神经源性膀胱(Neurogenicbladder, NGB)是一种与神经系统疾病相伴随的膀胱障碍，长期以来被用于描述不同综合症的集合。这个定义并没有给临床医生太多的信息，也不知道如何治疗这种疾病，甚至不知道这一疾病是如何形成的。
来源：http://jiaxing.19lou.com
一．现有的分类系统
除了介绍中描述的临床分类系统外，Madersbacher还提出了基于膀胱和尿道括约肌为基础的分类系统。该系统的一个优点是容易理解，能够解释功能障碍的性质，并可以使用尿动力学进行精确表征。然而，根据神经损伤的病因，膀胱和尿括约肌的功能可能随时间而变化。该模型不考虑病因，也不考虑横纹肌和平滑肌之间的差异，在临床上难以用于进一步判断。
Madersbacher分类系统的神经性下尿路功能障碍
二．神经源性膀胱（NGB）新增的分类-Madersbacher分类系统
目前，NGB患者分类不明确，这些患者可以使用一些已建立的策略和正在开发的新策略进一步分层。比如某些诊断具有较高的上尿路恶化风险，甚至死亡，如脊神经损伤。文章作者提议根据病因和神经系统解剖缺陷来定义NGB，如NGB-脊神经损伤或NGB-多发性硬化。这种系统的一个优点是，能够提供关于特定治疗的预后或反应的更多信息。但是其显著增加复杂性，使得采用这种系统的可能性降低。
现依据解剖学和病因学，提出一种基于七类分类的分类系统——解剖位置与病因学分类(Stratifyby Anatomic Location and Etiology, SALE)。以下内容将对七类分类系统进行简要介绍。
SALE七大分类
（一） 上脑桥障碍
脑桥神经病变与其他神经系统损伤不同，因为它们导致脑桥排尿中心（PontineMicturition Center, PMC）的强制性抑制排尿功能丧失，这可能导致自发性逼尿肌过度活动（detrusoroveractivity, DO），其发生机制与脊髓损伤后发生的DO不同。在脊髓损伤的情况下，发生脊髓休克期后，由C纤维传入介导的骶神经水平发生节段性反射，导致DO。这个类别的主要特征是储尿功能障碍。
1. 脑血管意外
脑血管意外最常见于急迫性尿失禁和DO。据认为是由于前额叶皮质对PMC的抑制功能丧失。在这种情况下，括约肌功能协调，脑桥上病变引起DO，少部分出现逼尿肌过度活动受损的收缩、逼尿肌收缩低下（detrusorunderactivity, DU）情况。
2. 创伤性脑损伤
创伤性脑损伤可与47％的脊髓损伤患者相关。由于经常伴随这些患者的复杂的认知和移动性问题，最好采取团队方法，并在评估创伤性脑损伤患者时遵循脊髓损伤指南。
3. 正常压力脑积水
正常压力脑积水表现为典型症状三联征，即步态障碍、痴呆和尿失禁。患有正常压力脑积水的患者发生泌尿功能障碍，95％表现为尿流动力学表现为DO，DU不太常见。在这种情况下，患者颅内压力正常，但是脑室腹膜分流术可以改善患者在正常压力脑积水中出现的下尿路症状（lower urinarytract symptoms, LUTS）。
4. 脑瘫
脑瘫是一种上脑桥损伤，导致痉挛性上运动神经元症状。在54名儿童中，尿频尿急的患儿占42.6％，急迫性尿失禁的患儿占40.7％，遗尿的患儿占16.7％。脑瘫患儿也有明显的尿流缓慢，其中逼尿肌括约肌协同失调（detrusor-sphincterdyssynergia, DSD）的一个要素。
5. 帕金森病
帕金森病具有可变的尿动力学发现，最常见的是DO（67％）和可变性LUTS，即夜尿（77％），尿急（36％）和尿频（32％），但也可能出现DU（12％）。 DSD不常见，因为DSD已经与脊髓损伤和脊柱裂中的上道损伤相关。这些情况通常不会导致上尿路症状化。
