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山东省立医院 系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统损害的自身免疫性疾病，狼疮性肾炎（LN）是SLE严重的并发症，亦是患者主要的死亡原因之一。2003年，国际肾脏病学会（ISN）和肾脏病理学会（RPS）制订的新LN病理分型是目前最新、最权威的LN病理分型。新分型从病变范围的局灶性或弥漫性、病变分布的节段性（S）或球性（G）及病变性质的活动性对LN（尤其Ⅲ和Ⅳ型）作了更为明确和细化的评估，为选择治疗方案提供了更为可靠的病理依据。但肾组织病理改变对LN预后的判断意义目前尚存在一定争议。 早期研究多认为与临床指标相比，WHO病理分型对肾脏预后的预测作用不大。但之后的一些研究表明，肾组织严重的急性病变和不可逆的慢性化病变可帮助判断LN的肾脏预后。一项对213例LN患者平均随访37个月的研究发现，随访结束后血肌酐翻倍、进入ESRD或死亡的患者肾脏病理具有明显较重的增殖性病变和高CI评分。自ISN/RPS分型体系发布以来，严重节段性病变与肾脏预后的关系一直为争议较多的一个问题。“狼疮性肾炎协作组”早期的研究工作表明，IV-S坏死和新月体更为常见，类似寡免疫复合物沉积的坏死性新月体性肾小球肾炎，与IV-G相比，IV-S进展至ESRD风险更高。但ISN/RPS分型体系发布后多数的研究结果显示，虽然这2组亚型的病理改变确有区别，但远期预后差别并不大，一些研究甚至发现IV-G较IV-S患者肾功能恶化更快。 LN的预后与患者对治疗的反应密切相关。近期一项研究表明，治疗12个月后的蛋白尿水平在LN各项临床指标中预测预后的价值最高。亦有一些研究在诱导治疗结束后，对患者进行重复肾穿刺活检，观察治疗后肾组织病理改变与预后的关系的结果表明，诱导治疗结束后，少部分患者达完全病理缓解（AI=0），部分患者从Ⅲ型或Ⅳ型LN转变为Ⅰ型或Ⅰ型LN。多数研究发现诱导治疗结束后肾脏慢性化指标均有增加，包括肾小球硬化和肾小管间质纤维化。诱导治疗结束后肾脏病理改变与临床指标的缓解情况并不平行。有些患者临床已达到完全缓解，肾组织AI评分仍可持续高于5分；而有些患者病理已无活动性病变，仍可有较多的蛋白尿未达到临床完全缓解的标准。重复肾穿刺活检病理对肾脏预后的判断价值报道不一。有研究报道，诱导治疗后肾组织活动性病变程度、肾小球毛细血管襻免疫复合物沉积程度、肾小管腔内巨噬细胞多少与肾脏预后相关，而治疗后慢性化病变程度与预后无关。另一些研究则表明，治疗后肾脏慢性化病变程度较治疗前肾脏慢性化病变程度及其他临床指标对预测肾脏预后更有价值。 ISN/RPS分型系统以肾小球损伤情况为主要分型依据，对肾小管间质损害及血管病变情况虽有提及，但未做详细评价。肾小管-间质病变的轻重程度在很多的原发性肾小球疾病中都对预后起到了决定性的作用。在LN中，尽管有研究表明，肾小管活动性和慢性化病变程度都与肾小球病变平行，但多项研究发现间质炎性细胞浸润、肾小管萎缩、间质纤维化是判断肾脏预后独立危险因素。LN可见多种类型的血管病变，包括免疫复合物沉积型、非炎症坏死性血管病变、狼疮性血管炎及血栓性微血管病变。有报道称，免疫复合物沉积型与预后无明显相关，除此之外的其他血管病变类型与基线血肌酐水平、高血压与低肾脏生存率相关。血栓性微血管病（TMA）可与肾小球增殖性病变伴随或独立存在。既往报道TMA在LN的发病率为5%，在另一研究中比例高达6.9%。LN合并TMA患者血清ADAMTS-13活性降低，抗ADAMTS-13的抗体阳性率高。有研究表明，IV-G型LN合并TMA的患者急性肾衰竭的发生率明显增高，肾脏预后更差。 肾脏病理改变是目前L N治疗依据的金标准，但I S N / R PS分型尚缺乏对肾小管间质病变和血管病变的更为精确的评估，且肾脏病理改变的类型与远期预后的关系尚需要更大规模和更加严谨的临床试验进一步探讨。
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