医院神内王晓艳:脊髓休克期,上升性脊髓炎?GBS极少有尿便障碍」

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「黄华生~广西河池市人民医院:少年患者,急性起病,快速进展,主要表现为四肢无力,查体唯有肌力对称减退,定位上可以有:肌肉、神经~肌肉接头,运动周围神经、锥体束。感觉系统定位无绝对客观依据。定性:1、免疫:脊髓炎、GBS首先考虑,2、血管病:脊髓梗死(脊前的动脉范围)或出血,注意有没有血管畸形,3、感染,脊髓病毒感染多见点,也要注意莱姆等特殊感染,4、中毒:肉毒、蛇咬伤等,5、肿瘤,下来最主要是看颈脊髓如何」「目前看来不是中毒就应该是免疫」「病人表现就是下运动神经元病,那么有疫苗接种史,会不会是:疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎」「综合来看,GBS还是得重点保留,就看后期的复查结果及恢复情况,肌电图没做很遗憾」「但是提醒大家,用了丙球后可能会导致脑脊液蛋白增高,所以用了丙球后的脑脊液得打问号!」「GBS依据的最主要是临床,而非肌电图和脑脊液,所以如果临床典型,并不需要反复做肌电图和脑脊液来验证」

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「【CEO】杜庆 大庆龙南医院:13岁学生,急性起病,四肢无力。无明确发热腹泻。病理征阴性。定位周围神经,肌肉或接头。定性1急性感染2中毒3脱髓鞘」「患者发病后瘫痪重,恢复慢,其它的客观检查如神经节苷酯抗体,头MR,包括蛋白细胞分离都无证据,似乎感觉差点硬气的检查证据,因此未来肌电图或神经活检有必要做一个。」「刚才有老师提到AMAN,轴索损害,恢复慢,有可能遗留后遗症,肌电图检查没做似乎有遗憾」「肌酶升高在神经肌肉疾病中的诊断价值比较大,但特异度相对较低,单纯通过肌酶检查很难确定是哪种性质疾病,而肌电图检查可以明确区分神经源性损害与肌源性损害。如果是神经源性损害,还能够区分定位损害部位是神经根、神经丛或者周围神经,进一步分析可发现损害机制是脱髓鞘病变或者轴索病变。肌电图检查在神经肌肉病的诊断价值巨大」

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「张尊胜-徐州医科大学附院神内NICU:1、离子通道病 2、GBS」「需要基因学检查」

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「朱海兵赣医附院神经内科:四肢肌力差,定位于肌肉、神经肌肉接头、周围神经及皮质脊髓束受损;定性考虑为免疫性、中毒性、离子通道病可能性大」

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「郭聪桃-北京京煤集团总医院-神内:定位应该比较明确,定性考虑免疫可能更大些」「丙球冲完了起效不一样,我管过一个患者就比较慢」

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「王荡 山西大同三医院:肌电图辅助意义较大,脑干及体感诱发电位做做看看」「免疫球蛋白试试」

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「王海英唐山工人医院神内:急性播散性脑脊髓膜炎考虑吗?加激素吗?」

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「陈从康宁波北仑区中医院神经内:这个病人,下运动神经元瘫,运动感觉都受累,后面蛋白细胞分离,但其远端肌力更差,肌电图可以很好鉴别,AIDP波形离散传导阻滞,F波潜伏期延长,还结合SEP应该很有意义!」

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「王佩 保定一中心神内:13岁儿童,四肢无力,远端为主。腱反射消失,病理征阴性,补钾无效,激素有效。目前考虑格林巴利可能性大。查核磁,腰穿。」

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「武汉儿童医院小儿神经内科熊学琴:急性上升性脊髓炎?AIDP是不主张用激素的。脑脊液蛋白~细胞分离。平时还是得做康复训练。如果病程超过2个月,恢复仍较慢,要警惕慢性的了」

