Sturge-Weber syndrome又称脑三叉神经血管瘤病,它是一类沿三叉神经分布的脑、脑膜、颜面部先天血管畸形,有时可侵犯眼部。颅内病变通常为蛛网膜及软脑膜间的同侧软脑膜血管畸形,主要为异常静脉引流致静脉压增高,从而使脑细胞发生渐进萎缩、死亡、皮层钙化。顶枕部为最常见发生部位。病变可累及脉络丛和眼。
CT平扫可以看到典型的“轨道”样钙化。MRI示软脑膜、脑回及脉络膜强化。异常的深部引流静脉及板障内异常静脉血管可见。脑萎缩可见。
C1-C2T1WI横断位示左侧颅骨增厚并同侧额窦扩大,左侧大脑半球萎缩,左顶枕区见异常环形低信号灶,这是由血管瘤病钙化所致。