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室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜瘤细胞或脑白质室管细胞巢的中枢神经系统肿瘤，占颅内肿瘤的２％～９％，室管膜瘤的发病高峰年龄为1-5岁，但也可以为成人。肿瘤大多位于脑室内， 少数瘤主体在脑组织内。儿童以四脑室最为多见，成人以侧脑室多见。 临床与病理 肿瘤大体形态可呈结节状或分叶状，膨胀性或浸润性生长，肿瘤可有玻璃样变、出血、坏死和囊变。室管膜瘤组织病理学特点是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围， 也就是假菊形团。 特异性的免疫组织，其化学的标志主要是：GFAP（+），S～１００ 蛋白（+）与Vimentin（＋）。可因肿瘤细胞脱落或手术种植而发生转移。临床表现无特异性，常有头疼、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等。 影像学表现 CT平扫肿瘤呈不规则形或类圆形，密度不均匀或伴有低密度囊变区,增强扫描可见单个环形增强、结节状稍高密度增强。肿瘤内可见少许斑点状钙化。肿瘤周围轻度或中度低密度水肿区。 MRI在T1WI上呈低信号或等信号，在T2WI像上呈高信号，其内可见囊变坏死的更高信号区，增强扫描肿瘤常呈斑片或线状不均匀强化。脑室系统者常常伴有不同程度的脑积水。当肿块较大时，第四脑室残腔常位于室管膜瘤瘤体后方，这也是与髓母细胞瘤鉴别的一个重要点。当肿块较大时，第四脑室残腔常位于髓母细胞瘤瘤体的前方。 鉴别诊断 （1）髓母细胞瘤：起源于小脑蚓部,常突向四脑室,与脑干间常有间隙，含脑脊液，其表现较光滑，强化扫描较室管膜瘤更明显，囊性变及钙化少见，病变密度/信号多均匀一致；髓母细胞瘤发生于成人者少见。 （2）脉络丛乳头状瘤：儿童好发于侧脑室，成人好发于四脑室，肿瘤呈现节状,边界清楚，悬浮于脑脊液中，脑积水症状出现更早也更严重，其钙化多见，强化程度较室管膜瘤明显，典型者呈“桑葚”状。 （3）侧脑室室管膜瘤应与侧脑室内脑膜瘤相鉴别，后者常位于侧脑室三角后，形状较规则，表面光整，密度、信号均匀，典型脑膜瘤均匀明显强化。 病例学习 图1. 四脑室内见不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其内信号不均，FLAIR呈高及低信号，增强扫描病变呈不均匀明显强化，邻近脑组织受压，幕上脑室系统扩张，中线结构居中。 图2. 四脑室内见不规则异常信号，通过右侧侧孔蔓延至桥脑、桥臂，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，其内可见囊变，增强扫描病变呈不均匀明显强化，邻近脑组织受压，幕上脑室系统扩张，中线结构居中。
图3. 四脑室内见不规则异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号， FLAIR呈稍高信号，增强扫描病变呈不均匀轻至中度强化，幕上脑室系统扩张，中线结构居中。 编辑 | 巩涛 责任编辑 | 黄蓓蓓 |
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