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今天是熊孩纸开学的日子，应该庆祝一下 我们言归正传，先看一个几年前在我们日照分院接诊的一个病人的录像。
神经系统查体反应迟钝、记忆力减退，脑神经外观（-），四肢肌力正常、肌张力略高，无锥体束征，感觉共济也无异常，也没有体位性体血压。查完体病人家属拿出了病人的颅脑MRI（如下图） 皮层、脑沟还算饱满，侧脑室及三脑室扩大，侧脑室额角枕角周边白质变性，胼胝体弓背向上的抬高、变薄。步态异常、痴呆、小便失禁三联征加上影像学，正常压力脑积水（Normal Pressure Hydrocephalus，NPH）的诊断跃然纸上，于是收入病房做腰穿。下面是病人腰穿放CSF40ml后15小时来门诊找我看的样子
说到误诊为AD，就不禁想到《实习医生格蕾》里的一个桥段。想必该剧对每一个医学生都不会陌生，下图就是里面的几位主角，是不是都美美哒 那个桥段的具体情节是这样的：一位老爷爷几年前被诊断为“早老性痴呆（AD）”，连老伴和家人都不认识，平时日常起居都靠老伴的照顾，有一天一不留神老爷爷竟独自开车上路、撞进了民宅，把屋内的一对夫妇（女的有孕在身）撞死（或一死一重伤，具体情节记不清楚了），自己也在重撞后昏迷住进医院。而当老爷子在医院里醒来的时候，俨然像换了一个人，神志、思维都非常清晰明了，还如数家珍般的回忆起与老伴年轻时一起度过的美好时光，当被告知有一对年轻夫妇因他而死的时候，他非常自责与痛苦。这时候我们的男神，身为神经外科医生的Derek教授登场，大家都知道AD的病程是不可逆的，但是老爷子被撞以后却恢复到以前的状态，实在是不可思议，Derek教授苦思冥想终于想到了一种可能，于是拉着老爷子去做了椎管造影，果不其然发现老爷子因为撞击伤硬脊膜微小撕裂并存在暂时的脑脊液漏。Derek欣喜的告诉两位老人，老爷子之前的诊断是错的，目前只需要给老爷子做一个小手术就会永久的找回记忆、恢复健康，但老爷子的反应却超乎每个人的想象，他断然拒绝手术，选择重新回到之前混沌的状态，因为他不想活在自己杀害两条年轻生命的痛苦和阴影中。手术当然没有做，几天后老爷子也重新回到之前痴呆的状态。对于老人的真是病情，想必这会大家心里已经有了答案，还是NPH，一种少见但可治的疾病。下图非常好的诠释了NPH的临床表现、诊断及治疗。 由于自己的专业并不是神经变性病，对NPH的了解也是较为肤浅，怕说错话误导大家，就搬出《Merritt's Neurology》照本宣科。下面的一段摘是从上面摘抄翻译的：NPH是慢性交通性脑积水的一种，由于csf循环通路不完全梗阻所致，最常见的梗阻部位见于孟氏孔、中脑导水管、第四脑室流出道以及蛛网膜颗粒，其直接后果就是侧脑室和第三脑室扩大，但颅内压正常。侧脑室周围的放射冠区白质甚至内囊的白质传导束受到挤压、冲击发生变性和功能异常。NPH通常是特发性的，或许与脑的异常老化进程有关，但也可以继发于SAH、脑膜炎、肿瘤以及手术。NPH的起病通常隐匿且进展缓慢，典型的NPH表现为步态异常、痴呆和尿失禁三联征。而步态异常通常为首发症状，也是NPH最常见的症状，可以是亚急性、波动性或慢性起病，但通常在数周或数月后恶化。NPH的步态异常与帕金森病不同，宽基底、腿外旋、步伐不稳、细碎拖曳、启动缓慢、需多步才能完成转身动作等。由于经典的NPH病人行走时双脚很难抬离地面，仿佛双脚被黏在地板上一样，故又称为磁石步态（magnetic gait），因为NPH患者双下肢肌力并无异常，所以又也有人将其描述为“步态失用”（gait apraxia）。在NPH的病人很少会出现震颤，但跌倒常见。 我这门外汉们唠叨了这么多，但关于NPH的具体诊断及治疗方法，还得听我们主攻痴呆和变性病的李怡教授的详解，下面是李怡教授在我们去年疑难罕见病培训班关于NPH的培训课件，与大家共享。
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