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「【群主助理】张晓毅  91医院:青少年男性,急性起病。主要表现为进行性四肢无力,尿潴留。定位:脊髓,周围神经。定性:1格林巴利2.脊髓病变(炎性,脱髓鞘,占位,脊髓血管病)3.副肿瘤综合征4.有疫苗接种史,要考虑ADEM。需要完善头颈影像,腰穿,炎性。免疫指标。 肌电图既然没有,那应该不是周围神经,脊髓病可能性较大。出院后应行康复治疗。整个波幅都是低的。慢慢康复吧,还有恢复空间。」

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「彭瑞强-厦门医学院附属医院神内:完善神经电生理检查鉴别肌肉、神经肌肉接头、周围神经病」

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「山东菏泽市定陶区医院神内朱叶:有近期疫苗接种史。多数患者神经功能能在数周至数月内基本恢复。」

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「魏建刚 新医大附属中医院神内:青年男性,急性起病,出现对称性四肢无力,伴感觉平面,二便功能障碍,定位于脊髓和周围神经,定性考虑,如果脊髓定位体征明确,考虑NMOSD可能,如果定位周围神经,考虑GBS可能性大,其余有无外伤病史。完善脊髓MRI和腰穿。」

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「王晓萍鸡西市人民医院神经内科:脊髓炎及脊髓前动脉缺血可能性大。如果GBS,无肌电图,脑脊液也正常,怎么定的诊。如果说是GBS,应该用激素和丙种球蛋白。脑脊液蛋白细胞分离,GBS。轴索病变,恢复慢,继续康复。患者还能恢复。继续康复。我科曾收治过类似小孩,现在基本恢复正常」

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「王亚商丘虞城医院神经科:定位周围神经、神经肌肉接头、肌肉,定性感染?免疫?」

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「曹黎明 深大附三 神内[群主]:GBS十1。似乎能做的检查都做了(除了肌电图,活检),免疫治疗也上了。免疫治疗也有效。」

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「王丽萍开封市第二人民医院神经内科:脑脊液蛋白细胞分离,GBS」

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「董宠凯(河南省省立医院小儿神经):康复效果还是不错的」

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? 任丽乔 西山煤电总院神内: 四肢肌无力,呼吸肌也受累,定位是周围神经,还是神经肌肉接头的问题?需要做肌电图,腰穿,脑脊液检查  是格林巴利还是重症肌无力还是周麻 康复加静丙

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? 程曙辉 江苏沭阳仁慈医院神经内科: 周围神经病吉兰巴雷  有没有腹痛、以及精神症状  符合GBS血浆置换 康复治疗  应该是急性 康复就行了  激素不需要长时间应用

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? 邢贞国黑龙江林口县人民医院神内: AMAN? 神经传导速度,抗体检测

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? 华中州,河南商城县医院神经外科: 青年男性,急性起病,四肢瘫伴呼吸肌麻痹,笫一印象似乎颈髓病变,但无感觉平面,四肢肌张力低,病理征阴性,分析定位:周围神经,定性:炎性,吉兰巴雷,行腰穿,MRI等相关检查 ?

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? 群主-洪安辉台山市医神内: 急性双侧LMN,肉毒杆菌中毒?GBS运动轴索型? 脊髓灰质炎病毒感染应该没可能了.  前后5个月,起主要作用的是:1、自然史?2、丙球,激素作用?3、康复效果-    ?

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? 邹小冬 浙江省立同德医院神经内科: 四肢瘫,腱反射消失,病理征阴性,小便障碍,定位周围神经,颈髓亦需考虑,定性若为周围神经系统疾病首先考虑GBS谱系,脊髓血管病,急性脊髓炎待排 ?

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? 管理员-孙睿牡丹江第一医院神内: 看来需要反复免疫治疗加康复治疗 看来有轴索损伤  AIDP还是CIDP?

