突发的紧急情况晚上22点，55岁的老宫正在沙发上休息，突然出现了极为剧烈的头痛，随即进入意识模糊状态，伴有四肢无力。在紧急送往医院过程中，呕吐2次，呈喷射样，意识障碍程度逐渐加深。紧急脑CT检查发现脑室系统充满了血。 诊断：自发性脑室出血 当血液完全灌满整个脑室系统时，我们称之为“铸型”。 铸型意味着很严重的疾病 这是什么病？为什么这么严重？自发性脑室出血虽然发生率不高，但是一种预后凶险、并发症多、病死率高的严重疾病。严重者出血后即可进入昏迷，数小时内死亡。 什么原因可以造成如此严重的疾病？高血压、烟雾病、血管畸形、椎动脉夹层、脑室内肿瘤、凝血功能障碍等都可导致脑室出血。 而上文提到的老宫，在详细了解既往病史后发现，老宫在2016年经全脑血管造影检查即已明确罹患有“烟雾病”。 显然，“烟雾病”就是这次脑室出血的凶手。 这是一只披着羊皮的狼，貌似烟雨朦胧，却暗藏黑手。 什么是“烟雾病”？烟雾病是指由原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的出血性或缺血性疾病。因脑底异常血管网在脑血管造影像上似“烟雾状”或“朦胧状”，故而称之为“烟雾病”。 上述描述可知烟雾病有两种类型：缺血性和出血性。儿童常表现为缺血性，而成年人则表现为出血性。 怎样才能确诊，发现这只披则羊皮的狼？脑血管造影（又称为DSA）是临床确诊本病的主要手段。 老宫就是典型的出血性烟雾病引起的自发性脑室出血！ 为什么会出血？烟雾病在发展过程中，随着脑底侧支循环的建立，新生的烟雾状的异常血管网逐渐增粗迂曲，尤其是脑底面的穿通支由纤细状逐渐变为增粗迂曲状，形成微小动脉瘤或动脉瘤而破裂出血。 出血了怎么办？救命！紧急救命！ 面对着已陷入深昏迷的老宫，“双侧脑室穿刺引流手术”是救命的稻草。抓住了稻草，也挽救了生命。经积极的抢救和治疗，目前的病情正逐渐平稳。 我们还有其他的方法减少出血的发生率吗？待病情完全稳定后，可酌情考虑进行外科治疗。治疗方法包括颞浅动脉贴附术、颈动脉内膜剥脱术或颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。 这些外科治疗的目的在于增加颅内供血，减少异常血管网作为侧支循环的负荷，从而防止再出血。
一句话总结脑血管造影是确诊烟雾病的主要方法，由于对烟雾病的病因和发病机制尚不清楚，治疗上主要采取对症治疗，尚无十分有效的治疗措施阻止病情的发展，特别是出血性患者，防止其再出血十分重要，必需终生严密随访。
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