MPAL | 急性混合表型白血病之诊断

 

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  第一集 诊断  

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对于该类白血病细胞的来源，只能用模糊不清(ambiguous)来形容，所以文献上也称这类白血病为acute leukemia of ambiguous lineage。事实上该类疾病的定义的确几经变革，涌现出急性杂合白血病(hybrid acute leukemia)、急性双表型白血病(biphenotypic acute leukemia)以及急性双系列白血病(bilineal acute leukemia)等诸多概念，最终MPAL脱颖而出，在WHO2008版诊断标准中被确定下来作为官方指定名称，与之相应的还有急性未分化白血病(acute undifferentialted leukemia, AUL)。

传统的FAB分型建立于形态学基础之上，对该类免疫表型模糊不清的急性白血病束手无策，因此早期对该类疾病并没有统一的认识和诊断标准，直到1995年，EGIL积分横空出世，得到了业界公认，成为影响最为广泛的MPAL诊断体系。

积分	B系	T系	髓系
2	CD79a	CD3	抗MPO
	胞浆IgM	抗TCR α/β
	胞浆CD22	抗TCR γ/δ
1	CD19	CD2	CD13
	CD10	CD5	CD33
	CD20	CD8	CDw65
		CD10	CD117
0.5	TdT	TdT	CD14
	CD24	CD7	CD15
		CD1a	CD64

**注：每一系列>2分才可诊断

一般认为，通过EGIL积分诊断的称之为急性双表型白血病(BAL)，即同一群白血病细胞同时表达髓系及淋系两类标志，但还有一种情况是存在两群白血病分别表达两类标志(双系列白血病)，EGIL积分无法对此进行鉴别。更麻烦的是，某些双系列白血病只是同一白血病干细胞来源的两个亚群。

面对这一棘手的问题，WHO分型以相当务实的态度给出了答案——鉴别不了那就不鉴别吧。两者的区别并不影响治疗，反倒是某些遗传学异常对预后的影响更为确切，比如伴有Ph染色体的MPAL，Matutes等报道的生存期仅8个月，而核型正常的MPAL患者生存期达到惊人的139个月。因此，历来重视遗传学异常的WHO分型将Ph染色体阳性和MLL重排阳性作为独立的亚型。

WHO标准简化了髓系和淋系的标志，但实际上定义更为严格，因此根据WHO标准诊断的MPAL发生率往往较EGIL诊断的BAL更低，而且两个标准覆盖的病例重合率也不高。于是，2008年WHO标准发表后，一大波文章按照新标准分析了各个人群MPAL的临床特征，证实了其临床相关性，故而在即将出版的WHO新标准中将继续沿用该体系。

髓系

髓过氧化物酶

或

单核细胞分化标志 (符合以下至少2条: NSE, CD11c, CD14, CD64, 溶菌酶)

T系

胞浆CD3强阳性(伴CD3 ε链抗体)

或

表面CD3

B系

CD19强阳性伴以至少1条：CD79a，胞浆CD22或CD10

或

CD19弱阳性伴以下至少2条：CD79a，胞浆CD22或CD10

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