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「傅懋林泉州180:青少年,急性起病,定位诊断:周围神经。定性诊断:1. GBS:远端肌无力为主伴呼吸费力,肌张力下降,腱反射减弱,下运动神经元损害。询问有无前驱感染病史。肌电图与脑脊液时间太短,无特异性,常规排查,后面复查。完善核磁检查。2. 肉毒中毒:以下行性肌无力为主,发展到四肢瘫痪,伴眼外肌麻痹,不符。3. 脊髓血管病:梗死、出血、瘘等,完善核磁检查排除。4. 铅中毒:可出现中毒性周围神经损害,可累及末梢关节为主,但常呈慢性病程,伴严重的感染障碍及脑病、消化道症状。5. 急性血卟啉病:急性表现可以周围神经损害为主。常规实验室检查对GBS的诊断价值不大。肌酸激酶和(或)转氨酶可中度和非特异升高。出现低钠血症,需考虑卟啉病。若不出现中毒相关临床表现(呕吐、脱发或者Mee线),并不建议进行重金属的常规测定。

异常反应:指合格的疫苗在实施规范接种过程中或者实施规范接种后造成受种者机体组织器官、功能损害,相关各方均无过错的药物不良反应,常见的预防接种异常反应包括无菌性脓肿、热性惊厥、过敏性休克、过敏性皮疹、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、局部过敏性反应、血管性水肿、多发性神经炎、臂丛神经炎、癫痫、脑病、脑炎和脑膜炎、脊灰疫苗相关病例以及接种卡介苗后的淋巴结炎、骨髓炎、全身散播性卡介苗感染等。---待排诊断。」

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「张欽军 延安大学咸阳医院:结合患者病史,体征,首先考虑格林巴利,完善腰穿,肌电图,头颅 颈段mri」

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「谢兵兵 唐山 工人医院 神内:四肢肌张力低、腱反射低、病理征未引出,定位于下运动神经元;也可能为脊髓损害急性期迟缓瘫。有小便不利,考虑有腰骶髓受累,患者为四肢瘫,首先考虑脊髓受累,如急性脊髓炎或NMO,但没有感觉平面及无路神经受累,不支持。其次考虑吉兰-巴雷谱系疾病,需行腰穿脑脊液以及肌电图等检查。」

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「管理员石奇光 濮阳市人民医院神内:患者13岁孩子,四肢力弱,反射低,病程急性,定位脊髓,定性1:急性脊髓炎,2:脊髓血管畸形或出血,3:炎性脱髓鞘  4、中毒」

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「群主-李久全沈阳维康医院神内:定位:阶段性脊髓受累,颈髓、腰髓及周围神经;考虑炎症,ADEM、NMOSD或GBS谱系病。需完善腰穿、头MR、颈髓MR增强、BAEP、VEP、SEP、肌电图、OB检查;」

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「曹天理—绵竹市人民医院:起病急,进展快,以运动障碍,呼吸困难为主,定位,延髓,脊髓; 定性,1,ADEM,2,GBS,3,中毒」

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「张勤白银市第二人民医院神内:患者少年,四肢力弱,反射低,病程急性,定位,周围神经,定性,炎性脱髓鞘」

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「王佩 保定一中心神内:13岁儿童,四肢无力,远端为主。腱反射消失,病理征阴性,补钾无效,激素有效。目前考虑格林巴利可能性大。查核磁,腰穿。;还是支持格林巴利,可能轴索型,恢复慢,无感觉障碍;」

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「叶青 成都市第三人民医院神内:目前定位尚不能明确,患者急性起病,由下肢迅速累及上肢,远端重于近段,呼吸肌有受累,小便障碍,但没有感觉障碍?考虑:周围神经运动神经?脊髓病变?急性运动轴索性神经病(AMAN)?进一步完善腰穿、肌电图」

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「张靖言保定中西医结合医院 内科:患者四肢无力,腱反射消失,病理征未引出,激素治疗有效,初步考虑格林巴利、脊髓病变。需查头及脊髓核磁、腰穿及肌电图。」