（二） 脑桥神经系统疾病
脑桥神经系统疾病是非常罕见的，可以由肿瘤或缺血性梗死引起。
1. 脑肿瘤
24％的脑桥肿瘤会伴随LUTS。已经注意到，71％小儿儿科肿瘤会导致尿潴留。
2. 小脑共济失调综合征
小脑共济失调综合征包括弗里德里希共济失调以及许多其他常染色体显性遗传和常染色体隐性引起的运动和认知障碍。82%的患者有LUTS，尿动力学正常率仅为14%。
（三） 超骶神经损伤/上运动神经元疾病
超骶神经损伤通过建立新的C纤维介导的节段性反射可能会导致出现DO，如果存在括约肌失调称为DSD。该类别的特征在于储尿和排尿功能障碍。一般出现尿频尿急、尿失禁、尿间歇，而尿潴留在脊髓损伤发生后的前6〜8周是常见的，这一时期称为脊髓休克，但不是所有的超骶神经系统疾病都是由脊髓损伤引起的。
1. 脊髓损伤
脊髓损伤导致的神经源性膀胱与上神经束的恶化有关。非松弛性尿道出口梗阻或DSD都可能与排尿压力升高有关，并可能对上尿路造成损害，并且易导致膀胱输尿管反流。
2. 脊柱裂
多发脊柱裂与肾脏恶化有关，实际上这些患者比普通人群出现肾功能衰竭的概率高。由于储存压力高，膀胱内逼尿肌泄漏点压力高，容易发生膀胱输尿管返流，肾积水甚至肾衰竭。
（四） 骶骨脊髓障碍
骶骨脊髓受损导致逼尿肌收缩无力和平滑性尿道括约肌的紧张收缩。主要表现为排尿功能障碍。
1. 马尾综合征
马尾综合征经典的表现为尿动力学上膀胱感觉减少或消失，DU通常导致尿潴留，有时甚至导致严重充盈性尿失禁。奇怪的是，这个患者群体也可以出现DO，可能是与神经节后神经节的中枢神经系统抑制的丧失有关。
2. 依赖性根治性盆腔手术
根治性盆腔手术的特征在于DU，填充物感觉不佳，手术固定的括约肌不协调。临床上，这些患者表现为尿潴留和尿路感染。
（五） 下运动神经元/神经病变
1. 糖尿病
NGB-糖尿病的任何治疗计划都应包括血糖控制的策略，并且通常包括监测尿潴留，如果满足某些标准，可采用清除间歇性自我导管术排空膀胱。
2. 周围神经病变
外周神经病最常见于引起充血感觉受损，可能由许多代谢紊乱引起，如酗酒、卟啉症、结节病、带状疱疹等引发的神经病变。
3. 格林巴利综合征
27.7％的格林巴利综合征与LUTS相关，其中有9.2％的患者会伴随尿潴留。
（六） 脱髓鞘疾病
多发性硬化
多发性硬化的特征是可变症状，在某些情况下，尿路感染是多发性硬化的第一个症状，导致其误诊。发生下尿路障碍的风险关键因素：患多发性硬化超过8.5年和多发性硬化症状程度增加的患者。
（七） 无神经系统损害的症状
1. 福勒氏综合征
福勒氏综合征的特征出现在尿道括约肌特发性痉挛的年轻女性。他们经常患有尿潴留，通常因为排尿疼痛就诊。骶神经调节作用对这些患者通常效果特别好。
2. 痴呆
痴呆症具有诊断难点，由于一些尿症状，如失禁，可能是行为控制的。认知不良可能使患者与护理人员不合作，尿频难以评估。这需要与NGB的其他病因不同的治疗策略。
三. 总结
基于神经功能障碍的解剖水平，本文中提出了一个新的定义成人NGB的体系，即SALE系统，将NGB分成七类。希望这种分类能够指导临床医生的工作，帮助医生给予患者更好的治疗，实现保护上尿路，改善尿控能力，恢复下尿路功能，提高患者生活质量的目标。
参考文献：
Powell CR. Not all neurogenic bladdersare the same: a proposal for a new neurogenic bladder classification system.Transl Androl Urol. 2016,5(1):12-21.
文章校审：sophnia，向日葵