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「赵湘萍 唐山市迁西县人民医院神内:定位诊断:患者四肢无力定位于颈段脊髓及以上,四肢麻木感觉减退,肌张力低,腱反射弱定位于周围神经,饮水呛咳定位于延髓,呼吸无力定位于骨骼肌,综合定位于周围神经。定性诊断:GBS?」

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91医院张晓毅:青少年男性,急性起病。主要表现为进行性四肢无力,尿潴留。定位:脊髓,周围神经。定性:1格林巴利综合征2.脊髓病变(炎性,脱髓鞘,占位,脊髓血管病)3.副肿瘤综合征4.脊髓ADEM。需要完善头颈影像,腰穿,炎性。肌电图,免疫指标。

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卢龙县医院神内郭继良:少年患者,急性起病,快速进展,主要表现为四肢无力,累及呼吸肌,查体四肢迟缓性瘫,定位上可以有:肌肉、神经~肌肉接头,周围神经。定性:GBS首先可能性大,完善肌电图

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开滦唐家庄医院曹素红:结合病史双侧肢体瘫痪,肌张力低,双侧病理征阴性,定位于周围神经,脊髓?定性考虑急性格林巴利,脊髓炎

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宜兴中医院余兰:少年男性,急性起病,表现为四肢麻木无力,逐步加重,伴有呼吸肌及饮水呛咳,定位:1.周围神经及颅神经2.定性:1.GBS2.感染?3.没有平面的话脊髓休克应该不太像吧。

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「赵鹏 郑州市第一人民医院神经内科:男性,13岁,学生,急性起病,主要症状:四肢无力4天,伴双上肢麻木,精细动作困难,颈部以下不能活动,伴胸闷,呼吸困难,胸腹部束带感,饮水呛咳,小便障碍,补钾不好转

既往史个人史家族史无异常

查体:四肢肌力0~2级,远端较近端差,肌张力低,腱反射消失,病理征阴性。

定位:四肢无力,腱反射消失定位于周围神经?神经肌肉接头?前角及前根?脊髓?颈部以下不能活动定位于颈髓以上锥体束?周围神经?小便障碍定位于脊髓,饮水呛咳定位于延髓?

定性:

1、自身免疫性及脱髓鞘疾病:青年,男性,急性起病,主要症状四肢无力,伴双上肢麻木,精细动作困难,颈部以下不能活动,伴胸闷,呼吸困难,胸腹部束带感,饮水呛咳,小便障碍,补钾不好转。首先考虑抗GQ1b综合征(包括GBS),补钾无好转不考虑低钾血症或正常血钾型周期性麻痹。但此患者胸腹部束带感,查体却无感觉平面,脊髓实质受累不好解释。但也得注意青年的脊髓型ADEM及NMOSD相关谱系疾病。建议甲状腺功能、抗核抗体谱、自身免疫性抗体、副肿瘤抗体、腰穿、OB等。

2、感染性:虽然感染性疾病是急性起病,本患者前期并无感染症状,是否有疫苗应用史目前还不知道。起病这么快的细菌、真菌、病毒等目前没有相关的证据。

3、血管性:注意累及脊髓的如血管畸形导致的脊髓损害等,DSA有助于明确。

4、肿瘤:肿瘤多起病缓慢,病情呈进行性加重。但某些恶性肿瘤或转移瘤发展迅速,病程短,这里要注意的是万能模仿者淋巴瘤等,头颅MR及腰穿脑脊液有助于诊断。

5、代谢和营养障碍性疾病:发病缓慢,病程相对较长。不好考虑。

6、中毒性疾病:可以急性或慢性起病,多有毒物接触史,但病史无中毒,比较郁闷。建议进一步询问病史,有时头颅MR有助于鉴别某些中毒。

7、遗传:不考虑。

8、变性:起病及病程缓慢,此患者不符合。

9、外伤:无外伤史,不考虑。」



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